Что такое гиперостоз, как выявить и вылечить его основные разновидности? Что за патология гиперостоз костей? Гиперостоз внутренних пластинок обеих лобных костей

В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):

Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Зрительная объектная агнозия

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … зрительные агнозии могут наблюдаться в клинике многих заболеваний и травм головного мозга, однако они до сих пор…
ПИТ-синдром (PICS-синдром)

Абсолютное большинство пациентов с острой церебральной недостаточностью [ОЦН] (вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы, спинномозговой…

Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

Двух глазничных.
Дугообразной носовой.
Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
Двух височных.
Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

Хронические инфекции.
Большую нагрузку.
Отравления.
Некоторые виды опухолей.
Болезни Педжета.
Эндокринные нарушения.
Радиационное поражение.
Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
Быстро набирается лишний вес.
Появляются образования в лобной области, по бокам.
Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

Эндокринные нарушения.
Аномально быстрый рост скелета.
Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

Рентгеновский снимок черепа,
Анализ крови общий и на сахар,
Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы .

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

Снижение веса.
Уменьшаются головные боли.
Проходит головокружение.
Человек становится спокойным, высыпается.

Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?

Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
Строгий контроль веса.

Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:

Сборник ответов на ваши вопросы

Гиперостоз – избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Причиной возникновения гиперостоза становится повышенная нагрузка на кость (например, при ампутации второй конечности), остеомиелит, радиационные поражения, отравления, интоксикации, некоторые хронические инфекции, эндокринопатии, нейрофиброматоз и радиационные поражения. Существуют наследственные гиперостозы и синдромы с неустановленной причиной возникновения. Симптомы определяются конкретным заболеванием. При этом гиперостоз клинически часто никак не проявляется и обнаруживается только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Гиперостоз – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Болезни ОДС и травмы

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

При некоторых заболеваниях или как осложнение после травмы может развиться патологическое разрастание костной ткани. Эта болезнь называется гиперостозом. Увеличение массы костной ткани может возникать самостоятельно из-за наследственных патологий, генетических аномалий, гормональных сбоев или повышенной физической нагрузки. Но иногда такая патология является симптомом различных болезней. Чаще всего гиперостоз костей не вызывает каких-либо неудобств и обнаруживается только при плановых обследованиях пациента. Само по себе разрастание костной ткани обычно не опасно, но лечения требуют патологии, которые привели к этому состоянию.

До сих пор у врачей нет общего мнения по поводу того, что же такое гиперостоз. Большинство исследователей считают это состояние ненормальным разрастанием здоровой костной ткани. Но есть и такие, которые относят его к опухолевым процессам или последствиям воспаления надкостницы. Часто разрастание затрагивает все слои кости. Это приводит к атрофии костного мозга, так как сужается костномозговой канал, к нарушению кровообращения, деформации кости. Но иногда гиперостоз может поражать только губчатый слой в виде отдельных очагов склероза.

Разновидностью патологии является процесс нарастания остеоидной ткани слоями на надкостнице трубчатых костей. Он называется периостозом. Эта патология обычно не сопровождается воспалительными явлениями и серьезными осложнениями.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями. К этой группе также относится разрастание кости из-за генетических сбоев при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда.

Генерализованные гиперостозы – это более серьезные патологии, вызываемые обычно генетическими патологиями. Такое поражение костей наблюдается при кортикальном генерализованном гиперостозе, синдроме Каффи-Силвермена, болезни Камурати-Энгельманна и других болезнях. При этом поражаются не только конечности, но и позвоночник, ключицы, кости свода черепа.

Кроме того, могут выделяться разновидности патологии в зависимости от того, каким образом происходит разрастание костной ткани. По этому признаку выделяют периостальные гиперостозы, при которых поражается только губчатая часть кости. Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани. Они уплотняются, становятся толще. Из-за сужения просвета внутри кости поражается костный мозг. Все это приводит к сильной деформации, особенно, если процесс затрагивает конечности.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.

Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера

По-другому эта патология называется системным оссифицирующим периостозом. Характеризуется болезнь множественными симметричными поражениями конечностей в области предплечий, голени, стоп и кистей. Сопровождается этот процесс сильными деформациями пальцев. Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей. Этот процесс сопровождается сильными головными болями, раздражительностью, нарушениями сна и ухудшением памяти. У пациентки также может появиться депрессия.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Синдром Каффи-Силвермена

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные. Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества. При своевременном лечении патология проходит бесследно.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Патология является наследственным заболеванием. Симптомы его проявляются обычно только к подростковому возрасту. У больных наблюдается утолщение челюсти, что сопровождается поражением лицевого нерва, при этом ухудшается зрение и слух. Внешне заметно увеличение подбородка, лицо приобретает лунообразную форму. Кроме того, разрастание костной ткани может быть в области ключиц и намного реже - на конечностях.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Это заболевание называется еще «системный диафизарный гиперостоз», или «наследственный остеосклероз с миопатией». Это тоже врожденная патология, и проявляется она уже в детском возрасте. Характеризуется прогрессирующей диафизарной дисплазией, то есть удлинением конечностей. Чаще всего симметрично поражаются кости голени, бедер и плеча. Болезнь сопровождается слабостью мышц и ограничением движений. У ребенка формируется утиная походка, наблюдаются боли в суставах.

Одним из самых серьезных видов гиперостозов является болезнь Форестье, поражающая позвоночник

Болезнь Форестье

Заболевание еще называется «диффузный идиопатический скелетный гиперостоз». Она поражает поясничный или грудной отделы позвоночника, редко - шейный. Вследствие патологического разрастания костной ткани развивается полная неподвижность пациента, окостенение связок и анкилоз суставов. Потому болезнь Форестье еще известна под названием «фиксирующий или анкилозирующий гиперостоз». Чаще всего подвержены заболеванию мужчины спортивного телосложения, крупнокостные, которые после 50 лет начали набирать лишний вес. Причиной ее могут быть возрастные изменения в соединительной ткани или инфекционно-воспалительные процессы в организме.

При болезни Форестье наблюдаются несильные боли в спине, особенно после физической нагрузки или периода длительного покоя, ограничение подвижности позвоночника, снижение работоспособности. Если костные разрастания затрагивают нервные корешки, возможно развитие неврологических симптомов. В редких случаях болезнь поражает подколенную или подвздошную связку, могут наблюдаться боли в крупных суставах конечностей.

Кроме наследственных патологий, причиной гиперостоза могут быть повышенные физические нагрузки, травмы и заболевания опорно-двигательного аппарата

Причины

Чаще всего гиперостозы вызываются наследственными патологиями. Обычно в этом случае разрастания наблюдаются на нескольких костях, кроме того, развиваются признаки поражения других органов и аномалии развития. Но гиперостоз могут так же вызывать другие причины:

локальное разрастание костной ткани на одной конечности возникает при сильной нагрузке на нее, например, при отсутствии другой конечности;
серьезные травмы, которые сопровождаются воспалением или развитием инфекции;
отравление химическими веществами, например, свинцом, висмутом, мышьяком, а также радиацией, приводящее к острой интоксикации организма;
остеомиелит, остеомаляция;
нейрофиброматоз;
раковые опухоли;
сифилис, эхинококкоз, цирроз печени;
заболевания крови, например, лейкемия или лимфогранулематоз;
патологическое поражение почек, приводящее к накоплению фосфатов в крови;
аутоиммунные заболевания;
акромегалия – заболевание гипофиза;
нарушение работы эндокринной системы.

При гиперостозе костей черепа часто развиваются головные боли, появляется раздражительность

Симптомы

Особенно тяжело протекает гиперостоз у грудных детей. Сначала симптомы у них напоминают вирусную инфекцию: повышается температура, снижается аппетит, возникает раздражительность и беспокойство. Потом отекает лицо и конечности, на них появляются твердые болезненные припухлости. При этом признаков воспаления может и не быть.

У подростков и взрослых патология характеризуется, кроме симптомов воспалительного процесса, поражением органов зрения, слуха, нервными тиками, судорогами. Развивается ограничение подвижности из-за снижения тонуса мышц, болей в конечностях и тугоподвижности суставов.

Диагностика

С такими жалобами пациент сначала обращается к педиатру или терапевту. Его направляют на обследование к ортопеду или ревматологу. Часто бывает необходима консультация пульмонолога, эндокринолога и других врачей. Обычно диагноз не ставится на основании только внешних признаков. Необходимо еще проведение рентгенографии конечностей, позвоночника или головы. Иногда назначают также МРТ или энцефалографию. Ведь нужно дифференцировать гиперостоз от заболеваний со схожими симптомами: остеомиелита, остеопатии, туберкулеза костей, врожденного сифилиса. Кроме того, проводятся анализы крови, которые выявляют повышенную СОЭ, увеличенное количество соматстатина и адренокортикотропина.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти полное обследование

Лечение

При локальном приобретенном гиперостозе важно, прежде всего, устранить причину нарушения формирования костной ткани. Только при лечении основного заболевания можно избавиться от патологического ее разрастания. В случае своевременного обнаружения заболевания его можно излечить без последствий для здоровья. Только иногда остаются серьезные деформации скелета, которые требуют оперативного вмешательства.

Обычно лечение гиперостоза заключается в специальной медикаментозной терапии, проведении лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур. Продолжительность терапии может длиться от нескольких месяцев до полугода. Но после этого нужно 1-2 раза в год проходить обследование у врача и делать рентгенограмму с профилактической целью.

Медикаментозная терапия

При патологиях костной ткани показаны препараты, которые блокируют действе соматропина. Чаще всего – это кортикостероидные гормоны. Кроме того, для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства, например, «Диклофенак», «Индометацин», «Вольтарен». При наличии воспалительного процесса иногда требуется назначение антибиотиков.

Кроме того, очень важно общеукрепляющее лечение с большими дозами витаминов. Назначение других препаратов зависит от сопутствующих симптомов: обязательно адекватное лечение сахарного диабета, гипертонии. Часто применяются также трициклические антидепрессанты и миорелаксанты, которые помогают пациенту расслабиться.

Методы лечения выбираются индивидуально в соответствии с тяжестью состояния пациента

Дополнительные методы лечения

При гиперостозе важна определенная диета, содержащая большие дозы белка и витаминов, но она должна быть низкокалорийной, чтобы пациент не набирал вес. Кроме того, необходим достаточный уровень физической активности. Это нужно, чтобы повысить тонус мышц и укрепить связки. Физиотерапевтические процедуры помогут уменьшить боли, восстановить подвижность и кровообращение. Это могут быть радоновые или сероводородные лечебные ванны, иглорефлексотерапия, массаж, лазеролечение, ультрафонофорез.

Если отсутствует эффект от консервативной терапии, а также при обширном поражении костной ткани, сопровождающемся сильным ограничением подвижности и болями, применяют хирургическое лечение. Чаще всего – это удаление очагов костных утолщений и дальнейшая костная пластика.

Лечение гиперостоза позвоночника

Болезнь Форестье требует особого подхода к терапии. Так как поражение позвоночника вызывает сильное ограничение подвижности, целью лечения должно стать укрепление межпозвоночных дисков и связочного аппарата, снятие болей. Кроме гормональных и нестероидных противовоспалительных препаратов, применяются спинномозговые блокады. Необходимы также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани и средства, улучшающие кровообращение, например, «Пентоксифиллин».

Кроме лечебной физкультуры, для улучшения подвижности позвоночника показано ношение специальных ортопедических корсетов. Это поможет избежать развития кифоза или ущемления нервных корешков.

Различные виды гиперостозов – это довольно редкая патология опорно-двигательного аппарата. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для пациента благоприятный, так как все аномалии устраняются обычно за несколько месяцев.

Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них - гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.

Строение и анатомия

Лобная кость - часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

Двух глазничных.
Дугообразной носовой.
Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение - остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
Двух височных.
Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.

Общая информация

Гиперостоз - аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

Хронические инфекции.
Большую нагрузку.
Отравления.
Некоторые виды опухолей.
Болезни Педжета.
Эндокринные нарушения.
Радиационное поражение.
Остеомиелит.

К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в синдром Морганьи - 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
Быстро набирается лишний вес.
Появляются образования в лобной области, по бокам.
Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Эндокринные нарушения.
Аномально быстрый рост скелета.
Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Рентгеновский снимок черепа,
Анализ крови общий и на сахар,
Обзорные краниограммы скелета,

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом - медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

Снижение веса.
Уменьшаются головные боли.
Проходит головокружение.
Человек становится спокойным, высыпается.

Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
Строгий контроль веса.

После постановки диагноза, забота о здоровье ложится не только на плечи врача, но и пациента. Многое зависит от его отношения к себе и проблеме.

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

Лобный гиперостоз (hyperostosis frontalis interna ) - это патологическое состояние, проявляющееся утолщением внутренней пластинки лобной кости.

Эпидемиология

Распространенность 5-10%. Часто встречается у пожилых женщин (до 40%).

Патология

Лобный (фронтальный) гиперостоз характеризуется утолщением внутренней пластинки свода черепа, обычно неоднородным, с преимущественным поражанием лобной кости.

Для данного заболевания, несмотря на неизвестную этиологию, характерно доброкачественное течение. Патология встречается при многих синдромах и эндокринных заболеваниях (например, синдром Морганьи, синдром Стюарта- Мореля), и отмечается, что данные изменения широко распространены среди пожилых женщин, страдающих сахарным диабетом.

Сочетанная патология:

синдром Морганьи

Клиническая картина

Лобный гиперостоз может возникать при различных синдромах и эндокринных заболеваниях (синдром Морганьи, синдром Стюарта-Мореля) и иногда сопровождается головной болью.

Диагностика

Компьютерная томография

Метод выбора. Неоднородное, иногда бугристое утолщение внутренней пластинки свода черепа. Другие костные структуры не изменены. Отсутствуют деструкция или изменения матрикса.

Магнитно-резонансная томография

Утолщение и гиперинтенсивность свода черепа вследствие отложения жировой ткани в диплоэ. Неоднородное, бугристое утолщение внутренней пластинки свода черепа.

Дифференциальная диагностика

фиброзная дисплазия
- замещение кости фиброзно-костной тканью, главным образом в костномозговой полости, что приводит к увеличению объема кости
болезнь Педжета
- обычно двустороннее поражение
- сочетание остеолитических и остеопластических процессов
метастатичекое поражение костей свода черепа
- остеобластные метастазы при раке молочной или предстательной железы
- анамнез
- сцинтиграфия
гиперпаратиреоз
- гиперкальциемия
симметричное утолщение других костных структур
симптом «волосатого черепа» (игольчатый периостоз)
талассемия
- гиперплазия костного мозга с радиальным уплотнением диплоэ и наружной пластинки

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Зрительная объектная агнозия

ПИТ-синдром (PICS-синдром)

Строение и анатомия

Общая информация

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Прогноз для жизни и профилактика

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

Болезни ОДС и травмы

Классификация

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Каффи-Силвермена

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Болезнь Камурати-Энгельманна

Болезнь Форестье

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Медикаментозная терапия

Дополнительные методы лечения

Лечение гиперостоза позвоночника

Строение и анатомия

Общая информация

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Прогноз для жизни и профилактика

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

Эпидемиология

Патология

Клиническая картина

Диагностика

Компьютерная томография

Магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика