Ээг признаки незрелости средне височных отведений. Региональная эпилептиформная активность. Приступы передних отделов лобной доли

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

Н.А. Ермоленко 1 , А.Ю. Ермаков 2 , И.А. Бучнева 3

1 -Воронежская Государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко;
2 -Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий;
3 -Воронежская областная детская клиническая больница №1

Открытие новой категории эпилепсий, возникающих вследствие локальной дисфункции коры, с региональными эпилептиформными разрядами на ЭЭГ и доброкачественным прогнозом в отношении исчезновения приступов, считается наиболее интересным вкладом в эпилептологию за последние 50 лет (Fejerman N. et al., 2007). Электроэнцефалографическим коррелятом этих состояний служат возраст-зависимые паттерны, по морфологии представляющие собой трехфазный электрический диполь с периодом острой волны более 70 мс, с последующей медленной волной и постоянной активацией во сне (Panayiotopoulos C.P., 2005). ЭЭГ-паттерны, известные в литературе как «роландические спайки» (Lundberg S. et al., 2003) или «доброкачественные фокальные эпилептиформные разряды детства» (Panayiotopoulos C.P., 2005), имеют тенденцию группироваться в серии, а в некоторых случаях занимать значительную часть записи ЭЭГ, регистрируясь практически непрерывно. Несмотря на употребление слова «доброкачественный» в названии единичного комплекса, продолженная активность паттернов ДЭРД может быть причиной психических, коммуникативных, познавательных, поведенческих и социальных нарушений у детей. Длительно персистирующая фокальная или диффузная эпилептиформная активность в виде паттернов ДЭРД с высоким индексом представленности на ЭЭГ во сне вызывает функциональный разрыв нейрональных связей, оказывает неблагоприятное влияние на развитие мозга во время критического периода синаптогенеза и служит причиной нейропсихологических расстройств, даже при отсутствии эпилептических приступов (Зенков Л.Р., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Поэтому эти состояния поздно диагностируются и имеют плохой прогноз.

Целью настоящего исследования было определение клинико-нейрофизиологических особенностей эпилепсий у детей, ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью во сне, и подходов к рациональной терапии этих состояний.

Пациенты и методы

Проведено предварительное скрининговое обследование 1862 детей в возрасте от 2 до 18 лет, поступавших в специализированное психоневрологическое отделение ГУЗ «ВОДКБ №1» по поводу эпилептических приступов и заболеваний нервной системы, не сопровождающихся эпилептическими приступами, в период с 2004 по 2007 гг.

Пациенты были обследованы с применением клинического метода, включая исследование неврологического статуса, нейропсихологическое тестирование с помощью методик А.Р. Лурия, проб Тулуз-Пьерона и Векслера, а также видео-ЭЭГ-мониторинга (с целью продолжительной непрерывной регистрации ЭЭГ и поведения пациента). Видео-ЭЭГ-мониторинг проводился с использованием компьютерного комплекса электроэнцефалографа-анализатора «Энцефалан 9», Медиком МТД, г. Таганрог с применением 19 каналов по международной системе «10–20» и дополнительного полиграфического канала ЭКГ. Продолжительность непрерывной записи варьировала от 4 до 8 ч. При регистрации эпилептиформной активности во сне подсчитывался индекс спайк-волновой насыщенности (ИСВ/SWI) (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). Нейрорадиологическое исследование проводилось на магнитно-резонансном томографе Siemens (с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла).

Результаты

В процессе обследования ДЭРД были обнаружены в фоновой записи ЭЭГ и во сне у 229 (12,3%) пациентов, в том числе у 190 (22,6%) пациентов с верифицированным диагнозом эпилепсия (n=840) и у 39 (3,8%) пациентов с неврологической патологией (n=1022), не сопровождавшейся эпилептическими приступами (табл. 1).

Таблица 1. Частота встречаемости изменений на ЭЭГ с паттерном ДЭРД у больных с различными нозологическими формами

У детей с детским церебральным параличом (ДЦП), эпилепсией и мальформациями головного мозга паттерны ДЭРД на ЭЭГ регистрировались в 10,3%, 22,6% и 52% случаев соответственно, что в 2–10 раз превышало общепопуляционные значения (Panayiotopoulos C.P., 2005; Covanis A., 2009).

У пациентов с ДЦП в 46% случаев встречалась гемипаретическая форма, что значительно превышает общепопуляционную частоту встречаемости данной формы ДЦП - до 13% в популяции больных ДЦП (Ермоленко Н.А., 2006).

У 122 пациентов (53%) отмечалось сочетание эпилептических приступов и/или когнитивных расстройств с продолженной (диффузной или региональной) эпилептиформной активностью в виде паттернов ДЭРД во время медленного сна (ПЭМС), занимающей от 30% до 100% эпохи записи.

На основании данных нейрорадиологического обследования все дети с ПЭМС (n=122), были распределены в 2 группы: первую группу (группа I; n=62) составили пациенты, у которых не было выявлено структурных изменений в головном мозге и очаговой неврологической симптоматики - идиопатический вариант (соотношение девочек и мальчиков - 1,1:1); во вторую группу (группа II; n=60) вошли пациенты с очаговыми структурными изменениями в головном мозге и/или с очаговой неврологической симптоматикой - симптоматический вариант (соотношение девочек и мальчиков - 1:1,2).

У пациентов группы II в 22% случаев были верифицированы различные мальформации головного мозга; у 19% пациентов обнаружены арахноидальные кисты в области латеральных щелей, которые трудно дифференцируются от полимикрогирии по данным МРТ (Алиханов А.А., 2000), в 53,7% случаев выявлены изменения атрофического характера вследствие инсультов, перивентрикулярной лейкомаляции, внутриутробных инфекций; у 5,6% пациентов изменения на МРТ не были верифицированы, однако выявлялся выраженный неврологический дефицит в сочетании с нарушением формирования когнитивных функций. Комиссия ILAE по классификации и терминологии (2001) рекомендует трактовать эти случаи как вероятно симптоматические (Engel J., 2001). Преимущественной локализации очаговых изменений по отделам головного мозга выявлено не было, однако достоверно чаще (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

На основании данных анамнеза, клинического течения и результатов видео-ЭЭГ-мониторинга у пациентов с продолженной эпилептиформной активностью во сне (n=122), были верифицированы следующие нозологические формы: доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (18,9% (n=23) случаев); доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (4,8% (n=6) пациентов); симптоматические фокальные эпилепсии (14,6% (n=18) пациентов); эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (42,2% (n=52) больных), в том числе, с идиопатическим (35% (n=18) и симптоматическим (65% (n=34)) вариантами; эпилептиформная когнитивная дезинтеграция (17,1% (n=21) больных); синдром Ландау-Клеффнера (1,6% (n=2) пациентов).

Нормальная фоновая биоэлектрическая активность достоверно чаще отмечалась у пациентов группы I по сравнению с группой II (47% (n=29) и 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Лобно-центрально-височная региональная акцентуация ПЭМС (77% (n=43) больных) регистрировалась достоверно чаще (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

У 89% пациентов, вошедших в исследование, были верифицированы когнитивные расстройства различной степени тяжести. У 11% детей наблюдалось аутистическое расстройство поведения без достоверной разницы между группами I и II (13% и 8% соответственно). У пациентов группы II достоверно чаще, по сравнению с пациентами группы I, верифицировались более тяжелые когнитивные расстройства с тотальным нарушением развития всех высших психических функций (60% и 24% соответственно, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Эпилептические приступы отсутствовали на протяжении всего периода наблюдения у 24,6% (n=30) больных. У пациентов группы I выявлено преобладание фокальных моторных приступов (100% в сравнении с 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Установлено, что отдаленный прогноз заболевания (через 3 года после начала лечения) определяют следующие факторы: продолжительность эпилептиформной активности, возраст дебюта заболевания, степень выраженности когнитивных нарушений до начала лечения и эффективность антиэпилептической терапии в течение первого года. Дебют заболевания до 3 лет, продолженная эпилептиформная активность во сне, персистирующая более 1 года, преморбидная задержка формирования когнитивных функций, а также отсутствие клинико-электроэнцефалографической ремиссии в течение первого года терапии достоверно утяжеляют прогноз заболевания. Для таких параметров, как частота и характер эпилептических приступов, характер и стойкость ингибиторных симптомов, индекс эпилептиформной активности на ЭЭГ во сне и изменения на МРТ, статистически значимой связи с отдаленным прогнозом заболевания выявлено не было.

Анализ эффективности антиэпилептической терапии на первом году лечения выявил более высокую эффективность дуотерапии по сравнению с монотерапией, в связи с достоверно более высокой частотой достижения клинико-электроэнцефалографической ремиссии (23% в сравнении с 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

У пациентов, получавших карбамазепин (n=25) в стартовой монотерапии (n=16) и дуотерапии (n=9), было отмечено ухудшение состояния в виде аггравации и атипичной эволюции с последующим формированием резистентности к АЭП в 64% (n=16) случаев.

Полный фармакоиндуцированный регресс продолженной эпилептиформной активности паттернов ДЭРД отмечался в 29% (n=35) случаев, в 2 раза чаще у пациентов группы I - 37% (n=23) по сравнению с пациентами группы II - 20% (n=12). Средний возраст исчезновения продолженной эпилептиформной активности паттернов ДЭРД на фоне лечения составил 8,4?1,2 лет без достоверной разницы между группами I и II (8,3?1,6 и 8,7?1,7 лет соответственно).

Таблица 2. Дуотерапия у пациентов (n=52) с продолженной эпилептиформной активностью в виде паттернов ДЭРД на ЭЭГ во сне

Обсуждение

Электроэнцефалографический паттерн ДЭРД, обнаруженный впервые у больных с роландической эпилепсией (Loiseau P. et al., 1961, 1967), выявлен также у пациентов с разнообразной неврологической патологией; в том числе, у пациентов с симптоматическим фокальными эпилепсиями, у которых структурные изменения в головном мозге в 41% случаев локализовались в эпилептогенных зонах, и, таким образом, могли быть самостоятельным источником эпилептогенеза с паттерном ДЭРД. Риск возникновения эпилепсий, ассоциированных с ПЭМС, у детей с ДЦП, особенно с гемипаретическими формами, и мальформациями головного мозга превышает общепопуляционные значения в 2–10 раз. Вместе с тем, у пациентов со структурным дефектом головного мозга не исключена «двойная патология» (Мухин К.Ю., 2005), в основе который лежит универсальный механизм фокальной корковой дисфункции (Doose H. et al., 1989). Доказано более доброкачественное течение идиопатических форм эпилепсии с паттерном ДЭРД по сравнению с симптоматическими.

Пятилетний катамнез пациентов с продолженной эпилептиформной активностью паттернов ДЭРД с индексом не менее 30% во сне показал эволюцию в эпилептическую энцефалопатию в 66% случаев: в 49% случаев - в эпилепсию с эпилептическим электрическим статусом во сне и в 17% - в когнитивную эпилептиформную дезинтеграцию. Таким образом, спайк-волновый индекс более 30% на ЭЭГ сна у детей, даже без клинических проявлений эпилептических приступов, служит показанием к назначению антиэпилептических препаратов.

Доказано, что стартовая терапия и время ее назначения имеют решающее значение для отдаленного прогноза в отношении сохранности или восстановления когнитивных функций у детей и подростков. Наиболее эффективными являются комбинации вальпроатов с этосуксимидом или леветирацетамом в дуотерапии.

Литература :

1. Алиханов А.А. Методы нейровизуализации в диагностике эпилепсии у детей // Эпилептология детского возраста: руководство для врачей / под ред. А.С. Петрухина. - М.: Медицина, 2000. - С. 407–501.
2. Дюк В . Обработка данных на ПК в примерах - СПб: Питер, 1997. - 240 с.
3. Ермоленко Н.А . Варианты психоневрологического развития в норме и патологии у детей первых пяти лет жизни: автореф. дис. … д-ра мед. наук. - Воронеж, 2006. - 47 с.
4. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. - М., 2005. - 32 с.
5. Covanis A . Panayiotopoulos syndrome // Epilepsy in modern medicine: proceedings of the conference. - M., 2009. - P. 250–258.
6. Doose H., Baier W.K . Benign partial epilepsy and related conditions: Multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - P. 152–158.
7. Engel J.Jr . A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
8. Fejerman N., Caraballo R., Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum. / In: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. - France: John Libbey, 2007. - 266–15.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O . Rolandic epilepsy: a challenge in terminology and classification // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
10. Panayiotopoulos C.P. Benign childhood focal seizures and related epileptic syndromes / In: C.P. Panayiotopoulos The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. - 2005. - P. 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep in children // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O . Electrical status epilepticus during sleep in children (ESES) / In: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Sleep and epilepsy. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465–479.

Ну мы живём с этой активностью, ноотропы не пьем. Это не значит, что вдруг нашли. Может она всегда была, просто в предыдущие исследования не поймали. ЭЭГ показывает только то, что есть в момент исследования, но что вчера, завтра, час назад - этого не показывает.

Никите Никонову нужна ваша помощь. Сбор закрыт. СПАСИБО.

Девочки, умоляю, помогите, объясните. Может кто знает и сможет помочь!!

Мы родились очень тяжёлые в плане неврологии. Но то что вовремя взялись за лечение и невролог был грамотный все восстановили. Слушайте врача и делайте беспрекословно все здоровья вам)

Ничего сказать не могу по существу… Здоровья вашему малышу и хорошего врача, который сделает максимально возможное!?

подозрение на эпилепсию

эпилепсию в таком возрасте не ставят. у нас бывают судороги при повышении температуры, это тоже одна из разновидностей эпилепсии. но так как до 3-4 лет мозг у ребенка еще не зрел, то клеймо в виде эпилепсии ставить не стоит.

по поводу онанизма - у нас также, играется с ним иногда)) но это фигня все, главное отвлекать.

Как и почему проявляется эпилептиформная активность на ЭЭГ

В современной диагностике различных неврологических заболеваний электроэнцефалографический мониторинг является основным методом исследования эпилептической активности. У больных эпилепсией регистрируются определенные волны колебаний, характеризующие эпилептиформную активность.

Для наиболее точного диагностирования исследование лучше проводить в период обострения, однако эпилептиформная активность регистрируется на ЭЭГ и в межприступном периоде с возникновением патологических волн, или комплексов волн, отличающихся от фоновой активности.

Это могут быть острые волны, одиночные пики или вспышки, которые длятся буквально несколько секунд. Для четкого диагностирования заболевания эпилепсии такая форма активности волн не является абсолютным основанием.

Понятие «эпилептическая активность»

Данный термин применяется в двух случаях:

1. Регистрация эпилептиформных феноменов на ЭЭГ во время приступа (паттерн психомоторного припадка или продолжающийся полиспайк). Активность может и не содержать паттернов припадка эпилепсии.
2. В случае четкого графика активности. Может быть записан вне приступа.

Связь с эпилептическими припадками могут иметь наследственные ЭЭГ-паттерны. Некоторые специфические комбинации имеют разные эпилептические синдромы.

Наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ) – важные признаки наличия эпилепсии.

ЭЭГ паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

• фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
• фотопароксизмальная реакция (ФПР);
• генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей долет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

• отставание в умственном развитии;
• фебрильные судороги;
• развитие роландической эпилепсии;
• парциальная эпилепсия;
• расстройства психики;
• нарушения речи;
• различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

При наличии ФПР выявляются:

• фотогенная эпилепсия;
• симптоматическая парциальная эпилепсия;
• идиопатическая парциальная эпилепсия;
• фебрильные судороги.

ФПР наблюдается также при мигренях, головокружениях, синкопе, анорексии.

Генерализованные спайк-волны

Частота ГСВ наблюдается у детей до 16 лет. У здоровых детей встречаются тоже очень часто, примерно в 3% случаев в возрасте до 8 лет.

Ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями, например: синдром Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсия Кальпа.

Основа эпилептиформной активности

В основе эпилептиформной активности на уровне клеток происходит пароксизмальное смещение мембраны, из-за чего происходит вспышка потенциалов действия. За ними следует длительный период гиперполяризации.

Подобное действие происходит независимо от того, какая регистрируется эпилептиформная активность, фокальная или генерализованная.

Каждый из этих паттернов может наблюдаться и у фенотипически здоровых людей. Наличие данных паттернов не является четким основанием диагностики эпилепсии, но показывает возможность генетической предиспозии.

У некоторых пациентов эпилептиформная активность регистрируется только во время сна. Может быть спровоцирована некоторыми стрессовыми ситуациями, поведением самого человека.

Для четкого определения патологии можно спровоцировать приступ специальными раздражителями. Если во время сна пациенту провести световую ритмическую стимуляцию, то возможно выявить наличие эпилептиформных разрядов и паттерны эпилептического припадка.

Для генерации эпилептиформной активности необходимо вовлечение огромного числа нервных клеток – нейронов.

Выделяется 2 вида нейронов, которые в этом процессе играют важную роль:

• 1 вид нейронов – «эпилептические» нейроны. Вспышки ПД выдают автономно;
• 2 вид – окружающие нейроны. Находятся под афферентным контролем, но могут вовлекаться в процесс.

Существуют некоторые исключения выраженной эпилептической активности, проходящей без приступов, но достигающей степени эпилептического статуса.

• синдром Ландау-Клеффнера;
• ESES;
• различные бессудорожные эпилептические энцефалопатии.

Процесс диагностирования

Для качественного диагностирования нужно учитывать эпилептиформные изменения при анализе ЭЭГ в совокупности с клиническими проявлениями и данными анамнеза.

Важно помнить, что электроэнцефалограмма имеет большую ценность для диагностирования, если сделана именно во время приступов у пациента.

Диагностическая ценность в периоде между приступами – низкая. У пациентов с неврологическими заболеваниями и у больных с неэпилептическими приступами эпилептиформная активность выявляется в 40% случаях.

Сам термин «эпилептическое изменение на ЭЭГ» сегодня уходит в прошлое, так как имеет прямое отношение к заболеванию.

Подход к терапии

Лечение должно назначаться только в случае наличия у пациента приступов, что подтверждает эпилептическую активность ЭЭГ.

При отсутствии приступов, даже на фоне патологических волн на ЭЭГ, лечение назначаться не должно, так как патологические изменения могут регистрироваться и без симптомов заболеваний нервной системы (наблюдается примерно у 1% здоровых людей).

При наличии синдрома Ландау-Клеффнера, ESES, различных бессудорожных эпилептических энцефалопатиях назначаются антиэпилептические препараты, так как эти заболевания вызывают нарушение памяти и речи, психические расстройства, у детей – задержку роста и трудности в обучении.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

МОНИТОРИНГ ДЕТЕЙ С ВЫЯВЛЕННОЙ ЭПИЛЕПТИФОРМОЙ АКТИВНОСТЬЮ НА ЭЭГ, НЕ СТРАДАЮЩИХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

ДГКБ№9, кабинет пароксизмальных состояний, Екатеринбург

По данным мировой литературы у 1,9-4% детей без эпилептических приступов в ходе рутинного электроэнцефалографического исследования выявляется эпилептиформная активность. Чаще всего регистрируются регионаьные паттерны, преимущественно в форме ДЭНД. Генерализованная эпилептиформная активность встречается значительно реже.

В кабинет пароксизмальных состояний ДКГБ№9 за 2009г было направлено на консультацию 115 детей с выявленными изменениями эпилептиформного характера на ЭЭГ. ЭЭГ делали по поводу головных болей, гиперактивности, дефицита внимания, задержки речевого развития, ДЦП, нарушений сна.

Части детей проводилось повторное исследование ЭЭГ, по возможности видео-ЭЭГ-мониторинг сна, так как в некоторых случаях были представлены лишь заключения о нарушениях эпилептиформного характера на ЭЭГ или недостаточно информативная, или недостаточно качественная запись исследования.

В ходе изучения ЭЭГ и при повторных исследованиях эпилептиформная активность была подтверждена у 54 пациентов. В остальных случаях как «эпилептиформная активность» были описаны артефакты миограммы, ЭКГ, реограммы, полифазные комплексы, пароксизмальная активность и др.

В большинстве случаев эпилептиформная активность регистрировалась у мальчиков – 59% (32 ребенка).

Возраст детей с выявленными нарушениями колебался от 5 до 14 лет. Наиболее часто эпилептиформная активность регистрировалась в возрасте 5 – 8 лет и была представлена ДЭНД. У 3-х пациентов зарегистрированы генерализованные пик-волновые комплексы.

В большинстве случаев (41) эпилептиформная активность в форме ДЭНД имела невысокий индекс представленности и лишь у 4-х пациентов была продолженной.

Структура диагнозов детей с выявленной эпилептиформной активностью была следующей: цереброастенический синдром (30); синдром вегетативной дисфункции (6); синдром дефицита внимания и гиперактивности (6); ДЦП (5); эпилептиформная мозговая дезинтеграция (3); последствия перенесенной нейроинфекции (2); последствия перенесенной тяжелой ЗЧМТ (2). Части детей проводилось дополнительное обследование (КТ, МРТ головного мозга).

При нейровизуализации в данной группе выявлены следующие нарушения:

Врожденная арахноидальная киста височной доли – 2

Перивентрикулярная лейкомаляция – 3

Церебральная атрофия – 2

Части детей с учетом данных нейровизуализации, представленности эпилептиформной активности на ЭЭГ рекомендована противосудорожная терапия сорком на 3-6 месяцев с последующим контролем ЭЭГ.

Препараты вальпроевой кислоты назначены 6 детям (20-25 мг/кг массы тела) и 4 детям – трилептал (25мг/кг). Трилептал назначен детям с выявленными церебральными кистами височной доли и ДЦП (гемипаретическая форма).

В течение года наблюдения за детьми этой группы приступов не было зафиксировано. Необходимо дальнейшее наблюдение этих пациентов и контроль электроэнцефалографических нарушений с целью возможной коррекции неэпилептических расстройств, связанных с эпилептиформной активностью.

ТАКТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ В РАБОТЕ КАБИНЕТА ЭЭГ-ВИДЕОМОНИТОРИНГА СПЕИАЛИЗИРОВАННОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ

Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рылова О.П., Володкевич А.В.

Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний

Электроэнцефалографический видеомониторинг (ЭЭГ-ВМ), позволяющий синхронизировать ЭЭГ и видеоинформацию, визуализировать эпилептические припадки, провести клинико-электроэнцефалографические сопоставления и уточнить форму заболевания, является в настоящее время наиболее информативным методом стандартной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний

В ОДКБ №1 г.Екатеринбурга кабинет ЭЭГ-ВМ был создан в 2002г. Стандарты проведения ЭЭГ-ВМ исследований в России отсутствуют до настоящего времени, поэтому многие технологические подходы были разработаны сотрудниками кабинета самостоятельно.

В течение года в кабинете ЭЭГ-ВМ за периодгг обследовалось приблизительно постоянно количество детей и подростков в возрасте до 18 лет (). Дети, находящиеся в стационаре ОДКБ №1, составили 58%, амбулаторные больные - 42%. Среди всех обследованных 14,6% - дети первого года жизни.

В результате ЭЭГ-ВМ диагноз эпилепсии был исключен у 44% обследованных. Поводами для обследования у этой группы пациентов были: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными пароксизмами, гиперкинетический синдром, пароксизмальные нарушения сна, мигрень, моторные стереотипии, конверсионные нарушения, инфантильная мастурбация.

Диагноз эпилепсии был установлен или подтвержден у 56% обследованных. Эпилепсия в этой группе расценена как генерализованная в 61% наблюдений, как парциальная – в 39%.

На основании многолетнего опыта проведение ЭЭГ-видеомониторинговых исследований у детей и подростков нами предложены некоторые специальные технологические подходы или тактические алгоритмы..

Проведение исследования в бодрствовании у большинства пациентов включает стандартный набор функциональных проб (открывание и закрывание глаз, ритмическая фотостимуляция в различных частотных диапазонах, фоностимуляция, гипервентиляция). Сенсибилизированной пробой при фотосенситивной эпилепсии является проведение РФС непосредственно после пробуждения. В зависимости от особенностей течения заболевания могут быть могут быть использованы особые способы провокации – игра, тактильная провокация, просмотр телепередач (при телевизионной эпилепсии), воздействие резким звуком (при стартл-эпилепсии), чтение сложного текста (при эпилепсии чтения). Пациенты с псевдоэпилептическими припадками могут подвергаться провоцирующему воздействию в процессе беседы. Наблюдение за детьми раннего возраста в бодрствовании и за пациентами с нарушением сознания проводится обычно без использования функциональных проб (за исключением РФС по показаниям).

Исследование в состоянии сна в большинстве случаев оказывается достаточно информативным при записи 1-2 циклов дневного сна после подготовки депривацией сна. Исследования в состоянии ночного сна (8 часов) проводятся при исключительно ночном характере приступов, дифференциальной диагностике эпилептических приступов и пароксизмальных нарушений сна, расстройствах поведения с невозможностью уснуть днем. Кабинет располагает техническими возможностями и опытом проведения исследований большой длительности (24-48 часов), однако необходимость в таких исследованиях возникает, на наш взгляд, только в особых ситуациях (например, в процессе проведения клинических исследований). Полиграфическое исследование технически возможно с использованием данного диагностического комплекса и проводится при необходимости – например, при диагностике эпилептических расстройств дыхания.

Мы считаем, что кабинет ЭЭГ-ВМ должен принадлежать только к клинической службе и располагаться на территории специализированного отделения (во избежание несвоевременного оказания помощи при развитии эпилептичепских припадков, особенно их серий и статусов). Адекватная интерпретация данных может быть осуществлена только врачами с базовой подготовкой по неврологии – эпилептологии, получивших также подготовку по нейрофизиологии (ЭЭГ). Индивидуальный подход к составлению врачом программы или тактического алгоритма обследования для каждого пациента позволяет получить максимальный объем диагностической информации.

Перунова Н.Ю., Волик Н.В.

Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург

Фокальные эпилептические припадки в младенчестве трудно идентифицируются в связи с особенностями их клинической феноменологии, нередко выявляются только при проведении ЭЭГ-видеомониторирования. В связи с этим складывается ошибочное впечатление о редкости фокальных форм эпилепсии у детей первого года жизни. Между тем если среди эпилепсий с дебютом на первом году жизни синдром Веста составляет 39-47%, то на долю симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий приходится 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

К этиологическим факторами симптоматических фокальных эпилепсий с дебютом в младенческом возрасте относятся прежде всего церебральные дизгенезии (фокальная кортикальная дисплазия, пахигирия, полимикрогирия, шизенцефалия, нейрональная гетеротопия, гемимегалэнцефалия), нейровизуализационная диагностика которых затрудняется незавершенностью процессов миелинизации у детей раннего возраста. Развитие симптоматических фокальных эпилепсий в младенческом возрасте возможно также на фоне последствий перинатального гипоксически-ишемического поражения головного мозга с фокальным глиозом, мезиального височного склероза, синдрома Штурге-Вебера, туберозного склероза, опухолей головного мозга.

Семиология парциальных припадков младенческого возраста нередко включает моторные феномены (тонические или клонические, вовлекающие лицо, 1 или 2 конечности, половину тела), а также версивные проявления (девиацию глаз, головы). Возможны вегетативные симптомы (бледность или покраснение лица, мидриаз, тахипное или апное), кивки, различные виды автоматизмов (ороалиментарные, лицевые, сложные жестовые).

Данными ЭЭГ-видеомониторинговых исследований показаны комбинации эпилептических приступов в соответствии с локализацией очага (Rather J.P. et al., 1998). К комплексу лобных припадков у младенцев относятся тонические позы, кивки, прекращение деятельности, миоклонии век, жестовые автоматизмы, сложное моторное поведение. «Роландические» припадки проявляются одно- или двусторонним гипертонусом конечностей, парциальными клониями, латерализованными моторными феноменами. Височные приступы включают остановку деятельности, «таращенье», ороалиментарные автоматизмы. Наконец, для затылочных припадков характерны девиация глаз, окулоклонии, миоклонии век, иногда «таращенье» и поздние оральные автоматизмы, возможна пролонгированная эпилептическая слепота.

Интериктальные изменения на ЭЭГ вначале проявляются замедлением ритмики, частотно-амплитудной асимметрией, иногда региональным замедлением. Эпилептиформная активность может появиться позднее, чем припадки, и манифестирует в виде спайков, острых волн, а также полиморфных по форме и амплитуде комплексов «острая-медленная волна» (односторонних, билатеральных, мультифокальных).

Лечение симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсий младенчества требует максимальной активности. К сожалению, спектр разрешенных в России к применению у детей раннего возраста и доступных антиконвульсантов (вальпроаты, карбамазепин, барбитураты, бензодиазепины) недостаточнен.

Применение препарата Трилептал®, использование которого допускается детям с возраста 1 месяц, вносит существенный вклад в лечение фокальных эпилепсий младенческого возраста. Рекомендуемая начальная суточная доза 8-10 мг/кг (с разделением на 2 приема), скорость титрации 10мг/кг в неделю, максимальная суточная доза 55-60мг/кг. Удобной для назначения детям раннего возраста является суспензия для приема внутрь (60мг/мл, 250 мл во флаконе).

Нами получен собственный положительный клинический опыт применения суспензии трилептала у детей раннего возраста с фокальной эпилепсией. В течение 2009г. в отделении раннего возраста ОДКБ №1 пролечено 73 ребенка с эпилепсией. 15 детям с парциальными эпилептическими припадками (20,5%) был назначен трилептал с подбором дозы, затем терапия была рекомендована на дом. Возраст детей был от 1 до 13 месяцев.

В 1 наблюдении парциальная эпилепсия была расценена как криптогенная, ребенку была назначена монотерапия трилепталом.

У 14 пациентов имелись симптоматические формы эпилепсии. В 11 наблюдениях это были симптоматические парциальные эпилепсии на фоне грубого или умеренного перинатального поражения головного мозга чаще гипоксического генеза. В клинической картине проявлялись простые парциальные моторные приступы, версивные, окуломоторные приступы, тонические спазмы. При проведении ЭЭГ-видеомониторинга регистрировалась региональная эпилептиформная активность.

У 3 пациентов были выявлены эпилептические энцефалопатии на фоне церебральных дизгенезий (лиссэнцефалия, агирия – 2 наблюдения) и туберозного склероза (1 наблюдение). Выряженной была задержка моторного и психического развития. Эпилепсия проявлялась инфантильными спазмами с фокальным компонентом – версией головы, туловища, замиранием, заведением глаз. При проведении ЭЭГ-ВМ регистрировалась мультирегиональная или диффузная эпилептиформная активность.

Все 14 пациентов получали комбинацию депакина и трилептала (суспензия)мг/кг. Во всех наблюдениях отмечено снижение частоты приступов и хорошая переносимость терапии.

ОЦЕНКА ПРОСТРАНСТВЕННОЙ СИНХРОНИЗАЦИИ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПО БИПОЛЯРНЫМ ОТВЕДЕНИЯМ ЭЭГ И ЕЁ ЗНАЧИМОСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗА ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ

Пестряев В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухина А.Р.,* Растягаева О.Л.*

*Кафедра нормальной физиологии УГМА,

Цель работы: создание показателя состояния процессов пространственной синхронизации биоэлектической активности головного мозга (БЭА ГМ) на основе анализа спектров ЭЭГ биполярных отведений и исследование возможности его использования для оценки рисков развития эпилептизации мозговой ткани при хирургическом лечении эпилепсии.

1 группу составили 32 пациента с лобными и лобно-височными формами эпилепсии после оперативного лечения эпилепсии (отдельно анализировали пациентов с положительным (снижение на 75 % частоты приступов) и отрицательными исходами, и пациентов с право- и левосторонней локализацией патологического очага. 2 группу составили 24 здоровых студента-добровольца. На основе спектров мощности биполярных отведений ЭЭГ, не имеющих общих точек, вычислялись коэффициенты корреляции между спектрами их гармоник, которые, по аналогии с коэффициентами кросскорреляционного анализа, были названы коэффициентами сходства (КС). Наиболее выраженное и достоверное варьирование средних значений в исследованных группах наблюдалось для КС, вычисляемых между отведениями F3-F7/C3-T3 и C3-T3/T5-P3 в левом полушарии и F4-F8/C4-T4 и C4-T4/T6-P4 в правом полушарии соответственно. КС между этими отведениями и рассматривались далее как частные характеристики (КС 1 и КС 2) состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ, тем более что речь шла о симметричных отведениях левого и правого полушарий. Использование двух частных показателей состояния пространственной синхронизации БЭА ГМ для каждого полушария, имеющих примерно одинаковую информативную ценность, но не одинаковые значения, требовало обоснованного компромисса между ними – введения обобщённого показателя. В качестве такого обобщённого показателя состояния пространственной синхронизации (СПС) БЭА ГМ вычислялась норма вектора , координатами которого являлись частные показатели: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , т.е. - корень квадратный от суммы квадратов частных показателей.

Во 2 группе все значения СПС для обоих полушарий были меньше 1 (средние значения - 0,80 для левого полушария и 0,84 для правого), а после ГВ преобладала тенденция к их уменьшению (0,79 для левого полушария и 0,80 для правого). В 1 группе средние показатели СПС особенно в полушарии локализации очага были достоверно повышены - 1,03 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 0,97 в правом полушарии при правосторонней локализации. После ГВ преобладала тенденция к их дальнейшему увеличению - 1,09 в левом полушарии при левосторонней локализации очага и 1,06 в правом полушарии при правосторонней локализации.

В полушарии контралатеральном очагу наряду с повышенными значениями показателя СПС после ГВ наблюдалось достаточное число случаев с нормальными значениями СПС (меньше 1), характерными для контрольной группы при явно нормальной работе механизмов регуляции пространственной синхронизации БЭА ГМ. Это позволило рассматривать значение показателя СПС после ГВ в полушарии противоположном локализации очага патологической активности в качестве критерия состояния регуляторных механизмов пространственной синхронизации БЭА ГМ: превышение 1 – как признак фактора риска, способствующего развитию дальнейшей послеоперационной эпилептизации мозговой ткани. Сравнительный вероятностный анализ показал, что при наличии этого признака относительный риск отсутствия положительного эффекта от оперативного вмешательства увеличивается в 2,5 раза.

Рахманина О. А., Левитина Е. В.

Обследовано 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) с генерализованными симптоматическими дистониями. Распределение детей по возрасту было следующим: 3 детей в возрасте до 1 года, 3 детей – от 1 до 2 лет, по 1 ребенку – 3 и 4 года и 1 ребенок 8-ми лет. Анализ причин дистоний показал, что 8 из этих детей имели тяжелое перинатальное поражение ЦНС с последующим развитием детского церебрального паралича и у 1 ребенка выявлена хромосомная аномалия (делеция короткого плеча 5 хромосомы). У всех детей отмечалась патология антенатального периода в виде: гестозов (3), угрозы прерывания (4), внутриутробной инфекции (3), многоводия (1), хронической фетоплацентарной недостаточности (1), анемии (4) и частых ОРВИ с повышением температуры у матери (1). Все эти факторы привели к патологическому течению интранатального периода: острая асфиксия (5), недоношенность (2), внутричерепная родовая травма (1), интравентрикулярное кровоизлияние (2), при этом путем кесарева сечения роды проводились только в 2 случаях. У всех детей отмечалось тяжелое течение раннего неонатального периода: у 5 - искусственная вентиляция легких (14,6±11,3 дней), судорожный синдром (3), менингоэнцефалит (2), сепсис (1), аноксический отек головного мозга (1). У 1 ребенка в этом периоде произошла тяжелая черепно-мозговая травма, ушиб мозга с субарахноидальным кровоизлиянием. При проведении КТ/МРТ головного мозга обнаружены множественные структурные дефекты: гидроцефалия (4 детей, 2 из них с проведением ВПШ); порэнцефалические кисты (3); перивентрикулярная лейкомаляция (2); тотальная субкортикальная лейкомаляция – 1; гипогенезия мозжечка, аномалия Денди-Уокера (1), атрофия долей (2), сосудистая мальформация (1); дисгенезия головного мозга (1). У ребенка с хромосомной аномалией обнаруживались пороки развития и других органов (врожденный порок сердца, гидронефроз, тимомегалия). Заподозрить дистонические атаки у всех 9 детей позволил схожий рисунок приступов: «выгибание дугой» иногда с торсионным компонентом, открывание рта, высовывание языка. Сознание не утрачено, часто болевая реакция в виде крика и провокация сменой положения тела или прикосновением при осмотре. Клинически шестерым из 9 детей ранее выставлялся диагноз эпилепсии и проводился безуспешный подбор противоэпилептического лечения. При проведении нами видео-ЭЭГ-мониторинга на момент приступа у этих детей не выявлено эпилептиформной активности. 3 детей действительно параллельно страдали эпилепсией: синдром Веста (2), симптоматическая фокальная эпилепсия (1). При этом у 2 с ремиссией приступов в течение 1 года и на момент возникновения вышеописанных состояний решался вопрос о рецидиве эпилептических приступов или появление дистоний. У 1 ребенка сохранялись единичные флексорные спазмы, что упрощало диагностику дистоний с одной стороны, с другой стороны возникал вопрос о трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга на момент дистоний, у этих 3 детей также отсутствовала эпилептиформная активность. Всем 9 детям была добавлена противодистоническая терапия (наком, клоназепам, баклофен, мидокалм) с частичным или значительным положительным эффектом. Таким образом, симптоматические дистонии у детей встречались чаще в возрасте до 4 лет. При них у детей раннего возраста отмечается сочетанное воздействие нескольких патологических факторов, приводящих к грубому поражению ЦНС. Проведение дифференциальной диагностики дистоний с помощью видео-ЭЭГ-мониторирования необходимо для обеспечения соответствующего лечения данной категории пациентов.

ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЙ ПАТТЕРН ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫХ НАРУШЕНИЙ ДЕТСТВА У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РЕЧИ

Сагутдинова Э.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.

ГУЗ СО, ДКБВЛ, «Научно-практический центр Бонум», г. Екатеринбург

Цель: Уточнить частоту встречаемости и основные характеристики электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) у детей с тяжелыми нарушениями речи без эпилептических приступов.

Материалы и методы: В исследовании участвовало 63 ребенка в возрасте от 2 лет 10 месяцев до 4 лет 6 месяцев с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи (ОНР 1 уровня), перенесших перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, не имеющих в настоящее время и в анамнезе эпилептических приступов. Дети с нарушениями речи вследствие тяжелых неврологических, психических, соматических заболеваний, генетических синдромов и нарушений слуха были исключены из исследования. Всем детям был проведен часовой видео ЭЭГ-мониторинг в состоянии бодрствования и естественного сна на электроэнцефалографе «Comet» (Grass-Telefactor, США). С использованием визуальной оценки ЭЭГ и видео материала проанализированы наличие и основные характеристики эпилептиформной активности.

Результаты и их обсуждение: Электроэнцефалографический паттерн доброкачественных эпилептиформных нарушений детства носил исключительно субклинический характер и был зарегистрирован у 12 детей (19%). Таким образом, частота его встречаемости среди детей с тяжелыми нарушениями экспрессивной речи, значительно превышает общепопуляционный показатель, который по данным различных авторов составляет 1,9-4 %. В состоянии бодрствования и сна паттерн ДЭНД регистрировался у 8 детей (66,6%). Нарастание индекса эпилептиформной активности при переходе из бодрствования в сон отмечалось только у одного ребенка (8,3%). У 4 детей (33,4%) данный паттерн регистрировался только в состоянии сна. Для детей с тяжелыми нарушениями речи была характерна двусторонняя локализация паттерна ДЭНД (8 детей, 66,6%), односторонняя, преимущественно левосторонняя, локализация отмечалась только у 4 пациентов (33,4%). У подавляющего большинства детей отмечался низкий или средний индекс эпилептиформной активности (11 детей, 91,7%) и только у одного ребенка (8,3%) индекс был оценен как высокий. Преимущественная локализация паттерна ДЭНД отмечалась в центрально-височных областях головного мозга (8 детей, 66,6%), локализация только в центральных областях наблюдалась у 2 детей (16,7%) и с такой же частотой данный паттерн регистрировался и в височно-теменных областях головного мозга (2 ребенка, 16,7%).

Выводы: Таким образом, для детей с тяжелыми нарушениями речи характерна более высокая, чем в общей популяции частота встречаемости субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД с преимущественной двусторонней локализацией в центрально-височных областях головного мозга, с низким или средним, без существенного нарастания в состоянии сна индексом. Учитывая наличие доказанной генетической предрасположенности, реализующейся в виде нарушения созревания нейронов коры головного мозга, как при формировании паттерна ДЭНД, так и при первичных нарушениях речи у детей, можно предположить некоторую общность генетических механизмов данных патологических состояний. Необходимы дальнейшие проспективные исследования оценивающие влияние субклинического электроэнцефалографического паттерна ДЭНД на течение и исход речевых расстройств, риск развития эпилепсии и необходимость антиэпилептической терапии у детей с тяжелыми нарушениями речи.

Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

В течение последнего десятилетия уделяется большое внимание созданию специализированной эпилептологической службы для детей и подростков в разных регионах России. Исключением не стала и республика Татарстан. В 2000 году на базе МУЗ «Детская городская больница 8» был организован кабинет по диагностике и лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний. Кабинет стал важнейшим звеном в организации медицинской помощи детям, страдающим эпилепсией в г. Казани.

Цель работы: показать опыт практической деятельности кабинета в оказании специализированной консультативной помощи детям, имеющим заболевание эпилепсией.

Методы: Сравнить данные практической работы детской городской эпилептологической службы в городе Казани в 2000 и 2009 году.

Полученные результаты: В 2000 все пациенты, взятые на диспансерный учет в кабинете, были разделены только на две группы эпилепсии, в зависимости от типа эпилептического приступа: эпилепсия с приступами типа Grand mal – 89,6% и эпилепсии с приступами типа Petit mal – 10,4%. Группа пациентов с фокальными формами эпилепсии тогда не выделялась. На тот временной период лидирующие позиции в лечении занимали фенобарбитал – 51%; карбамазепин – 24%; препараты вальпроевой кислоты – 18%. Препараты новой генерации в терапии ещё не применялись.

В 2009 году ситуация изменилась кардинально. 889 детей с эпилепсией, наблюдающиеся в эпилептологическом кабинете, были распределены на основные группы по формам эпилепсии, согласно международной классификации эпилепсий и пароксизмальных состояний 1989 года. Данные отображены следующим образом: идиопатические фокальные формы составили 8%; идиопатические генерализованные – 20%; симптоматические фокальные – 32%; симптоматические генерализованные – 8%; предположительно симптоматические (криптогенные) фокальные – 29%; недифференцированные – 3%. Изменился и спектр применяемых антиэпилептических препаратов в соответствии с мировыми тенденциями в области эпилептологии. В настоящее время чаще применяются препараты вальпроевой кислоты – 62%; карбамазепины 12%. Группу новых антиэпилептических препаратов составили: топирамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Доля пациентов, получающих терапию фенобарбиталом, значительно сократилась до 1,5%. Подавляющее число больных получают лечение в монотерапии – 78%. 16% пациентов получают 2 антиэпилептических препарата. Клиническая ремиссия достигнута у 72% детей. Приступы продолжаются на фоне регулярного лечения в 17% случаев. Чаще всего эту группу составляют пациенты с фокальными формами эпилепсии, находящиеся на комбинированной терапии несколькими препаратами. 3% пациентов отмечают нерегулярный прием антиэпилептических препаратов.

Выводы: наблюдение пациентов в специализированном эпилептологическом центре позволяет правильно диагностировать определенную форму эпилепсии в каждом конкретном случае, назначать адекватную антиэпилептическую терапию согласно международным стандартам лечения эпилепсии, повышает эффективность терапии эпилепсии и соответственно улучшает качество жизни пациентов и их семей.

Сивкова С.Н., Зайкова Ф.М.

МУЗ «Детская городская больница 8», Казань

Современная антиэпилептическая терапия позволяет достичь эффекта в лечении эпилепсии у 70-80% больных. Однако у 20-30% детей продолжают иметь эпилептические приступы. Применение препаратов разных фармакологических групп и генераций позволяет назначать наиболее эффективное лечение как в монотерапии так и в комбинации нескольких антиэпилептических препаратов.

Цель данной работы – показать сравнительную эффективность и переносимость топирамата, ламотриджина и фенобарбитала в лечении фокальных форм эпилепсии у детей.

Материалы и методы. В исследование было включено три группы пациентов в возрасте от 6 месяцев до 17 лет, с симптоматическими фокальными формами эпилепсии – 79 человек (82%) и предположительно симптоматическими (криптогенными) фокальными формами эпилепсии - 17 человек (18%). Пациенты получали лечение препаратами групп фенобарбитала (34 пациента) в дозе от 1,5 до 12 мг/кг/сутки; топирамата (31 пациент) в дозе от 2,8 до 17 мг/кг/сутки и ламотриджина (31 пациент) в дозе 0,5 – 6 мг/кг/сутки.

Полученные результаты. Положительный эффект в лечении (полное купирование приступов или уменьшение их частоты на 50% и более) был достигнут у 27 (87%), получавших топирамат; у 22 (71%) пациентов, получавших ламотриджин и у 13 (38%) пациентов, получавших фенобарбитал. Топирамат не показал значимого различия при его применении как в малых дозах (78%), так и в высоких дозах (83%). Ламотриджин был более эффективен при применении в дозах более 3 мг/кг/сутки (78%) против меньших доз (62%). Более высокая эффективность фенобарбитала отмечена в дозах менее 5 мг/кг/сутки (59%) в сравнении с более высокими дозами (42%).

Побочные эффекты зарегистрированы у 16 пациентов (52%) получавших топирамат. Из них аггравация приступов отмечена в 1 случае (3%). В этом случае препарат был отменен. Из других нежелательных эффектов наблюдалось появление солей в моче, вялость, сонливость, снижение аппетита. В группе пациентов, получавших ламотриджин, нежелательные эффекты отмечены у 10 больных (32%). Из них в 2 случаях (6%) наблюдалась аллергическая реакция в виде мелкоточечной сыпи и отека Квинке и в 2 случаях (6%) было зарегистрировано учащение приступов; по поводу этого препарат был отменен. У пациентов, находившихся на терапии фенобарбиталом, побочные эффекты наблюдались у 16 пациентов (47%) и чаще были связаны с влиянием препарата на когнитивные функции (агрессивность, вспыльчивость, расторможенность, сонливость, утомляемость).

Выводы. Антиэпилептические препараты новой генерации (топирамат и ламотриджин) показали большую эффективность и хорошую переносимость в сравнении с фенобарбиталом в лечении фокальных форм эпилепсии у детей разного возрастного диапазона. Таким образом, рациональная антиэпилептическая терапия позволит уменьшить как количество приступов у детей с эпилепсией, так и снизить уровень побочных эффектов, традиционно наблюдаемых при назначении устаревших антиэпилептических препаратов.

Противоэпилептический центр МУ ГКБ№40, г. Екатеринбург

В исследуемую группу вошли 25 пациентов в возрасте от 18 до 38 лет с резистентной височной эпилепсией, наблюдающиеся в Противоэпилептическом Центре ГКБ№40 г. Екатеринбурга. Из них у 13 пациентов выявлен мезиальный височный склероз, остальные наблюдаются с криптогенными формами. Частота приступов составляла от 8 в месяц до 10 в сутки, в клинике преобладали фокальные приступы – у 14 пациентов, у остальных - в сочетании с вторично-генерализованными.

Необходимо отметить, что у всех пациентов установлен диагноз резистентной формы, так как все получали политерапию антиковульсантами в высоких терапевтических дозировках, 2-м пациентам проведено хирургическое вмешательство.

15 пациентов были переведены на монотерапию трилепталом в дозахмг/сутки, остальные получали комбинацию из трилептала с финлепсином или карбамазепином.

При ЭЭГ-мониторировании у 10 пациентов регистрировалась региональная эпилептиформная активность, у 8 – с вторичной генерализацией.

Катамнез составляет в среднем 1, 5 года. Ремиссия сформировалась у 8 пациентов, из них 8 принимали только трилептал. Значительное улучшение (уменьшение приступов более чем на 75%) – у 11 пациентов. Отменили трилептал у 1 пациента в связи с появлением сыпи. В целом отмечена хорошая переносимость препарата, и 5 пациентов остались на прежней терапии даже при отсутствии значимого снижения количества приступов. 10 пациентов отметили на фоне приема трилептала уменьшение раздражительности, плаксивости, тревоги, улучшился сон, настроение. В анализе крови у 2 пациентов отмечено клинически незначимое снижение гемоглобина. Отсутствие эпилептиформных изменений в динамике на ЭЭГ отмечено у 7 пациентов, у 2 – положительная динамика в виде уменьшения эпилептиформной активности. Таким образом, при резистентных височных эпилепсиях трилептал зарекомендовал себя как высокоэффективный антиконвульсант с хорошей переносимостью, обладающий выраженным нормотимическим действием, возможна и также клинически успешна комбинация с другими карбамазепинами.

К ВОПРОСУ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ

МУ ДГКБ №9, Екатеринбург

Эпилепсия - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний головного мозга. По результатам многочисленных исследований неврологов и психиатров у детей заболевание выявляется значительно чаще, чем у взрослых. Около 70 % всех форм эпилепсии начинается в детском возрасте. Таким образом, эпилепсию можно считать детским заболеванием, а, учитывая полиморфизм заболевания, рядом авторов используется определение - эпилепсия детского возраста.

Достаточно широко принята точка зрения, – чем младше возраст ребенка к моменту появления припадков, тем более выражена наследственная предрасположенность. Дебют заболевания наступает порой неожиданно для больного и его окружения в любом возрасте, даже при наличии факторов поражения центральной нервной системы в достаточно отдаленные возрастные периоды.

При сборе анамнеза выявляются особенности жизни, как самого больного, так и его родственников, так называемые, факторы риска по развитию различной патологии. Изучение эпилепсии у детей позволяет более подробно, чем у взрослых, выяснить течение и вид припадка, динамику развития заболевания. Среди выявляемых состояний, предшествующих дебюту эпилепсии, особо делается акцент на присутствие заболеваний «эпилептического круга»: аффективно – респираторные приступы, обмороки, заикание, фебрильные припадки, снохождения, брюшные колики и др. Само понятие «заболевания эпилептического круга» неоднозначно принимаются исследователями в эпилептологии, но практические врачи выделяют пациентов с указанными состояниями из общей популяции, как группу риска.

В ряде работ (В.Т. Миридонов 1988,1989,1994) выделены два варианта развития эпилепсии у детей. Первый характеризуется началом заболевания с появления эпилептического припадка, второй вариант предполагает приход эпилептических припадков на смену неэпилептическим пароксизмам. По наблюдению авторов традиционному варианту соответствует две трети наблюдений и одна треть - развитие заболевания по «второму» типу. Отмечая роль наследственных факторов в появлении эпилептических припадков, постоянно делается акцент на то, что при анализе состояния здоровья родственников у больных с различными вариантами развития заболевания у 1/3 выявлено указания на пароксизмальные состояния, как в первой, так и во второй группе.

Эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих период активных приступов существенно короче (менее 2 лет у более 50%). Значительное число (20-30%) пациентов страдает эпилепсией всю жизнь. Характер приступов обычно определяется в начальной стадии их возникновения, и это наряду с другими прогностическими факторами дает возможность обеспечивать достаточно высокую точность предсказания исхода заболевания в пределах нескольких лет после его начала. В то же время допустима трансформация припадков у детей по мере «созревания» головного мозга, с уменьшением, в процессе роста, склонности к генерализации. Это затрагивает в первую очередь генерализованные тонико – клонические припадки, их дифференцирование на первично и вторично-генерализованные может быть проведена после длительного наблюдения за больными. В данных клинических случаях значимое место занимают нейрофизиологические и интраскопические методы исследования.

Из нейрофизиологических методов ведущее место занимает электроэнцефалография (ЭЭГ). ЭЭГ позволяет не только дифференцировать форму припадка, установить локализацию эпилептического очага, а также осуществлять эффективность лекарственной терапии и режимных мероприятий. Внедрение в повседневную медицинскую практику «рутинной» ЭЭГ, не говоря о ЭЭГ-мониторировании, позволяет оценивать реакцию мозга ребенка на течение заболевания в динамике.

Из интраскопических методов диагностики, позволяющих прижизненную визуализацию головного мозга, на первый план выходят нейросонография, компьютерная и магнито – резонансная томография.

Получение изображений головного мозга проводится в целях:

a) определения этиологии заболевания;

б) предопределении прогноза;

в)обеспечения пациентов знаниями о собственном недуге;

д) оказания помощи в планировании операции.

По данным различных авторов, внедрение методов нейровизуализации изменило соотношение симптоматических и идиопатических форм эпилепсии в пользу первых. Все это позволяет предположить, что ряд терминов, используемых в современных, классификациях будут в динамике пересмотрены, с внедрением в практику новых диагностических технологий. Изменения подходов к формулировке диагноза, к тактике лечения изменит и длительность, и принципы диспансерного наблюдения за больными эпилепсией в различные возрастные периоды.

Внедрение в практику современных диагностических технологий в сочетании с традиционными методиками допускает выделение детей «группы риска» по развитию эпилепсии. Исключая, в быту, ситуации провоцирующие развитие заболевания: перегревание, недосыпание, интенсивная физическая нагрузка и проводя динамическое наблюдение результатов нейрофизиологических методов исследования с минимальной медикаментозной коррекцией, позволит снизить риск развития заболевания. Данная установка наиболее актуальна в педиатрической неврологии, так как возникающие текущие вопросы профилактических прививок, посещения детских коллективов должны иметь единые подходы со стороны врачей различных специальностей.

В Екатеринбурге с 1996г. организован специализированный приём детского невролога для больных с эпилепсией и пароксизмальными состояниями на базе консультативной поликлиники детской городской клинической больницы № 9. С течением времени расширялись диагностические возможности консультанта, но это и расширяло круг задач, возлагаемых на данного специалиста. Решение эпилептологом медицинских, методических, экспертных вопросов позволяет продлить ремиссию заболевания у пациентов. На конец 2009г. диспансерная группа больных эпилепсией (возраст до 18 лет) в Екатеринбурге составила 1200 человек, диспансерная группа «неэпилептические пароксизмы» - 800. Данный дифференцированный подход к пациентам с пароксизмальными состояниям введен с 2005г., это позволило иметь более четкую картину в структуре общей заболеваемости, так и по числу детей инвалидов. Это значительно облегчило решение вопроса медикаментозного обеспечения пациентов антиэпилептическими препаратами и дало возможность решить широкий круг социальных проблем.

Томенко Т.Р. ,* Перунова Н.Ю. **

*ОГУЗ СОКПБ Центр психического здоровья детей

Цель работы: провести сравнительный анализ клинических, электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей эпилептическими энцефалопатиями и симптоматической фокальной эпилепсией с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ДЭПД) на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности.

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И.А., Адашинская Г.И., Нефедова И.В., 2000). Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования. Для определения уровня интеллекта по методике Д. Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом. Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром.

Для определения индекса эпилептиформной активности (ЭА) был разработан алгоритм оцифровки графических элементов с помощью программы «Microsoft Excel». Мы приняли за низкий индекс ЭА значения до 29%, за средний – от 30-59%, высокому индексу эпилептиформной активности соответствовало значение более 60%. Последнее значение, по нашему мнению, характеризовалось термином «продолженная эпилептиформная активность», так как отмечалась высокая представленность ДЭПД на всех эпохах записи, достигая на некоторых из них до 100% во время медленного сна.

Можно заключить, что в общей популяции Казани эпилепсия у взрослых зарегистрирована в 0,5%, а обмороки – в 15,3%. Среди больных с эпилепсией преобладают мужчины, среди лиц с синкопами – женщины. Эпилепсия чаще встречается у лиц старше 50 лет. Обмороки могут возникать в любом возрасте, а вероятность их формирования возрастает при наличии соматической патологии.

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ И РАЗВИТИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ В СВЕРДЛОВСКЕ-ЕКАТЕРИНБУРГЕ

Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становление и развитие нейрохирургии на Урале непосредственным образом связано с изучением вопросов хирургического лечения эпилепсии. В двадцатых годах М.Г.Полыковский описал впервые на Урале синдром кожевниковской эпилепсии, а уже в тридцатых годах Д.Г. Шеффером были произведены первые нейрохирургические вмешательства по поводу данного заболевания. В тот период наиболее широко производилась операция Горслея, причем если на первых порах трафаретно удалялась область тех отделов моторной коры, которые имели отношение к конечности, охваченной гиперкинезом, то позднее для локализации эпилептического фокуса уже использовалась ЭкоГ.

Дальнейшее изучение патогенеза и клиники этого заболевания показало, что не всегда поражение моторной коры является ведущим фактором, определяющим клинику эпилепсии. Было установлено, что существенное значение для реализации гиперкинезов и эпилептических припадков имеют таламокортикальные ревербирующие связи. Это послужило основанием для проведения стереотаксических вмешательств на вентролатеральном ядре зрительного бугра (Л.Н.Нестеров).

Во время Великой Отечественной войны и в ближайший послевоенный период коллектив клиники много внимания уделял хирургическому лечению травматической эпилепсии (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкин, Г.И.Ивановский). В эти же годы клиника занималась вопросами гипоталамической эпилепсии (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), изучалась клиника эпилептических припадков при опухолях головного мозга (Ю.И.Беляев). Все эти работы создали предпосылки для дальнейшего расширения исследований по проблеме хирургии эпилепсии.

С 1963 года на кафедре нервных болезней и нейрохирургии Свердловского государственного медицинского института начались комплексные работы по изучению эпилепсии. На базе Госпиталя ветеранов Отечественной войны, где тогда располагалась кафедра, проводились консультативные приемы, активно велась исследовательская работа.

В феврале 1977г. приказом МЗ РСФСР №32м-2645-ш в нейрохирургической клинике ГКБ №40 (являющейся с 1974г. базой кафедры нервных болезней и нейрохирургии СГМИ) был создан эпилептологический центр, названный в дальнейшем Свердловский областной нейрохирургический противоэпилептический центр (СОНПЭЦ).

С открытием постоянного приема невролога-эпилептолога в 1982г. (Перунова Н.Ю.) консультативная помощь больным эпилепсией стала более доступной, в год проводилось 2,5-3 тыс. консультаций.

С 1996г. начата организация специализированных эпилептологичесикх приемов – в Детской многопрофильной больнице №9 (1996г., Панюкова И.В.), Областной клинической больнице №1 (1997г., Шмелева М.А., Терещук М.А., Вагина М.А.), Областной детской клинической больнице №1 (1999г., Рылова О.П., Жукова Т.А., Гречихина А.И.), Городском психиатрическом диспансере (2000г., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центре психического здоровья детей и подростков областной психиатрической больницы (2006г, Томенко Т.Р.). На функционирующих в настоящее время приемах может быть проведено в течение годатысяч квалифицированных консультаций больным эпилепсией и пароксизмальными состояниями.

В 2002г. в неврологическом отделении ОДКБ №1 был организован кабинет ЭЭГ-видеомониторинга, первый в Уральском регионе (Перунова Н.Ю., Рылова О.П., Володкевич А.В.). В 2004г. на этой же базе создан Областной детский центр эпилепсии и пароксизмальных состояний (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведение ЭЭГ дневного и ночного сна и ЭЭГ-видеомониторинга детям и взрослым стало доступным и на базе других лечебных учреждений: Научно-практический реабилитационный центр «Бонум» (2005, Сагутдинова Э.Ш.), Центр психического здоровья детей и подростков (2007, Томенко Т.Р.).

Работа по совершенствованию хирургических подходов в лечении эпилепсии продолжается в ГБУЗ СО «Свердловский областной онкологический центр», Уральском межтерриториальном нейрохирургическом центре им. проф. Д.Г. Шефера. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список диссертационных работ по проблеме эпилепсии, защищенных специалистами из Свердловска-Екатеринбурга, иллюстрирует сказанное выше.

Беляев Ю.И. Эпилептические припадки в клинике опухолей головного мозга (1961)

Иванов Э.В. Стереотаксический метод в диагностике и лечении височной эпилепсии (1969)

Бейн Б.Н. Значение активации ЭЭГ в диагностике и хирургическом лечении височной эпилепсии (1972)

Борейко В.Б. Психические нарушения в показаниях и отдаленных результатах хирургического лечения больных височной эпилепсией (1973)

Мякотных В.С. Течение фокальной эпилепсии (по данным длительного катамнестического наблюдения) (1981)

Надеждина М.В. Динамика фокально-эпилептической активности у больных височной эпилепсией (1981)

Клейн А.В. Гистологические и ультраструктурные изменения нейронов и синапсов в эпилептическом очаге у больных височной эпилепсией (1983

Шершевер А.С. Прогноз эпилепсии после операций на височной доле (1984)

Перунова Н.Ю. Сравнительная оценка вариантов течения основных форм идиопатической генерализованной эпилепсии (2001)

Сорокова Е.В. Комплексный подход к лечению фармакорезистентных форм парциальной эпилепсии (2004)

Терещук М.А. Клинические особенности и качество жизни больных с криптогенными парциальными и идиопатическими формами эпилепсии (2004)

Агафонова М.К. Особенности течения эпилепсии у беременных (2005)

Сулимов А.В. Влияние факторов перинатального периода на развитие и течение парциальной эпилепсии у детей школьного возраста (2006).

Лаврова С.А. Электрофизиологические критерии прогноза результатов стереотаксической хирургии эпилепсии (2006)

Корякина О.В. Клинико-иммунологические особенности течения эпилептических пароксизмов у детей и обоснование иммунокорригирующей терапии (2007)

Томенко Т.Р. Клинико-энцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (2008)

Нестеров Л.Н. Клиника, вопросы патофизиологии и хирургическое лечение кожевниковской эпилепсии и некоторых заболеваний экстрапирамидной системы (1967)

Беляев Ю.И. Клиника, диагностика и хирургическое лечение височной эпилепсии (1970)

Скрябин В.В. Cтереотаксическая хирургия фокальной эпилепсии (1980)

Бейн Б.Н. Субклинические и клинические нарушения двигательной функции у больных эпилепсией (1986)

Мякотных В.С. Сердечно-сосудистые и неврологические расстройства у больных с начальными эпилептическими проявлениями (1992)

Шершевер А.С. Пути оптимизации хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии (2004)

Перунова Н.Ю. Совершенствование диагностики и организации лечебной помощи при идиопатических генерализованных формах эпилепсии (2005)

ИНФОРМАЦИЯ О НЕКОММЕРЧЕСКОМ ПАРТНЕРСТВЕ «ЭПИЛЕПТОЛОГИ УРАЛА»

Некоммерческое Партнерство «Эпилептологи Урала» создано по инициативе группы эпилептологов Екатеринбурга (решение о государственной регистрации от 16 октября 2009 г., основной государственный регистрационный номер3830).

Цель деятельности Партнерства в соответствии с концепциями Всемирной Противоэпилептической Лиги (ILAE), Международного Бюро Эпилепсии (IBE), Глобальной компании «Эпилепсию из тени» - всестороннее организационное и методическое содействие развитию помощи больным эпилепсией в Уральском регионе.

Предметами деятельности НП «Эпилептологи Урала» являются: формирование и реализация исследовательских программ по эпилепсии в регионе; создание и поддержание сайта Партнерства; организация и проведение тематических конференций, лекций, образовательных семинаров; подготовка, и реализация тематической научно-методической, учебной и популярной литературы; поддержка внедрения в практику современных методов диагностики, лечения, реабилитации больных эпилепсией; содействие в обеспечении больных эпилепсией качественной медицинской помощью, в том числе лекарственными препаратами; содействие проведению просветительской работы по проблемам эпилепсии, а также выполнению международных соглашений по проблемам, связанным с лечением, социальной реабилитацией и повышением качества жизни больных эпилепсией; привлечение внимания органов государственной власти и общества в целом к проблемам больных эпилепсией.

Собранием учредителей в Совет НП «Эпилептологи Урала» избраны д.м.н. Перунова Н.Ю. (председатель), д.м.н. профессор Шершевер А.С., к.м.н. Сулимов А.В., к.м.н. Сорокова Е.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретарь).

Залевский Тимур Романович, 2 года 6 месяцев (30.08.2014 г.рожд.) Принимаемые АЭП: не получает. Видео-ЭЭГ-мониторинг проводился в течение 4 часов в состоянии активного и пассивного бодрствования, во время дневного сна и после пробуждения, с проведением функциональных проб. Параметры записи: Исследование проводилось с использованием международной схемы наложения электродов «10-20». Дополнительные электроды: ЭКГ. Система видео-ЭЭГ-мониторирования – Nihon Kohden, Japan. ЭЭГ в состоянии бодрствования. Запись бодрствования проводилась преимущественно при открытых глазах, ребенок двигательно активен, отмечается большое количество двигательных и миографических артефактов. Основная активность оценивалась при пристальном взгляде на предмет и в момент закрывания глаз – в затылочных отделах полушарий фрагментарно регистрируется ритмичная активность частотой 6-7 Гц, амплитудой до 70 мкВ – эквивалент альфа ритма. В состоянии активного бодрствования в лобно-центральных отделах регистрируется аркообразный сенсомоторный ритм, частотой 8 Гц, амплитудой до 50 мкВ. Бета активность представлена максимально в лобно-височных отделах полушарий, с переменной латерализацией, частотой 14-24 Гц, амплитудой до 20 мкВ, нередко трудно дифференцируема на фоне миографических артефактов. Биокципито-темпорально, периодически с переменной латерализацией, регистрируются нерегулярные полифазные потенциалы тета-дельта диапазона – окципитальные дельта волны детей. Медленные формы активности представлены широко, диффузно в виде низкоамплитудных волн, преимущественно тета-, реже дельта- диапазона, незначительно В бодрствовании крайне низким индексом регистрируется региональная эпилептиформная активность в левой и правой затылочных областях независимо в виде единичных пиков и острых волн, амплитудой до 80 мкВ. Функциональные пробы. Проба с открыванием и закрыванием глаз не проводилась. Проба с ритмической фотостимуляцией проводилась частотами 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Гц фотопароксизмальные формы активности не зарегистрированы. Четкая реакция усвоения ритма не выявлялась. Проба с гипервентиляцией не проводилась. Запись во время сна. По мере засыпания отмечалось снижение индекса основной активности, вплоть до редукции и нарастание диффузной медленноволновой активности тета-диапазона. На этом фоне регистрируются билатерально-синхронные вспышки медленных волн дельта-диапазона, амплитудой до 220 мкВ, с амплитудным преобладанием бифронтально, периодически со смещением в центральные области – явление гипнагогической гиперсинхронизации (физиологический феномен стадии дремы). В первую и вторую стадии сна регистрируется появление вертексных потенциалов в центральных отделах полушарий, амплитудой до 170 мкВ. Также зарегистрированы заостренные потенциалы, схожие с комплексами острая-медленная волна в лобно-центральных отделах с амплитудным преобладанием по вертексным отведениям. С учетом морфологических и локализационных особенностей, данные паттерны можно рассматривать в рамках атипичных физиологических транзитов сна – вертексных потенциалов. Непосредственно 2-я стадия представлена «сонными веретенами» - быстрыми ритмичными формами активности в лобно-центральных отделах полушарий, частотой 12-14 Гц, амплитудой до 80 мкВ и К-комплексами в виде диффузных медленных волн или полифазных потенциалов, максимальной амплитудой в центральных отделах полушарий, до 260 мкВ. В ходе записи сна периодически регистрируются волны аркообразной заостренной формы частотой 6-7 Гц, 14 Гц в височных отделах полушарий, нередко с тенденцией к диффузному распространению - физиологические неэпилептические транзиты сна «6-14 Гц». Дельта сон сопровождался на части эпох записи нарастанием представленности диффузной высокоамплитудной медленноволновой активности сначала до 50%, а затем до 80% записи с одновременной постепенной редукцией физиологических паттернов сна. По ходу сна выявляется периодическое региональное тета-дельта замедление в правой височной области, а также левой затылочно-височной области независимо. На этом фоне в структуре регионального замедления невысоким индексом регистрируется региональная эпилептиформная активность в левой и правой затылочных областях независимо, реже – в правой задневисочной области (Т6) с распространением на височные отделы ипсилатерального полушария, а также биокципитально в виде одиночных и сгруппированных пиков и острых волн, комплексов пик-медленная волна, острая-медленная волна, амплитудой до 160 мкВ. Клинические события в ходе исследования не зарегистрированы. Заключение: ​ Основной ритм соответствует возрасту. ​ Сон модулирован на стадии. Физиологические паттерны сна визуализируются. ​ По ходу сна выявлено периодическое региональное тета-дельта замедление в правой височной области, а также левой затылочно-височной области независимо. ​ В бодрствовании крайне низким индексом зарегистрирована региональная эпилептиформная активность в левой и правой затылочных областях независимо в виде единичных пиков и острых волн. ​ Во сне в структуре регионального замедления невысоким индексом зарегистрирована региональная эпилептиформная активность в левой и правой затылочных областях независимо, реже – в правой задневисочной области (Т6) с распространением на височные отделы ипсилатерального полушария, а также биокципитально в виде одиночных и сгруппированных пиков и острых волн, комплексов пик-медленная волна, острая-медленная волна. ​ Эпилептических приступов не зарегистрировано. Беспокоит задержка развития речи (отдельные слова по картинкам, в быту не использует, речь тихая, в нос), обращённую речь понимает, выполняет простые инструкции, по мнению дефектолога есть элементы аутизации. Слух, зрение - норма. Беременность и раннее развитие по возрасту. Живем в Ярославской области, подскажите есть ли необходимость, по заключению ЭЭГ очной консультации.

Под понятием «ритм» на ЭЭГ подразумевается определённый тип электрической активности, соответствующий некоторому определённому состоянию мозга и связанный с определёнными церебральными механизмами. При описании ритма указывается его частота, типичная для определённого состояния и области мозга, амплитуда и некоторые характерные черты его изменений во времени при изменениях функциональной активности мозга.

1. Альфа(а)-ритм : частота 8-13 Гц, амплитуда до 100 мкВ. Регистрируется у 85-95% здоровых взрослых. Лучше всего выражен в затылочных отделах. Наибольшую амплитуду а-ритм имеет в состоянии спокойного расслабленного бодрствования при закрытых глазах. Помимо изменений, связанных с функциональным состоянием мозга, в большинстве случаев наблюдают спонтанные изменения амплитуды а-ритма, выражающиеся в чередующемся нарастании и снижении с образованием характерных «веретён», продолжительностью 2-8 с. При повышении уровня функциональной активности мозга (напряжённое внимание, страх) амплитуда а-ритма уменьшается. На ЭЭГ появляется высокочастотная низкоамплитудная нерегулярная активность, отражающая десинхронизацию активности нейронов. При кратковременном, внезапном внешнем раздражении (особенно вспышке света) эта десинхронизация возникает резко, и в случае если раздражение не носит эмоциогенного характера, достаточно быстро (через 0,5-2 с) восстанавливается а-ритм. Этот феномен называется «реакция активации», «ориентировочная реакция», «реакция угасания а-ритма», «реакция десинхронизации».
2. Бета-ритм : частота 14-40 Гц, амплитуда до 25 мкВ. Лучше всего бета-ритм регистрируется в области центральных извилин, однако распространяется и на задние центральные и лобные извилины. В норме он выражен весьма слабо и в большинстве случаев имеет амплитуду 5-15 мкВ. Бета-ритм связан с соматическими сенсорными и двигательными корковыми механизмами и даёт реакцию угасания на двигательную активацию или тактильную стимуляцию. Активность с частотой 40-70 Гц и амплитудой 5-7 мкВ иногда называют у-ритмом, клинического значения он не имеет.
3. Мю-ритм : частота 8-13 Гц, амплитуда до 50 мкВ. Параметры мю-ритма аналогичны таковым нормального а-ритма, но мю-ритм отличается от последнего физиологическими свойствами и топографией. Визуально мю-ритм наблюдают только у 5-15% испытуемых в роландической области. Амплитуда мю-ритма (в редких случаях) нарастает при двигательной активации или соматосенсорной стимуляции. При рутинном анализе мю-ритм клинического значения не имеет.

Виды активности, патологические для взрослого бодрствующего человека

• Тета-активность : частота 4-7 Гц, амплитуда патологической тета-активности>40 мкВ и чаще всего превышает амплитуду нормальных ритмов мозга, достигая при некоторых патологических состояниях 300 мкВ и более.
• Дельта-активность : частота 0,5-3 Гц, амплитуда такая же, как у тета-активности.

Тета- и дельта-колебания могут в небольшом количестве присутствовать на ЭЭГ взрослого бодрствующего человека и в норме, но их амплитуда при этом не превышает таковую а-ритма. Патологической считают ЭЭГ, содержащую тета- и дельта-колебания амплитудой >40 мкВ и занимающие более 15% общего времени регистрации.

Эпилептиформная активность - феномены, типично наблюдаемые на ЭЭГ больных эпилепсией. Они возникают в результате высокосинхронизованных пароксизмальных деполяризационных сдвигов в больших популяциях нейронов, сопровождающихся генерацией потенциалов действия. В результате этого возникают высокоамплитудные острой формы потенциалы, имеющие соответствующие названия.

• Спайк (англ. spike - остриё, пик) - негативный потенциал острой формы, длительностью менее 70 мс, амплитудой >50 мкВ (иногда до сотен или даже тысяч мкВ).
• Острая волна отличается от спайка растянутостью во времени: её длительность 70-200 мс.
• Острые волны и спайки могут комбинироваться с медленными волнами, образуя стереотипные комплексы. Спайк-медленная волна - комплекс из спайка и медленной волны. Частота комплексов спайк-медленная волна составляет 2,5-6 Гц, а период, соответственно, - 160-250 мс. Острая-медленная волна - комплекс из острой волны и следующей за ней медленной волны, период комплекса 500-1300 мс.

Важная характеристика спайков и острых волн - их внезапное появление и исчезновение и чёткое отличие от фоновой активности, которую они превышают по амплитуде. Острые феномены с соответствующими параметрами, нечётко отличающиеся от фоновой активности, не обозначаются как острые волны или спайки.

Комбинации описанных феноменов обозначаются некоторыми дополнительными терминами.

• Вспышка - термин, обозначающий группу волн с внезапным возникновением и исчезновением, чётко отличающихся от фоновой активности частотой, формой и/или амплитудой.
• Разряд - вспышка эпилептиформной активности.
• Паттерн эпилептического припадка - разряд эпилептиформной активности, типично совпадающей с клиническим эпилептическим приступом. Обнаружение таких феноменов, даже если не удаётся чётко оценить клинически состояние сознания пациента, также характеризуется как «паттерн эпилептического припадка».
• Гипсаритмия (греч. «высокоамплитудный ритм») - непрерывная генерализованная высокоамплитудная (>150 мкВ) медленная гиперсинхронная активность с острыми волнами, спайками, комплексами спайк-медленная волна, полиспайк-медленная волна, синхронными и асинхронными. Важный диагностический признак синдромов Уэста и Леннокса-Гасто.
• Периодические комплексы - высокоамплитудные вспышки активности, характеризующиеся постоянством формы для данного пациента. Наиболее важные критерии их распознавания: близкий к постоянному интервал между комплексами; непрерывное присутствие в течение всей записи, при условии постоянства уровня функциональной активности мозга; интра-индивидуальная стабильность формы (стереотипность). Чаще всего они представлены группой высокоамплитудных медленных волн, острых волн, сочетающихся с высокоамплитудными, заострёнными дельта- или тета-колебаниями, иногда напоминают эпилептиформные комплексы острая-медленная волна. Интервалы между комплексами составляют от 0,5-2 до десятков секунд. Генерализованные билатерально-синхронные периодические комплексы всегда сочетаются с глубокими нарушениями сознания и указывают на тяжёлое поражение мозга. Если они не обусловлены фармакологическими или токсическими факторами (алкогольная абстиненция, передозировка или внезапная отмена психотропных и гипноседативных препаратов, гепатопатия, отравление оксидом углерода), то, как правило, являются следствием тяжёлой метаболической, гипоксической, прионовой или вирусной энцефалопатии. Если интоксикации или метаболические нарушения исключены, то периодические комплексы с высокой достоверностью указывают на диагноз панэнцефалита или прионового заболевания.

Варианты нормальной электроэнцефалограммы взрослого бодрствующего человека

ЭЭГ в существенной степени однородна для всего мозга и симметрична. Функциональная и морфологическая неоднородность коры определяет особенности электрической активности различных областей мозга. Пространственная смена типов ЭЭГ отдельных областей мозга происходит постепенно.

У большинства (85-90%) здоровых взрослых при закрытых глазах в покое на ЭЭГ регистрируется доминирующий а-ритм с максимальной амплитудой в затылочных отделах.

У 10-15% здоровых обследуемых амплитуда колебаний на ЭЭГ не превышает 25 мкВ, во всех отведениях регистрируется высокочастотная низкоамплитудная активность. Такие ЭЭГ называют низкоамплитудными. Низкоамплитудные ЭЭГ указывают на преобладание в мозге десинхронизирующих влияний и являются вариантом нормы.

У части здоровых обследуемых вместо а-ритма регистрируют активность 14-18 Гц амплитудой около 50 мкВ в затылочных отделах, причём, подобно нормальному альфа-ритму, амплитуда снижается по направлению кпереди. Такая активность называется «быстрый а-вариант».

Очень редко (0,2% случаев) на ЭЭГ при закрытых глазах в затылочных отделах регистрируются регулярные, близкие к синусоидальным, медленные волны частотой 2,5-6 Гц и амплитудой 50-80 мкВ. Этот ритм имеет все остальные топографические и физиологические характеристики альфа-ритма и называется «медленный альфа-вариант». Не будучи связан с какой-либо органической патологией, он рассматривается как пограничный между нормой и патологией и может указывать на дисфункцию диэнцефальных неспецифических систем мозга.

Изменения электроэнцефалограммы в цикле бодрствование-сон

• Активное бодрствование (при умственной нагрузке, визуальном слежении, обучении и других ситуациях, требующих повышенной психической активности) характеризуется десинхронизацией нейрональной активности, на ЭЭГ преобладает низкоамплитудная высокочастотная активность.
• Расслабленное бодрствование - состояние обследуемого, покоящегося в удобном кресле или на постели с расслабленной мускулатурой и закрытыми глазами, не занятого какой-либо специальной физической или психической активностью. У большинства здоровых взрослых в этом состоянии на ЭЭГ регистрируется регулярный альфа-ритм.
• Первая стадия сна эквивалентна дремоте. На ЭЭГ наблюдают исчезновение альфа-ритма и появление одиночных и групповых низкоамплитудных дельта- и тета-колебаний и низкоамплитудной высокочастотной активности. Внешние стимулы вызывают вспышки альфа-ритма. Продолжительность стадии 1-7 мин. К концу этой стадии появляются медленные колебания амплитудой
• Вторая стадия сна характеризуется появлением сонных веретён и К-комплексов. Сонные веретёна - вспышки активности частотой 11-15 Гц, преобладающие в центральных отведениях. Продолжительность веретён - 0,5-3 с, амплитуда приблизительно 50 мкВ. Они связаны с срединными подкорковыми механизмами. К-комплекс - вспышка активности, типично состоящей из двухфазной высокоамплитудной волны с начальной негативной фазой, сопровождаемой иногда веретеном. Амплитуда его максимальна в области макушки, продолжительность не менее 0,5 с. К-комплексы возникают спонтанно или в ответ на сенсорные стимулы. В этой стадии эпизодически наблюдаются также вспышки полифазных высокоамплитудных медленных волн. Медленные движения глаз отсутствуют.
• Третья стадия сна: веретёна постепенно исчезают и появляются дельта- и тета-волны амплитудой более 75 мкВ в количестве от 20 до 50% времени эпохи анализа. В этой стадии часто трудно дифференцировать К-комплексы от дельта-волн. Сонные веретёна могут полностью исчезнуть.
• Четвёртая стадия сна характеризуется волнами частотой
• Во время сна у человека эпизодически возникают периоды десинхронизации на ЭЭГ - так называемый сон с быстрыми движениями глаз. В течение этих периодов регистрируется полиморфная активность с преобладанием высоких частот. Этим периодам на ЭЭГ соответствует переживание сновидения, падение мышечного тонуса с появлением быстрых движений глазных яблок и иногда быстрых движений конечностей. Возникновение этой стадии сна связано с работой регуляторного механизма на уровне моста мозга, её нарушения свидетельствуют о дисфункции этих отделов мозга, что имеет важное диагностическое значение.

Возрастные изменения электроэнцефалограммы

ЭЭГ недоношенного ребёнка в возрасте до 24-27 нед гестации представлена вспышками медленной дельта- и тета-активности, эпизодически комбинирующимися с острыми волнами, продолжительностью 2-20 с, на фоне низкоамплитудной (до 20-25 мкВ) активности.

У детей 28-32 нед гестации дельта- и тета-активность амплитудой до 100-150 мкВ становится более регулярной, хотя также может включать вспышки более высокоамплитудной тета-активности, перемежающиеся периодами уплощения.

У детей старше 32 нед гестации на ЭЭГ начинаются прослеживаться функциональные состояния. В спокойном сне наблюдают интермиттирующую высокоамплитудную (до 200 мкВ и выше) дельта-активность, сочетающуюся с тета-колебаниями и острыми волнами и перемежающуюся периодами относительно низкоамплитудной активности.

У доношенного новорождённого на ЭЭГ чётко определяются различия между бодрствованием с открытыми глазами (нерегулярная активность частотой 4-5 Гц и амплитудой 50 мкВ), активным сном (постоянная низкоамплитудная активность 4-7 Гц с наложением более быстрых низкоамплитудных колебаний) и спокойным сном, характеризующимся вспышками высокоамплитудной дельта-активности в комбинации с веретёнами более быстрых высокоамплитудных волн, перемежающихся низкоамплитудными периодами.

У здоровых недоношенных детей и доношенных новорождённых в течение первого месяца жизни наблюдают альтернирующую активность во время спокойного сна. На ЭЭГ новорождённых присутствуют физиологические острые потенциалы, характеризующиеся мультифокальностью, спорадичностью появления, нерегулярностью следования. Амплитуда их обычно не превышает 100-110 мкВ, частота возникновения в среднем составляет 5 в час, основное их количество приурочено к спокойному сну. Нормальными также считают относительно регулярно возникающие острые потенциалы в лобных отведениях, не превышающие по амплитуде 150 мкВ. Нормальная ЭЭГ зрелого новорождённого характеризуется наличием ответа в виде уплощения ЭЭГ на внешние стимулы.

В течение первого месяца жизни зрелого ребёнка исчезает альтернирующая ЭЭГ спокойного сна, на втором месяце появляются веретёна сна, организованная доминирующая активность в затылочных отведениях, достигающая частоты 4-7 Гц в возрасте 3 мес.

В течение 4-6-го месяцев жизни количество тета-волн на ЭЭГ постепенно увеличивается, а дельта-волн - уменьшается, так что к концу 6-го месяца на ЭЭГ доминирует ритм частотой 5-7 Гц. С 7-го по 12-й месяц жизни формируется альфа-ритм с постепенным уменьшением количества тета- и дельта-волн. К 12 мес доминируют колебания, которые можно охарактеризовать как медленный альфа-ритм (7-8,5 Гц). С 1 года до 7-8 лет продолжается процесс постепенного вытеснения медленных ритмов более быстрыми колебаниями (альфа- и бета-диапазона). После 8 лет на ЭЭГ доминирует альфа-ритм. Окончательное формирование ЭЭГ происходит к 16-18 годам.

Граничные значения частоты доминирующего ритма у детей

На ЭЭГ здоровых детей могут присутствовать избыточные диффузные медленные волны, вспышки ритмичных медленных колебаний, разряды эпилептиформной активности, так что с точки зрения традиционной оценки возрастной нормы даже у заведомо здоровых лиц в возрасте до 21 года к «нормальным» могут быть отнесены только 70-80% ЭЭГ.

С 3-4 и до 12 лет нарастает (с 3 до 16%) доля ЭЭГ с избыточными медленными волнами, а затем этот показатель достаточно быстро снижается.

Реакция на гипервентиляцию в форме появления высокоамплитудных медленных волн в возрасте 9-11 лет более выражена, чем в младшей группе. Не исключено, однако, что это связано с менее чётким выполнением пробы детьми младшего возраста.

Представленность некоторых вариантов ЭЭГ в здоровой популяции в зависимости от возраста

Уже упомянутая относительная стабильность характеристик ЭЭГ взрослого человека сохраняется приблизительно до 50 лет. С этого периода наблюдается перестройка спектра ЭЭГ, выражающаяся в уменьшении амплитуды и относительного количества альфа-ритма и нарастании количества бета- и дельта-волн. Доминирующая частота после 60-70 лет имеет тенденцию к снижению. В этом возрасте у практически здоровых лиц также появляются видимые при визуальном анализе тета- и дельта-волны.