Гемолиз: что это такое? Анемии со смешанным типом гемолиза Внутриклеточный гемолиз эритроцитов

Гемолиз - это медицинский термин, обозначающий процесс, в дословном переводе с греческого, разрушения крови. Несомненно, разрушается не сама кровь. Процесс распада затрагивает один из главных её форменных элементов – эритроциты. Гемолиз эритроцитов возникает или из-за воздействия бактериальных токсинов и антител – гемолизинов, или по целому ряду других факторов.

Растяжение мембраны красных кровяных клеток, изменение проницаемости этих оболочек или их разрушение, приводит к возникновению «лаковой» гемолизированной крови – сыворотка крови становится прозрачной, но не теряет своей красной окраски. Такое явление обусловлено высвобождением гемоглобина из эритроцитов через дефектные мембраны в плазму крови или другую окружающую среду, благодаря чему здоровые эритроциты (нормоциты) превращаются в эритроцитарные тени – бесцветные стромы (белковые основы).

Механизм

Для обеспечения жизнедеятельности любым организмам важно получать кислород. У человека функцию доставки О 2 ко всем тканям осуществляет гемоглобин Hb, находящийся в эритроцитах крови и удерживающийся внутри этих клеток мембранной оболочкой.

Мембрана эритроцита – это сложная трёхслойная молекулярная мозаика, состоящая из различных белков, в среднем слое которого также присутствует особая разновидность гемоглобина.

Лёгкую проницаемость для О 2 и СО 2 эритроцитной оболочке обеспечивает особая ячеистая структура.

Свободный гемоглобин может обеспечивать свою газотранспортную функцию, только находясь внутри красной кровяной клетки. Выходя за её пределы, «дыхательный пигмент» не только становится бесполезным, но и несёт угрозу здоровью, вызывая различные заболевания, синдромы или состояния, вплоть до смертельного исхода.

В зависимости от того, насколько велики произошедшие структурные изменения, различают следующие стадии синдрома гемолиза:

Прегемолиз – повышение проницаемости мембраны.
Гемолиз – выделение гемоглобина.
Гемоглобинолиз – разрушение гемоглобина.
Строматолиз – распад эритроцитарных теней.

И, хотя механизм гемолитического действия до конца не изучен, однако, понятно, что причины гемолиза кроются в степени деформации мембраны, которая напрямую зависит от состояния внешней среды, окружающей эритроцит и от его внутренних показателей – внутриклеточной вязкости, эластических свойств оболочки и отношения площади поверхности мембраны к объёму клетки.

Классификация

Следует различать синдром гемолиз эритроцитов in vivo – произошедший в условиях организма, и in vitro – вне организма. Последний важен не только как инструмент лабораторного исследования для анализов крови, но и как способ дальнейшего изучения биофизических процессов. Это особенно важно для понимания сути происходящих изменений в организме, поскольку in vivo просто невозможно детально проследить за деградацией эритроцитов.

In vivo

Разрушения эритроцитов, произошедшие в условиях организма, делиться на следующие виды гемолиза:

внутрисосудистый – химический, биологический;
внутриклеточный – физиологический, иммунный;
медикаментозный.

Внутрисосудистый и внутриклеточный синдром гемолиза обычно является следствием различного рода анемий и патологических заболеваний.

In vitro

Гемолиз эритроцитов, происходящий вне организма, состоит из следующих подвидов – осмотический, термический и механический.

Изучение гемолиза in vitro необходимо для его же предотвращения, а также для увеличения продолжительности жизни эритроцитов в условиях хранения донорской крови, ещё более чёткого определения группы крови и резус-фактора, а также для других тестов, проводимых с кровью.

Индекс гемолиза

Hemolysis index (HI) или индекс гемолиза (ИГ) – это специфический тест, который опирается в первую очередь на количественное содержание гемоглобина в общем анализе крови и визуальном изучении крови в пробирке. Результат становится видным для невооружённого глаза уже при концентрации свободного гемоглобина – 0,02 г/дл.

Отдельно стоить упомянуть о том, что видимый гемолиз является поводом к выбраковке результатов любой дифференциальной коагулограммы.

После выявления синдрома гемолиза обязательно назначается повторные исследования, для того чтобы исключить возможные погрешности в преаналитике анализа – нарушении правил взятия, хранения или доставки забранной пробы крови.

ИГ	Гемоглобин мужчины г/дл	Гемоглобин женщины г/дл	Могут измениться показатели (более чем на 10%) в биохимических и иммунологических тестах – указаны №, согласно международной классификации
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	ИГ 1 + №: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			ИГ 2 + №: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			все показатели

Стоит обратить внимание на соблюдение нормы количественного содержания эритроцитов: мужчины - 4,3-5,7×10 6 /мкл, женщины - 3,9-5,3×10 6 /мкл.

Отдельный акцент при гемолизе уделяют гематокриту - отношению суммарного объёма всех эритроцитов к объёму плазмы крови. В норме эти показатели должны находиться в пределах: у мужчин - 0,4-0,52; у женщин - 0,37-0,49. Гематокрит может и повышаться – при увеличении объёма эритроцитов на начальной стадии распада, и понижаться, соответственно, при сморщивании или разрушении красных кровяных телец.

Поэтому не остаётся без внимания и индекс сферичности эритроцита – соотношение между его толщиной и диаметром. В норме показатели этого индекса должны быть около 0,27-0,28.

Также при гемолизе может быть превышена норма количества ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов) – возможны увеличения до 300% от нормы. В представленной таблице указаны значения в норме.

При некоторых патологиях и анемиях, реакция гемолиза может дать отрицательные результаты в Сахарной пробе и пробе Хема (кислотный гемолиз).

В исследовании осмотической резистентности крови фиксируются следующие значения:

начало гемолиза – концентрация NaCl-раствора от 0,48 до 0,39 %;
частичный – от 0,38 до 0,34 %;
полый – от 0,33 до 0,32 %.

Гемолиз при сдаче анализов

При лабораторных исследованиях кровь подвергается различным воздействиям, которые приводят к полному или неполному синдрому гемолиза эритроцитов, с большими или меньшими изменениями и повреждениями мембран.

Температурный in vitro

Нагревание, повторное замораживание и оттаивание взвеси эритроцитов или крови вызывает температурный (термический) гемолиз мембран. Нагревание крови до t 49 °C, вызывает видимое набухание кровяных клеток, а при t> 62(63) °C начинается разрушение оболочек, но при этом некоторые фрагменты красных кровяных клеток частично сохраняют способность удерживать гемоглобин.

Механический in vitro

Первичное и повторное замораживания, резкое встряхивание или центробежные нагрузки вызывают механический гемолиз. Во время замораживания повреждения, которые получают мембраны, обусловлены образованием кристаллов льда.

Также механические повреждения мембраны эритроциты могут получать тогда, когда во время сдачи анализа неправильно выполнили забор образца крови, а также в неисправных аппаратах искусственного кровообращения, и при неправильной организации транспортировки консервированной крови.

К этой же подгруппе относят и внутрисосудистый механический гемолиз in vivo, происходящий из-за неисправной работы искусственных сердечных клапанов.

Осмотический in vitro

Увеличение объёма эритроцита, за счёт проникновения в него воды, приводит к растягиванию мембраны и расширению её пор. Критический объём эритроцита у человека составляете 146% от первоначального объёма.

Перед тем как через мембрану начинает выходить гемоглобин, она снижает своё сопротивление к проникновению ионов калия. Этот механизм называется осмотическим гемолизом и обусловлен смешиванием крови с гипотоническими растворами хлорида натрия, мочевины, глюкозы, глицерина.

Осмотический гемолиз проходит в 2 этапа:

Высвобождение свободного гемоглобина.
Расщепление гемоглобина, который связан с фосфотидами среднего слоя мембраны.

Очень незначительная часть гемоглобина навсегда остаётся в стромах (тенях эритроцитов) и растворяется только вместе с ними – строматолиз.

Осмотический гемолиз эритроцитов применяется для диагностики различных заболеваний и патологий в виде пробы на резистентность эритроцитов в гипотонических растворах NaCl.

Продолжаются исследования в области изучения распада эритроцитов под воздействием радиации, ультразвука, постоянного тока и различных химических агентов.

Внутрисосудистый гемолиз

Разрушения мембран эритроцитов внутри сосудов человеческого организма чаще всего наблюдается при гемолитической анемии, пароксизмальной холодовой агглютиновой болезни, отравлении гемолитическими ядами, аутоиммунной анемией с тепловым гемолизом.

Для синдрома внутрисосудистого гемолиза характерны следующие симптомы, признаки и лабораторные показатели:

боль различной локализации – в брюшной полости, почках, сердце;
повышенная температура тела;
озноб или лихорадочные состояния;
тахикардия;
увеличение селезёнки нехарактерно, но возможно незначительное увеличение печени и поражение щитовидной железы, приводящие к возникновению сахарного диабета 2 типа;
возможно развитие инфаркта;
желтушность или потемнение кожи и склер выражена очень слабо;
красная, бурая или чёрная моча;
в анализе мочи – вначале определяется свободный Hb, а спустя несколько суток появляется гемосидерин;
в анализе крови – резко повышен уровень билирубина и свободного Hb, на фоне значительного понижения гаптоглобина;

Химический in vivo

К причинам, которые вызывают химическую разновидность, относят:

Попадание в кровь различных химических веществ , токсинов и ядов (в том числе и во время химических ожогов), интоксикации организма свинцом, бензолом, пестицидами или хронические отравления оксидами азота, нитробензолом, нитритом натрия.
Укусы пресмыкающихся и насекомых , некоторых видов ядовитых земноводных или рыб, поражение гемолитическим ядом глистов.

Поражение организма гемолитическими ядами и обширными тканевые повреждения могут вызвать не только гемолиз эритроцитов, но и привести к развитию анемий, вплоть до развития ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свертывание), который с трудом поддаётся лечению.

Химический гемолиз может быть вызван попаданием в плазму крови хлороформа, эфира, алкоголя, наркотических веществ.

Биологический in vivo

К биологическому виду относят внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, который возникает во время ошибочного переливания несовместимой крови, по группе или резус-фактору. При недоброкачественном переливании возникает острый гемолиз, который сопровождается следующими симптомами:

кратковременное возбуждение и эйфория;
опоясывающие боли в груди и/или на уровне поясницы;
тахикардия на фоне артериальной гипотонии.

Сюда же относят и гемолитическую болезнь плода и новорождённых – гемолиз возникает из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. В большинстве случаев он возникает, когда у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь. Реже возникает АВО-конфликт: у женщины 0(I) группа крови, а у плода – А(II) (65% случаев) или В(III) (35%). Острый гемолиз, в таких случаях, может привести к выкидышу.

Разрушение эритроцитов, протекающие в органах организма (селезёнке, печени, костном мозге) на клеточном уровне, называется внутриклеточным и тоже бывает разных видов.

Физиологический

Каждый эритроцит со временем, через 100-130 дней после возникновения, разрушается и «умирает». Зрелые эритроциты постепенно деградируют. Они теряют эластичность мембраны и происходят другие необратимые процессы – меняется диаметр и форма клеток, на оболочках могут образовываться наросты и бляшки. Естественное отмирание клеток учитывается в общем и биохимическом анализах крови – следы видоизменённых эритроцитов не являются поводом для беспокойства.

Иммунный

При аутоиммунных и наследственных гемолитических анемиях (талассемия, наследственный микросфероцитоз, болезнь Маркиафавы-Микели, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, другие), развивается внутриклеточный гемолиз, который вызван наследственными дефектами мембраны эритроцитов, нарушением синтеза гемоглобина или приобретёнными иммунными патологиями. Иммунный гемолиз протекает в следующих стадиях: сенсибилизация; подтверждающее действие комплимента; изменения в структуре мембраны.

Наличие проблемы разрушения эритроцитов подтверждается следующими клиническими симптомами и лабораторными признаками:

выраженное пожелтение склер и кожи;
резкое увеличение объёмов печени и селезёнки;
в анализе мочи – повышен уробилин;
в анализе кала – присутствует стеркобилин;
в пунктуате костного мозга – повышены уровни эритробластов и нормобластов.

В анализе крови:

осмотическая резистентность эритроцитов снижена;
непрямой билирубин повышен;
уровни гемоглобина и эритроцитов понижены;
содержание ретикулоцитов повышено до 2% и более;
цветовой показатель – 0,8-1,1.

Для подтверждения внутриклеточного происхождения гемолиза, дополнительно проводят прямую и непрямую пробы Кумбаса.

Медикаментозный гемолиз

Ещё одна разновидность гемолиза эритроцитов – медикаментозная, вызвана приёмом лечебных препаратов, которые могут привести к разрушению мембран эритроцитов. Их можно разделить на следующие подгруппы:

средства против туберкулёза;
диуретики и противомалярийные препараты;
сульфаниламиды, нитрофураны, анальгетики, диуретики;
гипогликемизирующие средства.

Поэтому крайне важно, перед сдачей лабораторных анализов, предупредить о приёме таких препаратов своего лечащего специалиста.

И в заключение напомним, при лечении и проведении терапевтических процедур, следует ориентироваться только на особенности патологии или причины, которые вызвали синдром гемолиза эритроцитов.

В случае гемолитического криза – массового разрушения красных кровяных клеток, когда налицо все признаки гемолиза, резко ухудшилось общее состояние организма и стремительно прогрессируют симптомы анемии, следует немедленно вызвать скорую помощь для экстренной госпитализации и неотложного лечения.

Гемолитические анемии - это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин - гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы. Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь. При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия. Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина - гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз - это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий , независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1. Гемолитический криз , который имеет две составляющие:
анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;
билирубиновая интоксикация - иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях - расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3. Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

Гемолиз – нарушение процесса развития клеток крови. На данном этапе происходит их раннее старение. Гемолиз способствует разрушению клеток крови. В свою очередь негативно влияют токсины бактериальные.

Этиология гемолиза

Различают варианты течения гемолиза. В данном случае действует следующая система классификации:

патологическое течение;
естественное течение

Гемолиз естественного типа – функция обновления клеточного состава эритроцитов. Функционирование данных клеток не нарушается.

Подвиды естественного вида болезни:

гемолиз осмотический;
гемолиз температурный

Гемолиз температурного типа – влияние низких температур. Пониженная температура влияет на клеточные компоненты крови.

Для здорового состояния организма характерна стойкость эритроцитов минимального типа. Биологический гемолиз развивается под действием инфекций. Также гемолитическая реакция развивается под влиянием следующих факторов:

переливание крови;
несовместимость крови;

Путем гемолитических реакций механического типа достигается действие на кровь. К механическим факторам относят:

встряхивание пробирки;
установление клапанного протеза сердца

На реакции гемолитического типа оказывают влияние также следующие факторы:

ядовитые насекомые;
ядовитые змеи;
компоненты хлороформа;
компоненты бензина;
алкогольные напитки

При выработке антител организмом развивается гемолиз аутоиммунного вида. К собственным эритроцитам вырабатываются антитела. Признаками данной патологии являются:

образование гемоглобина;
гемоглобин в моче

Признаки и симптомы гемолиза

Внешние признаки гемолиза отсутствуют при наличии разрушения эритроцитов. Периоды клинических признаков болезни следующие:

гемолиз в остром периоде;
стихание симптомов

Острое течение гемолиза протекает молниеносно. При этом состояние больного заметно ухудшается. Причины данного вида заболевания:

компонентов крови переливание;
инфекция;
токсические вещества;
медикаменты

Нарушается образование эритроцитов, интенсивно протекает гемолитическая реакция. При этом клинические признаки заболевания следующие:

интоксикация билирубином;
тяжелая форма анемии

В остром периоде гемолиза возникает кровоточивость. Характерный признак – наличие темной мочи. Признаки интоксикации билирубином следующие:

кожные покровы изменяют свой цвет;
тошнота;
рвотный рефлекс;

При тяжелом течении криза гемолитического возникают судороги. Нарушается сознание больного. При развитии анемии признаки следующие:

астения;
физической активности нарушение;
кожи бледность;
дыхательные нарушения;
шум в периоде систолы;
селезенка увеличена;
печень увеличена;
моча темная

Возникает изменение состава крови при остром течении гемолиза. При этом характерны следующие симптомы:

тромбоцитов понижение;
понижение гемоглобина;
билирубина снижение

Однако растут следующие симптомы:

уровень мочевины;
уровень креатинина

Осложнением гемолиза являются следующие патологии:

ДВС синдром;
течение сердечных заболеваний острое;
недостаточность почек

При субкомпенсаторной фазе гемолиза клинические явления выраженного характера снижаются. Но сохранены кожные изменения. Также признаками данной фазы заболевания являются:

увеличение ретикулоцитов;
отсутствия симптома анемии;

Гемолитическая болезнь новорожденных – разновидность гемолитических реакций. Болезнь проявляется уже во внутриутробном состоянии. Риск смертности среди новорожденных приходится на отечный вариант болезни.

Также замечены следующие патологические состояния:

плевры жидкость;
жидкость перикарда;
асцит

Признаки желтушного периода болезни:

изменение кожи;
изменение вод околоплодных;
первородной смазки изменение

У детей возникают следующие симптомы:

поражение нервное;
судороги;
нарушения глазодвигательные

При данных признаках может возникнуть смертельных исход. Изменения лабораторного характера возникают как признак анемии. Анемическое поражение у новорожденных длится более чем два месяца.

Разновидности гемолиза

Уравновешены процессы образования эритроцитов при условии нормальной функции системной. Клетки крови разрушаются в следующих местах:

область печени;
область селезенки

Процесс старения эритроцитов характеризуется следующими изменениями:

утрата эластичности;
утрата способности менять форму;

Последствие — нахождение эритроцитов в селезенке. Задерживаются в синусоидах старые эритроцитарные клетки. Снижение кислотности и понижение содержания глюкозы приводит к обменным нарушениям эритроцитов.

Гемолиз внутриклеточный – разрушение эритроцитов макрофагами. Гемолиз может быть двух видов:

внутри сосудов;
внутриклеточный

При внесосудистом типе гемолиза разрушается большая часть кровяных телец. Наблюдается нарушение или деструкция гемоглобина, он утрачивает свою функциональную особенность. Итог реакций ферментативных – образование билирубина.

Активируется процесс образования клеток печени, При повышенной его концентрации подвергается инфильтрации билирубин. Если печень не способна переваривать билирубин, то это признак гемолиза избыточного.

Клетками печени выделяется гемоглобин. Помимо гемоглобина клетки печени способны выделять:

желчные кислоты;
фракции холестерина;
фракции фосфолипидов

В просвете желчи происходит билирубина изменение. В тонкую кишку всасывается билирубин. После формируется форма билирубина под названием стеркобилиноген.

Способы выделения стеркобилиногена:

моча;

Методы диагностики гемолиза внутриклеточного:

увеличение билирубина;
увеличение стеркобиллина;
увеличение уробилина

Причинами гемолиза внутриклеточного являются:

наследственность;
нарушение образование гемоглобина;
избыток эритроцитов

Признаки внутрисосудистой реакции гемолиза следующие:

высвобождение гемоглобина;
связывание гемоглобина с плазменным глобулином

Большое количество гемоглобина выделяется при массивном внутрисосудистом гемолизе. Локализация гемоглобина – почечная система. Признаки повышенного внутрисосудистого гемолиза:

увеличение билирубина;
признаки гемосидеринурии

Причины развития повышенного внутрисосудистого гемолиза следующие:

Требуется оказание экстренной помощи при наличии неотложных состояний. Данная терапия включает:

медикаментозные средства;
немедикаментозное лечение

Стационарное купирование болезни проводится в остром периоде болезни. Отделение для неотложной помощи гемолитическое. При критическом состоянии анемии лечение включает гемотрансфузию. К гемотрансфузии добавляются анаболические стероиды.

Глюкокортикостероиды применяются при аутоиммунном типе гемолиза. В данном случае применим преднизолон. Дозировка снижают при купировании приступов.

Оперативные вмешательства проводятся при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов. Операция включает удаление селезенки. При аутоиммунном типе гемолиза применяют:

иммунодепрессивные препараты;
глюкокортикостероиды

При глубокой стадии криза гемолитического используется переливание крови. При остром течении гемолиза рекомендовано внутривенное вливание реоглюмана. Гемодиализ проводится в следующих случаях:

повышение уровня мочевины;
повышение уровня креатинина

Гемолитическая реакция возникает при нарушенной технике проведения гемодиализа. Методы предупреждения почечной недостаточности:

натрия бикарбонат;
препарат диакарба

Переливание резус — негативной крови проводится у детей при лечении данного заболевания. Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию. Исключение грудного вскармливания – принцип предупреждения рецидивов данного заболевания.

Если присутствуют признаки данного заболевания, то целесообразно обратиться к следующим специалистам:

трансфузиолог;
гематолог

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

естественный – происходит в организме непрерывно;
осмотический – развивается в гипертонической среде;
температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

внутриклеточным;
внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

Признаки	Внутриклеточный	Внутрисосудистый
Преимущественная локализация	Ретикулоэндотелиальная сеть клеток	Артериальная и капиллярная сеть
Патогенетический фактор	Различные аномалии формы клеток	Действие гемолитических веществ, ферментов
Увеличение печени и селезенки	Выражено	Незначительное
Изменения со стороны красных кровяных телец	микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов; овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой; серповидноклеточные и мишеневидные эритроциты	Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидерина	Костный мозг, печень, селезенка	Почки
Данные лабораторного обследования	повышение уровня билирубина в крови; рост концентрации стеркобилина в кале; рост показателей уробилина в моче.	гемоглобинемия; гемоглобинурия; гемосидеринурия.

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

неправильный забор крови;
загрязнение пробирки;
нарушение хранения биоматериала;
замораживание образцов крови;
сильное встряхивание пробирок.

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
Симптоматическая терапия.

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.