Лор заболевания парез мягкого неба. Синдром Джексона, Эйзенлора. Бульбарный синдром. Коррекционная работа при ринолалии

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Синдром Джексона . На стороне очага наблюдается периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противоположной - пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одной из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора . Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия, слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговатого мозга.

Бульбарный синдром . Бульбарный паралич возникает при поражении ядер ЧН бульбарной группы (IX, X, XII), а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные периферическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки, надгортанника, гортани.

Больные поперхиваются при приеме твердой пищи, жидкая пища выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развивающихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально «утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная занавеска висит, язычок касается корня языка.

Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Развивается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Характеризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пищи. В тяжелых случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой полости рта, глотки, мягкого неба и др.

Движения мягкого неба и языка практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы. У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей, мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

Синдром бульбарной дизартрии . Развивается при одностороннем или двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными нялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мышц). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя) мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс.

Движения мягкого неба , языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая. Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.

Одним из самых грозных неврологических нарушений является бульбарный синдром. Этот симптомокомплекс возникает при сочетанном периферическом поражении нескольких пар черепно-мозговых нервов каудальной группы. Потенциально опасным для жизни является быстро появившийся и нарастающий по выраженности бульбарный синдром. В этом случае необходима экстренная госпитализация пациента для мониторинга его состояния и проведения интенсивной терапии.

Патогенез

В зависимости от этиологии основного заболевания происходит нарушение синаптической передачи при относительной структурной сохранности основных образований, разрушение ядер или выраженная компрессия нервных структур. При этом нет нарушения проведения импульсов по корково-ядерным путям и повреждения центральных мотонейронов в лобном отделе головного мозга, что отличает бульбарный синдром от . Это важно не только для диагностики уровня поражения в центральной нервной системе и определения причины формирования основных симптомов, но и для оценки прогноза заболевания.

Бульбарный синдром развивается при одновременном поражении IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов. Патологический процесс может захватывать их двигательные ядра в продолговатом мозге (называемом ранее бульбой), выходящие на основание мозга корешки или уже сформированные нервы. Поражение ядер обычно билатеральное или двустороннее, мозаичность для этого синдрома не характерна.

Развивающиеся при бульбарном синдроме параличи мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника и гортани относят к периферическим. Поэтому они сопровождаются снижением или выпадением нёбного и глоточного рефлекса, гипотонусом и последующей атрофией парализованных мышц. Не исключено и появление фасцикуляций, видимых при осмотре языка. А последующее вовлечение в патологический процесс нейронов дыхательного и сосудодвигательного центров в продолговатом мозге, нарушение парасимпатической регуляции становятся причиной развития угрожающих жизни состояний.

Основные причины

Причиной бульбарного синдрома могут быть:

• сосудистые катастрофы в вертебро-базилярном бассейне, приводящие к ишемическому или геморрагическому поражению краниоспинальной области;
• первичные и метастатические опухоли ствола и продолговатого мозга, саркоматоз, гранулематозы различной этиологии;
• состояния, дающие положительный масс-эффект без четко очерченного образования в задней черепной ямке и угрожающие вклиниванием мозга в большое затылочное отверстие (кровоизлияния, отек нервной ткани при соседних областей или остром диффузном поражении головного мозга);
• , приводящие к компрессии продолговатого мозга;
• перелом основания черепа;
• и различной этиологии;
• полинейропатии (паранеопластическая, дифтерийная, Гийена-Барре, поствакцинальная, эндокринная), ;
• , а также генетически обусловленные спинально-бульбарная амиотрофия Кеннеди, и бульбоспинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Фацио-Лонде);
• подавление активности мотонейронов головного мозга ботулиническим токсином.

Многие авторы относят к бульбарному синдрому также изменения при поражении мышц мягкого нёба, глотки и гортани. В этом случае их причиной является нарушение нервно-мышечной передачи или первичное поражение мышечной ткани при миопатиях, или дистрофической миотонии. Продолговатый мозг (бульба) при миопатических заболеваниях остается интактным, поэтому говорят об особой форме бульбарного паралича.

Клиническая картина

Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния:

Парез гортани (паралич) - это снижение силы мышц участка дыхательной системы, соединяющего глотку с трахеей, содержащего голосовой аппарат. Характеризуется поражением двигательного пути нервной системы.

Голосовой аппарат представляет собой расширение и сужение щели, находящейся в гортани между голосовыми связками, через которую воздух, проходя, образует звуки, и уровень натяжения голосовых связок зависят от деятельности мышц гортани благодаря нервным импульсам. При повреждении части этой системы образуются парезы гортани.

Данное заболевание характеризуется снижением возможности выполнения действий, связанных с деятельностью гортани таких как дыхание, воспроизведение звуков.

Учитывая, что вызывают паралич гортани причины довольно распространённые, оно занимает одно из ведущих мест среди заболеваний ЛОР (уха, горла, нос).

Паралич провоцируется достаточно разнообразным количеством причин, поражает людей независимо от разных возраста и половой принадлежности. Зачастую образуется вследствие других болезней.

Причины заболевания:

• болезни щитовидной железы;
• опухоли гортани, трахеи, шейных отделов и их метастазы;
• перенесенные инсульты;
• различные воспаления серозной оболочки легких;
• заболевание периферического нерва, как последствие перенесенных интоксикаций, инфекционных болезней (туберкулеза, ботулизм, ОРВИ и т.д.), отравлений;
• образование гематомы, вследствие механического повреждения шеи;
• скопление в тканях организма элементов с примесью крови, лимфы при инфекционных воспалениях гортани;
• выпячивание стенки артерии или вены, вызванное её растяжением;
• неподвижность черпаловидного хряща;
• болезни головного и спинного мозга, а также позвоночника;
• послеоперационные травмы шейной области, головы, грудной клетки (паралич голосовых связок, как последствие операции характерен в большинстве случаев для неверного хирургического вмешательства);
• вредное воздействие химиопрепаратов.

Парез гортани зачастую встречается у лиц, чья работа связана с высокой нагрузкой на голосовой аппарат.

Также наблюдается парез голосовых связок у людей, причины возникновения которыми послужили сильные стрессы, курение, вредные условия производства, связанные с выдыханием вредных и ядовитых веществ, а также холодного, задымленного воздуха и психические заболевания.

Разновидности, симптомы, последствия

Интересно, что паралич гортани и парез неба (части мягкого нёба, отделяющего ротовую полость от глотки) имеют одинаковую клиническую картину.

Симптомы зависят от продолжительности заболевания и от характера воспаления гортани.

Встречается паралич: односторонний, двухсторонний. При наличии второго, предоставляется больничный лист. Односторонний парез характеризуется воспалением половины гортани, левой или правой складки.При односторонних парезах признаки заболевания носят менее выраженный характер, могут развивать нарушение работы легких, бронхов.

Учитывая, что двухсторонний паралич, как и парез мягкого неба, имеют симптомы, связанные с нарушением дыхания, они могут вызвать асфиксию и как ее следствие летальный исход, а также сильные изменения голоса, включая его полную потерю.

Наиболее характеризуют парез гортани следующие симптомы:

• осиплость, изменение голоса;
• разговор шепотом;
• быстрой усталостью голосовой связки;
• трудностью с глотанием;
• болевыми ощущениями в шеи;
• нарушениями двигательной деятельности языка, мягкого неба;
• отдышкой, замедлением пульса;
• ощущением кома или инородного предмета в горле;
• кашлем;
• головной болью, ненормированным сном, слабостью, повышенной тревожностью (при параличе, спровоцированном стрессовыми ситуациями, психическими расстройствами);
• посинением над верхней губой;
• поперхиванием;
• дыхательной недостаточностью (характерно при двухстороннем параличе и требует срочного лечения).

Основными внешними признаками воспаления голосовых связок считаются нарушения функций речи и дыхания.

Кроме характера заболевания (односторонний, двухсторонний), парез гортани подразделяют на виды также зачастую зависящих от его характера: миопический, нейропатический, функциональный.

Миопический, характерен для двухстороннего пареза с нарушениями функций речи, дыхания, вплоть до асфиксии.

Нейропатический, в большинстве случаев, встречается односторонний, связанный с образованием ослаблением мышц, увеличивающей щель, постепенно переходящую в мышцы гортани. Встречается через длительное время восстановление фонации. При двустороннем нейропатическом парезе гортани может возникнуть асфиксия.

Функциональный характерен для лиц, переживших стрессовые ситуации или вирусные заболевания. Уникальность данного вида заключается в том, что он характерен звучностью голоса при слезах, смехе или кашле. В горле ощущается першение, боль, а также появляется болевой синдром в голове, раздражительность, слабость, нарушение сна, перемена настроения.

Диагностика и лечение

Принимая во внимание, что это достаточно опасное заболевание, его своевременная диагностика и последующее лечение являются важным фактором для дальнейшей нормальной жизнедеятельности человека.

Перед тем как лечить заболевание, необходимо правильно установить диагноз. Для его установления необходимо обратиться к врачу, пройти назначенное обследование. Самим устанавливать себе диагноз не рекомендуется!

Лечащий врач после анализа предъявленных жалоб и внешнего осмотра шеи и ротовой полости назначит одно из следующих обследований: ларингоскопии, включающее изучение месторасположение голосовых связок, наличие воспаления, состояние слизистой гортани и ее целостность, томографию, рентгенографию и электромиографию, позволяющую произвести оценку состояния мышц. Для определения уровня нарушения голосовых функций могут применяться фонография, стробоскопия, электроглоттография.

Проводимая терапия напрямую зависит от причин возникновения заболевания, а также от ее характера. Ее задачей является восстановление основных функций гортани: дыхания и воспроизведения звуков.

Если нарушением голосовых функций стало перенапряжение, лечение не требуется, а необходим отдых, чтобы восстановить их.
Применяется терапия лекарственными средствами, хирургическое вмешательство, физиотерапевтические процедуры, среди которых распространена фониатрическая гимнастика при парезе голосовых связок.

Наиболее часто при болезни гортани назначаются (обязательно учитывая причину возникновения болезни) лекарственные средства: противоотечные, антибактериальные, противовирусные, сосудистые, улучшающие функции мозга, активизирующие деятельность мышц, антидепрессанты, витаминный комплекс.

Хирургическое вмешательство требуется при наличии опухолей, болезней щитовидной железы, растяжимости мышц, наступления удушья.

К физиотерапии относят электрофорез, магнитотерапию, иглорефлексотерапию, водолечение, массаж, психотерапию, фонопедию, гимнастику.
Большое значение при реабилитации и терапии паралича гортани и мягкого неба приобрели гимнастика дыхания, включающие в себя медленное выдувание и втягивание воздуха, использование губной гармошки, раздувание щек и выпускание медленно воздуха, удлиненный вдох, а также тренировка мышц шеи.

Профилактика и прогноз

Парез неба и гортани можно избежать. Для этого необходимо исключить возможную часть причин их возникновения. Это избежание стрессовых ситуаций, перезагрузок голосовых связок, вирусных заболеваний, исключить по возможности курение, вдыхание несвежего воздуха. А также не допустить осложнений болезней, которые могут вызвать парез.

При любых заболеваниях, ведения здорового образа жизни и поддержание иммунитета оказывают благоприятные последствия для организма, увеличивают сопротивляемость организма к различным воспалительным процессам.

Парез гортани лечению поддается полностью, особенно если носит односторонний характер, в последующем не несет никаких последствий после проведенной терапии.

Опасность двухстороннего паралича, в первую очередь характеризуется удушьем, которое может повлечь смерть, полную потерю голоса. Поэтому во избежание таких последствий необходимо своевременно обратиться к врачу с целью излечения.
В любом случае, чем раньше начать лечение, обязательно назначенное специалистом (только в этом случаем можно надеяться на его эффективность), тем более радужный прогноз на полное излечение.

Данная болезнь имеет схожие симптомы другими заболеваниями, например, такими как парез неба, в связи с чем нужно уметь вовремя правильно диагностировать заболевание, с целью назначения правильного лечения.

Так как данное заболевание имеет довольно обширный спектр причин возникновения, несет опасность жизни и нормальному функционированию организма к нему надо относиться достаточно серьезно, не затягивать и не пренебрегать назначенным специалистом лечением.

В основе адекватного функционирования глотки лежат сложнейшие взаимосогласующиеся нервные процессы, малейшее нарушение которых приводит к дезорганизации пище- и воздухопроводной функций на этом уровне. Находясь на «перекрестке» дыхательного и пищепроводного путей, богато снабженная кровеносными и лимфатическими сосудами, иннервируемая V, IX, X и XI черепными нервами и симпатическими волокнами, изобилующая слизистыми железами и лимфоаденоидной тканью, глотка является одним из наиболее чувствительных к различным патогенным факторам органом. Среди многочисленных заболеваний, которым подвержена глотка, нередки ее неврологические нарушения, возникающие как при воспалительных и травматических поражениях ее периферических нервов, так и при многочисленных заболеваниях стволовых и вышележащих центров, обеспечивающих интегральную регуляцию физиологических (рефлекторных и произвольных) и трофических функций глотки.

Нейрогенные нарушения глотки нельзя рассматривать изолированно от аналогичных нарушений пищевода и гортани, поскольку эти анатомические образования представляют собой единую функциональную систему, получающую нервную регуляцию из общих центров и нервов.

Классификация нейрогенных дисфункций глотки

Синдром дисфагии, афагии:

• нейрогенная дисфагия;
• болевая дисфагия;
• механическая дисфагия (эта форма включена в классификацию для того, чтобы отразить все виды нарушения функции глотания).

Синдром сенситивных расстройств:

• парестезии глотки;
• гиперестезии глотки;
• невралгия языкоглоточного нерва.

Синдромы непроизвольных двигательных реакций глотки:

• тонический спазм глотки;
• клонический спазм глотки;
• миоклонии глоточно-гортанные.

Указанными понятиями обозначают симптомокомплексы, в основе которых лежат нарушения глотательной и пищепроводной функций глотки и пищевода. Согласно концепции Ф.Мажанди, акт глотания разделяется на 3 фазы - ротовую произвольную, глоточную непроизвольную быструю и пищеводную непроизвольную медленную. Глотательный и пищепроводный процессы в норме не могут произвольно прерываться во второй и третьей фазах, однако они могут нарушаться в любой из указанных фаз различными патологическими процессами - воспалительными, травматическими (включая инородные тела глотки), опухолевыми, нейрогенными, включая поражения пирамидных, экстрапирамидных и бульбарных структур. Затруднения глотания (дисфагия) или полная его невозможность (афагия) могут наступать при большинстве заболеваний полости рта, глотки и пищевода, в некоторых случаях и при заболеваниях гортани.

Паралич мягкого неба может быть односторонним и двусторонним. При одностороннем параличе функциональные нарушения незначительны, зато отчетливо выявляются видимые нарушения, особенно во время произнесения звука «А», при котором сокращается лишь здоровая половина мягкого неба. В спокойном состоянии язычок отклонен в здоровую сторону тягой сохранивших свою функцию мышц (m. azygos); этот феномен резко усиливается во время фонации. При центральных поражениях односторонний паралич мягкого неба редко бывает изолированным, в большинстве случаев он сопровождается альтернирующими параличами, в частности, одноименной гортанной гемиплегией и редко параличами других черепных нервов.

Нередко односторонний паралич мягкого неба возникает при центральных поражениях, проявляющихся в начальной стадии геморрагического инсульта или размягчения головного мозга. Однако наиболее частой причиной гемиплегии мягкого неба является поражение языкоглоточного нерва опоясывающим герпесом, которое стоит на втором месте после herpes zoster n. facialis и часто с ним ассоциируется. При этом вирусном заболевании односторонний паралич мягкого неба возникает после герпетических высыпаний на мягком небе и продолжается приблизительно в течение 5 дней, затем бесследно исчезает.

Двусторонний паралич мягкого неба проявляется открытой гнусавостью, носовым рефлюксом жидкой пищи, особенно при вертикальном положении тела, невозможностью сосания, что особенно пагубно отражается на питании грудных детей. При мезофарингоскопии мягкого неба представляется вяло свисающим к корню языка, флотирующим при дыхательных движениях, остающимся неподвижным при произношении звуков «А» и «Е». При наклоне головы кзади мягкое небо пассивно, под действием силы тяжести, отклоняется в сторону задней стенки глотки, при наклоне головы вперед - в сторону полости рта. Все виды чувствительности при параличе мягкого неба отсутствуют.

Причиной двустороннего паралича мягкого неба в большинстве случаев является дифтерийный токсин, обладающий высокой нейротропностыо (дифтерийные полиневриты), реже эти параличи возникают при ботулизме, бешенстве и тетании вследствие нарушения обмена кальция. Дифтерийный паралич мягкого неба возникает обычно при недостаточном лечении этого заболевания или при нераспознанной дифтерии зева. Как правило, эти параличи появляются от 8-го дня до 1 мес после заболевания. Синдром дисфагии резко усиливается при поражении нервных волокон, иннервирующих нижний констриктор глотки. Нередко после дифтерии зева наблюдается сочетанный паралич мягкого неба и ресничной мышцы глаза, что позволяет устанавливать ретроспективный диагноз дифтерии, принятой за вульгарный фарингит или ангину. Лечение дифтерийных параличей мягкого неба проводят противодифтерийной сывороткой в течение 10-15 дней, препаратами стрихнина, витаминами группы В и др.

Центральные параличи мягкого неба, обусловленные поражением ствола головного мозга, сочетаются с альтернирующими параличами (бульбарные параличи). Причинами этих поражений могут быть сифилис, апоплексия головного мозга, сирингобульбия, опухоли ствола головного мозга и др. Параличи мягкого неба наблюдаются и при псевдобульбарных параличах, обусловленных поражением надьядерных проводящих путей.

Параличи мягкого неба могут возникать во время истерического припадка, проявляющегося, как правило, и другими симптомами истероидного невроза. Обычно при таком параличе голос становится гнусавым, но не наблюдается носового рефлюкса проглатываемой жидкости. Проявления истерического невроза чрезвычайно разнообразны и внешне могут симулировать различные заболевания, но чаще всего они имитируют неврологические и психические заболевания. К неврологическим симптомам относятся различные по выраженности и распространенности параличи, нарезы, нарушения болевой чувствительности и координации движений, гиперкинезы, тремор конечностей и сокращения мимических мышц, разнообразные расстройства речи, спазмы глотки и пищевода. Особенность неврологических нарушений при истерическом неврозе заключается в том, что они не сопровождаются другими расстройствами, обычными для неврологических нарушений органического происхождения. Так, при истерических параличах или спазмах глотки или гортани не бывает изменений рефлексов, трофических расстройств, нарушений функций тазовых органов, спонтанных двигательных вестибулярных реакций (спонтанный нистагм, симптома промахивания и др.). Расстройства чувствительности при истерии не соответствуют зонам анатомической иннервации, а ограничены зонами «чулок», «перчаток», «носков».

Парезы и параличи при истерии охватывают группы мышц, участвующих в выполнении какого-нибудь произвольного целенаправленного двигательного акта, например жевания, глотания, сосания, зажмуривания, движений внутренних мышц гортани. Так, истерическая глоссоплегия, возникающая под влиянием отрицательных эмоций у лиц, страдающих неврастенией, приводит к нарушению активных движений языка, его участия в актах жевания и глотания. При этом произвольное медленное движения языка возможно, но высунуть язык за пределы полости рта больной не может. Возникающее при этом понижение чувствительности слизистой оболочки языка, глотки, входа в гортань усугубляет дисфагию, доводя се нередко до афагии.

Диагностика функциональных дисфагии истероидного генеза не вызывает затруднений в силу ремиттирующего (повторяющегося) характера и быстрого исчезновения после приема седативных и транквилизирующих средств. При истинных дисфагиях органического генеза диагноз основывается на признаках причинного (основного) заболевания. К таким заболеваниям могут быть отнесены банальные воспалительные процессы с яркой симптоматикой, специфические процессы, новообразования, повреждения, аномалии развития.

Параличи глотки характеризуются нарушением глотания, особенно плотной пищи. Они не возникают изолированно, а сочетаются с параличом мягкого неба и пищевода, а также в некоторых случаях и с параличом гортанных мышц, расширяющих голосовую щель. В этих случаях желудочный зонд для осуществления питания всегда соседствует с трахеотомической трубкой. Причинами таких параличей чаще всего являются дифтерийный неврит языкоглоточного и других нервов, принимающих участие в иннервации глотки, гортани и пищевода, а также тяжелые формы сыпного тифа, энцефалиты различной этиологии, бульбарный полиомиелит, тетания, отравления барбитуратами и наркотическими средствами. Функциональные нарушения объясняются параличом констрикторов глотки и мышц, поднимающих ее и гортань во время акта глотания, что определяется пальпацией гортани и при мезофарингоскопии (осмотр глотки во время глотка можно осуществить при условии, что обследуемый перед совершением глотка зажимает между молярами пробку или иной предмет, размер которого позволяет осуществить эндоскопию). Этот прием необходим в силу того, что человек не может совершить глоток, если у него не сжаты челюсти.

Паралич глотки может быть односторонним в случае одностороннего повреждения языкоглоточного нерва и двигательных волокон блуждающего нерва. Такого рода гемиплегии глотки обычно ассоциируются с односторонним параличом мягкого неба, но не касаются гортани. Такую картину можно наблюдать либо при недостаточности мозгового кровообращения, либо после вирусной инфекции. При опоясывающем герпесе односторонний паралич глотки обычно ассоциируется с одноименными параличами мягкого неба и мимической мускулатуры той же этиологии. Отмечается также гипестезия слизистой оболочки глотки на стороне поражения. Паралич языкоглоточного нерва проявляется скоплением слюны в грушевидных синусах.

При рентгенологическом обследовании с контрастированием выявляются асинхронность движений надгортанника и сжимателей глотки во время глотания и скопление контрастирующего вещества в области ямки надгортанника и особенно в грушевидном синусе на стороне поражения.

Возникновение бульбарных гортаноглоточных параличей объясняется общностью их иннервационного аппарата, соседством ядер языкоглоточного нерва и блуждающего нерва и эфферентных волокон этих ядер. Эти расстройства будут более подробно описаны в разделе нейрогенных функциональных расстройств гортани.

Болевая дисфагия возникает при воспалительных процессах в полости рта, глотке, пищеводе, гортани и в окружающих эти органы тканях, при инородных телах глотки и пищевода, ранениях этих органов, воспалительных осложнениях, распадающихся инфекционных гранулемах (кроме сифилиса), опухолях и др. Наиболее болезненны туберкулезные язвы, менее болезненны распадающиеся злокачественные опухоли и менее всего болезненны сифилитические поражения стенок пищепроводных путей. Болевая дисфагия при воспалительных процессах в полости рта, параминдаликового пространства нередко сопровождается контрактурой височно-нижнечелюстного сустава или рефлекторным тризмом. Несколько реже болевая дисфагия имеет нейрогенную природу, например при невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, а также при различных истерических неврозах, проявляющихся прозопалгией, параличами, парезами н гиперкинезами в жевательном и глотательно-пищепроводном комплексе.