Опухоли мозга неврология. Опухоли мозга и периферических нервов. Лечение спинальных опухолей

Частота встречаемости опухолей ЦНС у детей до 15 лет составляет в среднем 1 на 30 000, что несколько меньше, чем у взрослых. Опухоли ЦНС у детей занимают 2-е место после лейкозов.

Классификация основана на гистогенетическом принципе.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений ЦНС

1. Нейроэпителиальные опухоли.

Астроцитарные (астроцитома; глиобластома и др.).

Олигодендроглиальные [олигодендроглиома; анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома].

Смешанные глиомы (смешанная олигоастроцитома и др.).

Эпендимальные (эпендимома; субэпендимома).

Сосудистого сплетения (хориоидпапиллома, хориоидэпителиома, карцинома сосудистого сплетения).

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные (ганглиоглиома; центральная нейроцитома; ольфакторная нейробластома).

Эмбриональные нейроэпителиальные (нейробластома; эпендимобластома; ретинобластома; примитивный нейроэктодермальный тумор (ПНЭТ); медуллобластома и др.).

Опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома; пинеобластома; смешанные).

2. Опухоли черепных и спинальных нервов (невринома - шваннома; нейрофиброма; анапластическая нейрофиброма).

3. Опухоли мозговых оболочек:

Из менинготелиальных клеток (менингиомы).

Мезенхимальные неменинготелиальные (доброкачественные: липома, фиброзная гистиоцитома; злокачественные: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, саркоматоз оболочек и др.).

Меланоцитарные опухоли оболочек (меланоцитома; злокачественная меланома).

4. Опухоли гипофиза (аденома гипофиза; карцинома гипофиза).

5. Опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы).

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминома; эмбриональная карцинома; опухоль желточного мешка; хориокарцинома, тератома).

7. Опухоли кроветворной ткани (первичная злокачественная лимфома, плазмоцитома).

Рис. 12.1. МРТ (Т 2 режим) головного мозга ребенка 5 лет с медуллобластомой

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал (параганглиома; хордома; хондрома; карцинома).

9. Метастатические опухоли.

10. Опухоли неясного происхождения (гемангиобластома; злокачественная тератоидно-рабдоидная опухоль).

11. Кисты (киста кармана Ратке; эпидермоидная киста; дермоидная киста; коллоидная киста III желудочка).

12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации: артериовенозные мальформации; капиллярные телеангиэктазии и др.).

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли (реактивные глиозы; очаговые вирусные энцефалиты; продуктивное специфическое воспаление - туберкулез, сифилис и др.). В зависимости от гистологического строения 60-80% всех опухолей нервной системы у детей можно отнести к глиомам, самой распространенной из них является мозжечковая астроцитома.

Мозжечковая астроцитома характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом. Пик ее возникновения наблюдается у детей в возрасте 5-10 лет.

Медуллобластома по частоте занимает 2-е место. Она возникает преи- мущественно в возрасте от 2 до 10 лет и располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек (рис. 12.1, 12.2).

Эпендимомы развиваются в IV желудочке (70%), в боковых желудоч- ках (20%), в области конского хвоста (10%).

Глиомы ствола мозга чаще располагаются в области моста мозга. Краниофарингиомы у детей составляют 10% всех опухолей. Опухоли шишковидной железы, глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов также возникают в молодом возрасте (рис. 12.3).

Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко. В мозг метастазируют злокачественные опухоли (рак легких и молочной железы, меланома) в первые 2 года после обнаружения первичной

Рис. 12.2. Ребенок, 1 год 2 мес, с медуллобластомой (КТ головного мозга). Увеличена окружность головы за счет окклюзионной гидроцефалии

Рис. 12.3. Ребенок, 7 лет, с гамартомой гипоталамуса: а - МРТ головного мозга; б - больной ребенок (слева); выражено прежде- временное половое развитие, в сравнении со здоровым сверстником

опухоли. Существуют два основных вида метастатических поражений ЦНС: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация. Иногда они могут сочетаться.

12.1. Опухоли головного мозга

В детском возрасте значительно преобладают внутричерепные опухоли. Из них чаще встречаются субтенториальные опухоли, кото- рые располагаются в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и в области турецкого седла, преимущественно по средней линии. Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку очаговая неврологическая симптоматика появляется поздно. Полушарные опухоли у детей встречаются редко, в основном они возникают в теменных долях.

Опухоли ЦНС также подразделяют на первичные, происходящие из головного и спинного мозга, и вторичные (метастатические) из других органов. Первичные опухоли делят на медленно растущие добро- качественные и быстро растущие злокачественные. Однако «доброкаче- ственность» их относительна, поскольку замкнутое внутричерепное пространство и вертебральный канал способствуют сдавлению мозга. Злокачественные опухоли мозга редко метастазируют за его пределы, метастазы распространяются по ликворным путям.

Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения).

Клиническая картина опухолей головного мозга включает: 1) прогрессирующие общемозговые симптомы вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД); 2) гидроцефальный синдром; 3) подостро развивающиеся очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли; 4) дислокационные симптомы в результате сдавления и смещения мозга.

При субтенториальных опухолях повышение ВЧД может не сопровождаться очаговыми симптомами. Опухоли супратенториальной локализации уже на ранних стадиях проявляются очаговыми симптомами.

Симптомами внутричерепной гипертензии являются головная боль, иногда с тошнотой и рвотой, судороги, психические расстройства, застойные изменения на глазном дне. Головная боль отмечается более чем у 80% больных и часто бывает первым симптомом опухоли.

Она возникает при внутричерепной гипертензии или при раздражении мозговых структур, обладающих болевой чувствительностью. Головная боль при повышении ВЧД обычно диффузная и «распирающая», начинается ранним утром, вначале эпизодически, но по мере прогрессирования заболевания нарастает и становится постоянной. На высоте боли возникают тошнота и рвота. Головная боль при раздражении и смещении мозговых структур часто локальная, постоянная по интенсивности и зависит от положения тела (усиливается в горизонтальном положении).

Судороги встречаются в среднем в 30% случаев, чаще при супратенториальных медленно растущих опухолях. Эпилептические при- ступы обычно фокальные, с вторичной генерализацией.

Психические расстройства наблюдаются у 15% больных. Характерны своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность». Нередко отмечаются недооценка тяжести своего состояния, снижение критики, расторможенность и эйфория. Опухоли в «немых» зонах (опухоли передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела, задней черепной ямки, в области III желудочка), а также множественные метастазы и диффузная опухолевая инфильтрация мозговых обо- лочек чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Застойные диски зрительных нервов выявляются у 70-80% больных, свидетельствуют о венозном застое и внутричерепной гипер- тензии. При опухолях, локализующихся вблизи зрительного нерва (на границе передней и средней черепной ямки), часто развивается симптом Фостера-Кеннеди: первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный диск зрительного нерва на противоположной стороне. Длительные застойные диски приводят к вторичной атрофии зрительных нервов.

Головокружение отмечается у 50-60% больных. При локализации опухоли в задней черепной ямке головокружение часто бывает системным.

Внутричерепная гипертензия, особенно при гипертензионных кризах, вызывает снижение артериального давления и брадикардию.

У детей раннего возраста, кроме перечисленных симптомов внутричерепной гипертензии, развивается гидроцефальный синдром, который характеризуется резким увеличением окружности головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием родничков, преобладанием мозгового черепа над лицевым, расширением подкожных

вен головы, двусторонним экзофтальмом и симптомом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа. В раннем возрасте внутричерепная гипертензия компенсируется увеличением объема черепа за счет расхождения черепных швов и увеличения родничков (гидроцефалия).

Прогрессирующие очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением серого или белого вещества мозга или перифокальным отеком и отражают локализацию опухоли.

Опухоли лобных долей характеризуются постепенным появлением общемозговых и очаговых симптомов. Характерна так называемая «лобная» психика - эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Возможны эпилептические приступы, начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в генерализованный судорожный приступ. Могут наблюдаться нарушения координации движений в виде астазии-абазии (расстройство стояния и ходьбы), центральный парез мимической мускулатуры, хватательные феномены (рефлекс Янишевского-Бехтерева), оживление симптомов орального автома- тизма. При локализации опухоли в медиобазальных отделах развиваются расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннеди), вегетативно-висцеральные нарушения. Следует отметить, что поражение субдоминантного полушария может протекать бессимптомно.

Опухоли передней и задней центральных извилин часто дебютируют типичной корковой джексоновской эпилепсией. Иногда заболевание начинается с развития моноили гемипареза.

При локализации опухоли в оперкулярной области возникают облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моноили гемианестезией.

Опухоли височной доли. При поражении субдоминантного полушария очаговых симптомов может не быть, появляются только симптомы повышения ВЧД. Характерны обонятельные, вкусовые, зрительные и слуховые галлюцинации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного»; верхнеквадрантная, а затем гомонимная гемианопсия, височная атаксия. Наиболее типичный симптом - эпилептические припадки, которым часто предшествует обонятельная или вкусовая аура. У детей наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе или в области сердца, свиста, шума. Поражение доминантного полушария сопровождается сенсорной и амнестической афазией. Опухоли височной доли, особенно медиальных ее отделов, быстро

приводят к развитию гипертензивных явлений и сдавлению ствола мозга в области тенториальной вырезки, поэтому при указанной локализации следует с большой осторожностью проводить спинномозговую пункцию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста диагностика опухолей теменной доли затруднена в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. При поражении наблюдаются астереогноз и апраксия. Опухоли правой верхней теменной доли сопровождаются аутотопагнозией, анозогнозией, псевдополимелией, псевдоамелией. При поверхностном расположении опухолей возникают сенсорные джексоновские припадки. При поражении нижней теменной доли доминантного полушария наблюдается симптом Герстманна (алексия, акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, сенсорная афазия).

Опухоли затылочной доли встречаются редко и вызывают нарушения зрения в виде фотопсий в противоположных полях зрения, квадрантную или половинную гемианопсию, зрительную агнозию, метаморфопсии, микропсии, макропсию, зрительные галлюцинации.

Опухоли мозолистого тела могут длительно проявляться только психическими нарушениями, затем присоединяются гипертензионные симптомы. Симптомы разобщения полушарий мозга выявляются в поздней стадии.

Опухоли в области боковых желудочков проявляются гидроцефальным синдромом.

Опухоли в области III желудочка манифестируют гипертензионым синдромом. Изменение позы приводит к обструкции желудочка, что проявляется резкой головной болью, рвотой, внезапной слабостью в ногах с падением, обмороком. Опухоли дна III желудочка проявляются эндокринно-обменными нарушениями (синдромы Иценко-Кушинга, Фрелиха-Бабинского; нарушения углеводного, жирового и водно-солевого обмена; синдромы сахарного и несахарного диабета), вегетативными нарушениями. В последующем за счет поражения зрительного перекреста снижается острота зрения, развивается и битемпоральная гемианопсия.

Опухоли гипофиза проявляются триадой клинических проявлений: эндокринными нарушениями (гиперкортицизм, акромегалия, галакторея-аменорея, несахарный диабет, гипопитуитаризм), изменениями турецкого седла, выпадением зрительных функций.

Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) у детей приводят к раннему половому и физическому созреванию, появлению гипертензионного синдрома. Иногда на первый план выступают адипозогенитальная дистрофия, гипогенитализм, обменные нарушения.

Опухоли гипоталамуса (например, краниофарингиома). Краниофарингиомы у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Они проявляются триадой симптомов: эндокринным, хиазмальным, гидроцефальным. Краниофарингиома сдавливает гипофиз и гипоталамус, отчего снижается выделение соматотропного и гонадотропного гормонов, что приводит к замедлению или остановке роста и полового созревания (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром). При сдавлении зрительного перекреста появляются нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза). При сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий возникает гидроцефальный синдром.

Больная Д., 6 лет, поступила с жалобами на головную боль, локализу- ющуюся в лобной области, и снижение зрения. Больна около 4 лет, когда после травмы головы появилась полидипсия (выпивала до 7 л жидкости в сутки), полиурия. За 3 мес до поступления в больницу отмечался приступ головной боли со снижением остроты зрения левого глаза.

При поступлении состояние больной удовлетворительное. Отмечалось избыточное отложение подкожно-жирового слоя в области живота и бедер, резкое отставание в росте - 62 см при массе тела 18,5 кг.

В неврологическом статусе: правая глазная щель меньше левой. Сглажена правая носогубная складка. Сухожильные рефлексы выше слева, брюшные рефлексы ниже слева. Острота зрения: справа - 0,6, слева - 0,2. На глазном дне - атрофия зрительных нервов с двух сторон. При МР-исследовании определялось разрушение спинки турецкого седла, над ним петрификаты. Проведена операция - тотальное удаление краниофарингиомы.

В приведенном наблюдении рост у 6-летней девочки был, как у 5-месячного ребенка, при массе тела, соответствующей возрасту за счет обильного отложения жирового слоя и полидипсии. У больной отмеча- лась нарастающая атрофия зрительных нервов по хиазмальному типу с резким асимметричным снижением зрения с обеих сторон.

Опухоли зрительного перекреста и зрительных нервов у детей встреча- ются наиболее часто. Основным их проявлением бывает медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. При распространении опухоли через канал зрительного нерва в полость орбиты возникает непульсирующий экзофтальм.

Субтенториальные опухоли. Отличительной чертой опухолей субтенториальной локализации у детей являются непостоянство начальных

симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение болезни. Вследствие возрастных особенностей детского черепа и высокой пластичности головного мозга у ребенка опухоли у них могут протекать длительное время бессимптомно. Очаговые симптомы выявляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров, приводя к нарушению крово- и ликворообращения, развитию гидроцефалии. Заболевание, как правило, начинается с общемозговых симптомов, которые длительное время проявляются только головными болями, периодической тошнотой и рвотой, иногда сочетающимися с болями в эпигастральной области. Это нередко ошибочно расценивается как проявление анемии, глистной инвазии, желудочно-кишечных расстройств, мигрени, приступа аппендицита.

Опухоли мозжечка в 70% случаев встречаются в детском возрасте; пик заболеваемости приходится на 3-12 лет. Клиническая картина зависит от гистологической структуры опухоли: астроцитомы составляют 60% всех опухолей головного мозга, медуллобластомы - 24%, саркомы - 15%, реже встречаются ангиоретикулемы. Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома - злокачественное. При доброкачественных опухолях патологические симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы непостоянны. При злокачественных опухолях симптомы нарастают быстро - в течение месяцев. Первыми признаками злокачественной опухоли являются интоксикация, общее физическое истощение; позже появляются дополнительные очаговые симптомы супратенториальной или спинальной локализации, обусловленные метастазированием. Астроцитомы преимущественно располагаются в полушариях мозжечка, медуллобластомы - в черве.

Опухоли червя манифестируют с нарушений статической координации и гипертензивных головных болей, на высоте которых возникает рвота. Перкуссия затылочной области болезненна. При вовлечении в патологический процесс нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхних отделов - вперед. Наблюдаются нистагм, равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах с двух сторон. Характерно нарушение походки: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией.

При поражении полушарий преобладают атаксия и мышечная атония в конечностях на стороне поражения. При процессе в верхних

отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов - нога. Больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. Давление опухоли на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов.

Опухоли ствола мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых, и в основном представляют собой глиомы. В зависимости от локализации их разделяют на опухоли среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга.

Опухоли среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения, затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода).

Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гублера, Фовилля, атаксию, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

Опухоли продолговатого мозга вызывают нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии обычно не наблюдается, так как больные умирают на более ранних этапах заболевания.

Опухоли в области IV желудочка встречаются довольно часто. Они характеризуются выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). Рвота без видимой причины и при отсутствии патологических неврологических признаков является характерным первым симптомом опухолей IV желудочка (эпендимома, папиллома), растущих в районе нижнего треугольника ромбовидной ямки и рвотного центра продолговатого мозга. Такие больные, особенно дети, длительно лечатся от диспепсии и прочих желудочно-кишечных заболеваний.

Больной М., 9 лет , поступил в клинику с жалобами на головную боль и рвоту. Болен в течение 5 мес. Заболевание началось с неоднократной рвоты, не связанной с приемом пищи. В течение 4 мес

ребенка лечили от желудочно-кишечного заболевания, но улучшения не наступало. В начале заболевания у него появились неприятные ощущения в положении на правом боку и мерцание желтого пятна перед правым глазом; с этого времени возникло вынужденное положение головы, склоненной вперед.

При поступлении состояние больного удовлетворительное. В неврологическом статусе: горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в обе стороны. Умеренная мышечная гипотония, больше выраженная в верхних конечностях. Сухожильные рефлексы снижены равномерно. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно. Ходил уверенно. На глазном дне обоих глаз выраженные застойные соски зрительных нервов. При МРТ головного мозга выявлена опухоль IV желудочка. Операция - трепанация задней черепной ямки и субтотальное удаление опухоли IV желудочка. Гистологический диагноз: анапластическая эпендимома.

К линически эпендимомы IV желудочка у детей чаще проявляются общемозговыми симптомами в виде приступов головных болей и рвоты, имеющих тенденцию к нарастанию, без заметных ремиссий в течении болезни.

Опухоли мостомозжечкового угла у детей встречаются реже, чем у взрослых. В основном они представлены невриномами слухового нерва, реже - менингиомами и холестеатомами. Вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение, нистагм, затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, мозжечковые расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы - на противоположной.

Диагностика. У детей объективные патологические изменения не соответствуют жалобам больного и его родителей. Поздние клинические проявления болезни связаны с неясностью жалоб ребенка и способностью детского мозга к компенсации, к временному замещению утраченных функций. Временная компенсация связана с увеличением размеров черепа, истончением его костей, расхождением швов, что не сопровождается у детей заметными болевыми ощущениями. В диагностике опухолей головного мозга у маленьких детей особое внимание уделяется анамнезу: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто при опухолях мозга большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание - «звук треснувшего горшка»,

при пальпации определяется диастаз костей свода черепа. Нередко отмечается вынужденное положение головы. При осмотре выражены безынициативность, сонливость, отсутствие интереса.

При подозрении на опухоль проводят КТ или МРТ. Чувствительность этих методов существенно возрастает при контрастировании. КТ диагностирует большинство опухолей, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков и обструктивную гидроцефалию. Но КТ неинформативна в отношении небольших опухолей задней черепной ямки, инфильтративных глиом, не отличающихся по плотности от вещества мозга, и диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. МРТ с контрастированием - наиболее чувствительный метод диагностики опухолей головного мозга, особенно ЗЧЯ. Но и КТ, и МРТ не исключают необходимость биопсии. ЭЭГ часто выявляет очаговую, медленную активность при полушарных опухолях. При спинномозговой пункции (СМП) отмечаются повышенное давление ЦСЖ и белково-клеточная диссоциация. При опухолях задней черепной ямки и височной доли проведение СМП опасно из-за возможного развития вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Для подтверждения диагноза диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек необходимо цитологическое исследование ЦСЖ. Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами или смещение сосудов мозга. Эти признаки не наблюдаются при внутримозговых кровоизлияниях, инфарктах или абсцессах. Во многих случаях специальный «сосудистый» режим МРТ заменяет ангиографию.

Лечение опухолей головного мозга - хирургическое. Менингиомы, ангиоретикулемы полушарий мозжечка, астроцитомы, эпендимомы, папилломы, невриномы, ряд аденом гипофиза можно удалить тотально. Нейроэктодермальные опухоли в связи с внутримозговым ростом удаляют частично. В зависимости от расположения опухоли в доминантном или субдоминантном полушарии опухоль удаляют с сохранением зон высокой функциональной значимости.

Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Она показана после нерадикального удаления быстро растущих злока-

чественных и нейроэктодермальных опухолей. Проведение лучевой терапии в полном объеме возможно у детей с 3-летнего возраста (срок завершения анатомо-функционального формирования ЦНС).

Полихимиотерапию (ПХТ) у детей раннего возраста применяют с целью отсрочить лучевую терапию. Опухоли с низким митотическим индексом и медленным ростом менее чувствительны к химиотерапии, чем опухоли с высоким митотическим индексом и быстрым ростом. Введение химиопрепаратов непосредственно в ЦСЖ позволяет достигнуть значительно более высоких их концентраций. Такой способ введения наиболее применим в случаях высокого риска метастазирования по ликворным путям. Более чувствительны к химиотерапии дети с медуллобластомами, злокачественными глиомами и эпендимомами. После окончания цикловой химиотерапии проводят лучевую терапию.

Комплексное лечение включает медикаментозную терапию. Большие дозы кортикостероидов уменьшают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления и частичному уменьшению очаговых симптомов. Эти средства применяют в пред- и послеоперационный периоды.

Прогноз опухолей головного мозга зависит от локализации, гистологической структуры и стадии заболевания. Важна ранняя диагностика опухолей.

12.2. Опухоли спинного мозга

Частота. Опухоли спинного мозга у детей встречаются редко и составляют 5% от всех опухолей ЦНС. Дети школьного возраста болеют чаще дошкольников, преобладают мальчики.

Классификация. Традиционно опухоли спинного мозга, так же как и головного, делят по локализации - по их анатомическому отношению к твердой мозговой оболочке и спинному мозгу.

Выделяют опухоли интрамедуллярные (20%) и экстрамедуллярные (80%), субдуральные (65%) и экстрадуральные (15%); первичные и вторичные (метастатические).

Большая часть опухолей спинного мозга напоминает песочные часы, то есть частично располагаются внутри спинномозгового канала, а частично - вне его. Они прорастают из грудной и брюшной полостей в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Опухоли спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. Чаще других у детей встречаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы.

В педиатрической практике встречается много доброкачественных интраспинальных опухолей. Метастазы, шванномы не столь характерны для детей, как для взрослых. Метастазы при миеломной болезни, лимфоме, лейкозе, саркоме и раке легкого, молочной железы, предстательной железы, почки часто вызывают экстрадуральное сдавление спинного мозга. К экстрамедуллярным опухолям относят менингиому, шванному, нейрофиброму. Астроцитома и эпендимома - наиболее частые интрамедуллярные опухоли. Лучшим примером трансдуральной опухоли является шваннома.

Отмечается определенная зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста пациентов. У детей 2 / 3 опухолей располагаются либо в шейном отделе, либо в области конского хвоста.

Отмечается зависимость расположения опухолей и по поперечнику спинного мозга: для детей характерны интрамедуллярные опухоли.

Клиническая картина. Большинство опухолей, будучи доброкачественными, с медленным ростом, характеризуются постепенным развитием неврологической симптоматики.

В развитии экстрамедуллярной опухоли выделяют три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); III - синдром поперечного поражения спинного мозга. У детей корешковая стадия может продолжаться несколько лет, а проявления синдрома Броун-Секара могут регрессировать быстро, подчас незаметно. Это связано с тем, что у детей диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии.

Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярной опухоли является болевой синдром, связанный с раздражением корешков и обо- лочек. Возникают спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. При локализации опухоли на задней и заднебоковой поверхностях мозга может быть выявлена болезненность при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки. Отмечаются симптомы натяжения. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации вынуж- денного положения туловища (возникает сколиоз, «утиная» походка). При локализации опухоли на боковой поверхности мозга дуга сколиоза открыта в сторону опухоли. Корешковые боли усиливаются в горизонтальном положении и уменьшаются при переходе в положение сидя или стоя. Помимо болей, часто наблюдаются выпадение

чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярной опухоли в соответствии с законом эксцентричного расположения более длинных проводников распространяются снизу вверх. Для определения локализации опухоли служит положительная проба Квекенштедта - пережатие шейных вен приводит к резкому усилению корешковых болей.

Интрамедуллярные опухоли на начальных этапах в зависимости от локализации новообразования в задних или передних отделах спинного мозга протекают в виде сирингомиелического или полиомиелитического синдромов. Развитие интрамедуллярных опухолей более быстрое, чем экстрамедуллярных, отсутствует корешковая стадия. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чув- ствительности диссоциированного характера (нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, и не страдает глубокая чувствительность). В дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные расстройства. Развивается нижний вялый парапарез с нарушением функций тазовых органов. Проводниковые расстройства чувстви- тельности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем в соответствии с законом эксцентричного расположения длинных проводников распространяются ниже.

Из-за воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секретор- ные и трофические расстройства. У детей отмечается диффузное потение - симптом «влажной рубашки».

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль в области большого затылочного отверстия может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой.

Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой мышце и нижних конечностях. Они могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Позже присоединяются периферические

параличи нижних конечностей и нарушение функций тазовых органов - истинное недержание мочи (моча вытекает каплями) или парадоксальная ишурия (при переполненном мочевом пузыре).

Больной К., 12 лет ; в начале заболевания отмечалась дисциркуляторная преходящая миелопатия в виде слабости ног при ходьбе. Через 8 мес присоединилось преходящее онемение в нижних конечностях и нижней части туловища. Угасли коленные и ахилловы рефлексы. Периодически, особенно после ходьбы, отмечалось затрудненное мочеиспускание. Спинномозговая пункция выявила частичный блок субарахноидального пространства, значительное повышение содер- жания белка в ЦСЖ с плеоцитозом и ксантохромией. Миелография показала задержку контраста на уровне II поясничного позвонка. Проведена ламинэктомия и удалена невринома, располагавшаяся по задней поверхности медуллярного конуса и сдавливавшая круциатные артериальные ветви, осуществляющие на уровне конуса связь между передней и задними спинальными артериями. Выписан.

Больная С., 14 лет , поступила в больницу с жалобами на боли в области левого плеча, слабость в руках, отсутствие движений в ногах, императивные позывы на мочеиспускание, задержку стула, нарушение чувствительности на туловище, ногах и частично на руках. Заболевание развивалось прогрессирующе на протяжении 2 лет. За месяц до поступления в клинику больная перестала передвигаться. В результате комплексного обследования поставлен диагноз интрамедуллярной опухоли на уровне шестого шейного сегмента (С 6). Проведена операция - ламинэктомия на уровне сегментов С 4 -С 7 . Спинной мозг патологически утолщен, плотный на ощупь, выбухает кзади. Сделан разрез спинного мозга. Обнаружена опухоль плотной консистенции, отделяющаяся от ткани спинного мозга. Опухоль удалена. Гистологический диагноз - менингиома. Через неделю после операции увеличился объем активных движений в руках, затем восстановилось самостоятельное мочеиспускание, появились движения в ногах. Выписана со значительным улучшением.

Диагностика. Низкая частота распространения спинномозговых опухолей у детей затрудняет своевременную диагностику. У грудного ребенка отмечаются раздражительность, отказ от еды или непрерывный крик. У детей старшего возраста корешковая боль может быть ошибочно принята за поражение сустава или висцеральную боль. Слабость нижней конечности может отмечаться родителями как прихрамывание, нежелание бегать или играть, как внезапная неловкость. Диагностическое значение имеют недержание мочи и кала у ребенка с

уже приобретенными навыками опрятности; сколиоз, кифоз, кривошея и стойкая деформация стопы (например, конская стопа, полая стопа). При семейных случаях нейрофиброматоза или болезни Гиппеля-Линдау существует большая вероятность развития спинномозговой опухоли.

Для определения уровня патологического процесса учитывают границы нарушений чувствительности, характер двигательных и рефлекторных расстройств, симптоматику различных уровней спинного мозга.

Ранней диагностике способствуют исследования ЦСЖ (белковоклеточная диссоциация), ликвородинамические пробы на проходи- мость спинального субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея). При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. При рентгенографии позвоночника выявляется симптом Элсберга-Дайка - деструкция дужки тела позвонка. Применяют тепловизионное исследование позвоночника с выявлением локальной или паравертебральной зоны гипертермии на уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок.

Для подтверждения диагноза используют КТ или МРТ. МРТ с использованием контрастирования - наиболее информативный неинвазивный метод исследования спинного мозга, эпидурального пространства и окружающих спинной мозг структур; особенно метод информативен при интрамедуллярных процессах. МРТ показана при поиске множественных процессов. Аксиальная КТ - превосходный метод для исследования экстрадуральных процессов.

В связи с широким применением МРТ миелография с контрастированием применяется все реже, тем более что она плохо переносится детьми из-за необходимости пунктирования иглой. КТ-миелография полезна при экстрадуральных и экстрамедуллярных процессах.

Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга с нарушениями спинального кровообращения основывается на остром начале последних, регрессе некоторых или всех симптомов, отсутствии болей и изменений в ЦСЖ.

Эпидуральный абсцесс, арахноидит и арахномиелит отличаются от опухолей связью возникновения и течения с инфекционным процессом, воспалительными изменениями в ЦСЖ, колебаниями выраженности неврологических нарушений. Эпидуральный абсцесс развивается остро, сопровождается резкой локальной болезненностью, отечностью в области патологического процесса.

Отличие опухолей спинного мозга от поражений позвоночника (спондилит, спондилоартрит, опухоли первичного и метастатического

характера) основывается на отсутствии неврологических нарушений, типичных для опухолей спинного мозга, и на результатах спондилографии (томографии), МРТ.

Лечение начинают сразу после установления диагноза. Проводят максимально полное удаление опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция показана при одиночном метастазе, с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

При тяжелом болевом синдроме, обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью, показана хордото- мия, то есть пересечение спиноталамического пути на уровне 2-3-го грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевой зоны нижней конечности.

Химиотерапия обычно дополняет хирургическое лечение и лучевую терапию. Ее применяют в лечении злокачественных спинальных опухолей, лейкоза с поражением позвоночного столба. Такие спинальные опухоли, как остеогенная саркома и саркома Эвинга, также чувствительны к химиотерапии. Антимитотическая химиотерапия является стандартным методом лечения миеломы и лимфомы, довольно эффективна при лечении интрамедуллярных злокачественных эпендимом. Иммунотерапия с подоболочечными моноклональными антителами может использоваться в лечении субарахноидальных метастазов медуллобластомы и примитивных эктодермальных опухолей.

Обнаружение эстрогенных и прогестероновых рецепторов в клетках церебральной менингиомы привело к лечению таких опухолей синтетическими стероидами (мифепристон, гестринон). Такие же рецепторы были найдены в первичных спинальных опухолях, в частности в невриномах и эпендимомах. Лечение новообразований гормонами или их синтетическими аналогами часто обозначают термином «гормонотерапия». Гормонотерапия как адъювантная может использоваться в случае остаточных или рецидивирующих спинальных менингиом. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением функций.

Прогноз после оперативного лечения тем лучше, чем раньше проведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией и нарушением спинального кровообращения. Если ниже уровня поражения полностью отсутствуют движения, чувствительность и нарушены функции тазовых органов, то при любом методе лечения вероятность существенного улучшения крайне мала.

12.3. Абсцесс головного мозга

Абсцесс головного мозга - инкапсулированный гнойный очаг в веществе мозга.

Этиология и патоморфология. Наиболее часто абсцесс мозга возникает в результате прямого контактного распространения инфекции. Гнойное воспаление придаточных пазух носа ведет к формированию абсцесса в лобной доле, воспаление среднего уха, мастоидит - к формированию абсцессов в височной доле и мозжечке. Распространение инфекции происходит благодаря локальному остеомиелиту или флебиту эмиссарных вен. Наиболее часто встречаются одиночные абсцессы. У новорожденных абсцессы мозга бывают редко, так как их околоносовые пазухи не заполнены воздухом.

Абсцессы мозга, возникшие вследствие гематогенного распространения инфекции, в 10-50% случаев являются множественными. В 25% случаев этиология их неизвестна.

Врожденные пороки сердца у детей со снижением уровня РО 2 способствуют развитию гипоксического состояния, являющегося подходящим фоном для развития абсцессов. Причиной их возникновения является стрептококковая флора полости рта, а инфицирование про- исходит после стоматологических манипуляций.

Наличие у пациента артериовенозных шунтов в легких в 5% случаев может привести к формированию абсцесса мозга. Бактериальные эндокардиты в редких случаях способствуют формированию абсцес- сов мозга.

Вне зависимости от этиологии возникновения абсцесса при наличии у пациента септической эмболизации сосудов головного мозга имеется большая вероятность развития абсцесса именно на месте бывших инфарктов или ишемии.

Абсцессы головного мозга также могут возникнуть вследствие нейрохирургических манипуляций. Риск возникновения абсцесса мозга увеличивается в том случае, если при нейрохирургическом вмеша- тельстве или проникающих черепно-мозговых травмах, огнестрельных ранениях произошла травматизация придаточных пазух. Однако в данном случае развитие абсцесса мозга можно предотвратить своевременным назначением профилактического курса антибиотиков.

При развившемся абсцессе мозга после проникающей травмы нельзя ограничиться лишь дренированием абсцесса, необходимо провести открытую хирургическую санацию с удалением чужеродного материала и омертвевших тканей.

Бактерии, выделяемые из абсцесса, обычно принадлежат к анаэробам, но в 80-90% случаев флора может быть смешанной. Наиболее частый этиотропный агент - стрептококк.

Клиническая картина абсцесса мозга неспецифична, включает в себя головную боль, тошноту, рвоту, общую вялость, судорожные приступы, менингеальные симптомы, очаговую симптоматику. У новорожденных детей в связи с незаращением швов черепа возможно увеличение размеров головы. При офтальмоскопии определяются застойные диски зрительных нервов, что редко встречается у детей до 2 лет.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования. Проведение общего анализа крови позволяет выявить увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови; в большинстве случаев кровь асептична. Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) неинформативно, так как возбудитель в ней обнаруживается редко. К тому же проведение спинномозговой пункции при абсцессе мозга опасно в связи с высоким риском развития транстенториального вклинения.

Повышение уровня С-реактивного белка, выявляемое у пациентов с абсцессом мозга, возможно и при опухолях мозга, и при других инфекционных воспалениях, например при абсцессе в полости рта.

Методы нейровизуализации. Проведение КТ, МРТ головного мозга позволяет точно определить локализацию абсцесса. Более того, с помощью этих методов возможно определение стадии процесса, от которой зависит выбор тактики лечения. По данным КТ с введением контраста различают 2 стадии образования абсцесса. В I стадии - церебрита - на месте поражения выявляется зона пониженной плотности, равномерно накапливающая контраст. Во II стадии - формирования капсулы - на КТ с контрастированием выявляется окольцованный очаг. Необходимо отметить, что применение стероидных гормонов снижает накопление контраста на КТ; это может создать ложное впечатление об уменьшении размеров абсцесса.

Лечение включает медикаментозную терапию и хирургическое лечение. Вне зависимости от выбранной тактики лечения всем почти без исключения пациентам с абсцессом мозга должна быть проведена пункция предполагаемого абсцесса для подтверждения диагноза и идентификации возбудителя (желательно до антибиотикотерапии).

Условия успеха медикаментозной терапии:

1. Медикаментозное лечение абсцесса должно начинаться на стадии церебрита (до стадии формирования капсулы), то есть от начала заболевания не должно пройти более 2 нед.

2. Размер абсцесса 0,8-2,5 см. В случае когда диаметр абсцесса 3 см и выше, показано хирургическое лечение.

3. При положительной динамике лечения, отмеченной в течение 1 нед.

Медикаментозное лечение без хирургического вмешательства показано в редких случаях:

Если существует высокий риск хирургического вмешательства у данного пациента (например, при болезнях крови);

При множественных абсцессах небольшого размера;

В случае локализации абсцесса в недоступных для хирургического вмешательства местах, особенно в доминантной полусфере;

При сопутствующем менингите или эпендимите. Антибиотикотерапию при абсцессе мозга назначают вне зависимости от того, какой метод лечения выбран - консервативный или хирургический. Желательно назначить антибиотик после определения чувствительности к нему патогенного микроорганизма. Антибиотики первого выбора у детей при эмпирическом подходе, если патогенный микроорганизм неизвестен, следующие:

Ванкомицин - внутривенно в дозе 15 мг/кг, каждые 8 ч;

Цефалоспорины 3-го поколения (например, цефотаксим), а также один из указанных ниже;

Метронидазол - внутривенно в дозе 10 мг/кг, каждые 8 ч;

Хлорамфеникол - внутривенно в дозе 15-25 мг/кг, каждые 6 ч;

При посттравматическом абсцессе мозга - рифампин в дозе 9 мг/кг перорально, однократно.

Если в посевах не выявлен рост стафилококков (что характерно для нетравматических абсцессов), необходимо вводить пеницил- лин в высоких дозах: детям 50 000-70 000 МЕ каждые 4 ч. Если в посевах выявляется только стрептококк, назначают пенициллин в высокой дозировке в качестве монопрепарата. Важно во время терапии продолжать определять чувствительность данного организма к антибиотику и при необходимости заменить его. Если у пациента выявлен ВИЧ, возможным патогенным микроорганизмом является токсоплазма; при этом показана терапия сульфадиазином и пиреметамином. Продолжительность антибиотикотерапии составляет 6-8 нед. Отмена антибиотика возможна даже в том случае, если на КТ сохраняются изменения (например, неоваскулярная сеть). Продолжительность антибиотикотерапии можно сократить, если абсцесс или капсула удалена хирургически.

Доказано, что гормональная терапия препятствует формированию фиброзной капсулы абсцесса, а также уменьшает проникновение в абсцесс антибиотиков. Кортикостероиды являются препаратами резер- ва, их применяют при резком ухудшении состояния пациента и строго по показаниям.

Во время антибиотикотерапии проводят контрольные КТ-исследования после 1-й и 2-й нед лечения. При отрицательной динамике эти исследования назначают чаще. Также рекомендуется КТ после окон- чания курса антибиотиков каждые 2-4 нед вплоть до рассасывания абсцесса (в среднем 3,5 мес; от 1 до 11 мес). КТ назначают каждые 2- 4 мес, а также при появлении неврологических симптомов.

При правильно подобранной терапии на КТ уменьшаются отек ткани мозга, размер абсцесса и степень накопления контраста; 95% абсцессов мозга только под влиянием антибиотикотерапии уменьшаются в размере в течение 1 мес.

Показания к хирургическому лечению:

Большой очаг некроза на КТ;

Неуверенность в диагнозе;

Абсцесс расположен рядом с желудочками мозга и существует опасность его прорыва в желудочки с развитием вентрикулита и менингита;

Появление симптомов повышения ВЧД;

Ухудшение неврологического статуса пациента вплоть до развития коматозного состояния;

Невозможность проведения КТ еженедельно для контроля за результатами консервативной терапии.

У пациентов, получающих медикаментозную терапию, немедленное хирургическое вмешательство проводится:

1) при ухудшении неврологического статуса;

2) при увеличении размеров абсцесса по направлению к желудочкам головного мозга или после 2 нед консервативного лечения, на фоне которого абсцесс продолжает увеличиваться;

3) при отсутствии регресса абсцесса мозга в течение 4 нед.

Хирургическое лечение абсцесса мозга заключается в его дренировании путем пункционной аспирации и удалении. Дренирование абсцесса путем пункционной аспирации показано в том случае, если абсцессы множественные или глубоко расположены. Указанная процедура может быть проведена под местной анестезией с возможным промыванием полости абсцесса солевыми растворами. Частота про-

ведения этой процедуры зависит от каждого конкретного случая. Удаление чужеродного материала предотвращает развитие рецидивов в случае посттравматических абсцессов, а также при грибковых абсцессах, которые наиболее сложны для лечения антибиотиками.

Прогноз. До внедрения в практику КТ процент летальных исходов при абсцессах головного мозга достигал весьма высокого уровня - 40-60%. Новые антибиотики, возможности диагностики с использованием МРТ и КТ способствовали снижению этого показателя до 0-10%. Неврологические нарушения у больных, перенесших абсцесс мозга, встречаются в 45% случаев, фокальные судорожные приступы - в 27%, гемипарез - в 29% случаев.

Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют добро­качественные опухоли с медленным ростом и злокачествен­ные опухоли с быстрым инфильтративным ростом.

Однако ог­раниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной- В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне,редко ме- тастазируют за его пределы.

Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основ­ных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы. аденомы гипофиза.

Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

Астроцитомы, растущие из астроцитов;

Олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;

Эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, кото­рые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;

Мультиформную глиобластому (злокачественная опу­холь, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы - доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализу­ются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Нейрофибромы и шванномы (невриномы) - доброкачествен­ные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммо- цитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.

Гемангиобластомы - опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.

Краниофарингиома - доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.

Аденомы гипофиза - доброкачественные опухоли, разви­вающиеся из клеток гипофиза.

Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей; в 2/з случаев метастазы имеют множест­венный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачест­венные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внут- римозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (ме- нингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению - супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Клиническая картина. Опухоли головного мозга встречают­ся в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастаю­щими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлия­нии в опухоль или сдавлении артерии).

Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, воз­никающей на стороне опухоли, постоянной или приступооб­разной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, на- туживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60-90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально вы­ражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, по­степенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.

Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опу­холи в 15-20 % случаев. Больной может становиться рассеян­ным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ог­раничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны на­рушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая де­менция. При другой локализации опухоли психические нару­шения возникают на фоне нарастающей очаговой симптома­тики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавле­нием или опухолевой инфильтрацией серого или белого веще­ства мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зави­сят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так на­зываемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислока­ции) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничиваю­щее движение глазного яблока кнаружи).

Опухоли лобной доли некоторое время протека­ют субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).

Опухоли височной доли часто вызывают эпилеп­тические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовы­ми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушения­ми. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, огра­ничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).

Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноме­нами (например, кратковременными парестезиями). При во­влечении доминантного полушария возможны афазия, акаль- кулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария - синдром игнориро­вания левой половины пространства, отрицание наличия за­болевания (анозогнозия) и апраксия одевания.

Опухоли затылочной доли вызывают выпаде­ние зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.

Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созрева­ние либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.

Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зри­тельных нервов или сдавления зрительного нерва), ограниче­нием полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабе­том, вегетативными нарушениями, снижением памяти и вни­мания, расстройством сна и бодрствования.

Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обст­рукция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, риоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опу­холи этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.

Опухоли гипофиза могут проявляться эндокрин­ными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, га- лактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При крово­излиянии п опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный снндром (апоплексия гипофиза).

Опухоли мостомозжечкового угла (напри­мер, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, оне­мение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желу­дочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный па­ралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).

Опухоли мозжечка проявляются нарушением равно­весия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое заты­лочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический ха­рактер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.

Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, кото­рые могут прорастать в полость черепа, вызывают последова­тельное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менин- гиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю анос- мию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.

При метастатических опухолях нередко отмечаются сис­темные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.

Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгено­графию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обуслов­ленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется срав­нительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией го­ловного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальци­фицированные опухоли (например, краниофарингиому), ги- перостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, про­растающем в полость черепа, или миеломной болезни), де­струкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертен­зии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологи­ческие изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.

Основные методы диагностики опухоли в настоящее вре­мя - компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введе­ния контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и цереб­ральную ангиографию. При подозрении на метастатический ха­рактер опухоли необходимо дополнительное исследование лег­ких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.

Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

Субдуральная гематома;

Гигантская аневризма или артериовенозная мальформа- ция;

Абсцесс мозга;

Туберкулома или саркоидная гранулема;

Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипер­тензия, или рхеийоштог сегеЪп (псевдоопухоль мозга),- забо­левание неясного генеза, при котором повышение внутриче­репного давления происходит в отсутствие какого-либо внут­ричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по- видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспи­нальной жидкости. Основные проявления заболевания - по­стоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зритель­ных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исклю­чением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных - молодые женщины (20-45 лет) с из­быточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз

А, отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, ти­роксина и др.). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давле­ние, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.

Опухоли головного мозга составляют около 4-5% всех его поражений
Опухоли делятся на внутримозговые и внемозговые. К последним относятся опухоли мозговых оболочек, корешков черепных нервов, опухоли, врастающие в полость черепа из его костей и придаточных полостей и т.д.

По месту возникновения различают первичные опухоли (те, которые развились непосредственно в головном мозге) и вторичные (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа).

Опухоли также разделяются в зависимости от того, какие ткани поражены (эпителий, оболочки нервов, мозговые оболочки и т.д.).

Опухоли головного мозга относительно редко бывают множественными и метастазируют (перемещаются) в другие органы. Одной из особенностей опухолей головного мозга является то, что в большинстве случаев они растут, прорастая в окружающие ткани, что делает невозможным их полное удаление. Такой рост характерен не только для злокачественных, но и для медленно растущих доброкачественных опухолей. Иногда такое прорастание сочетается с расширением границ опухоли и сдавлением окружающих тканей головного мозга.

Причины опухоли головного мозга

Единственной установленной причиной возникновения опухолей головного мозга является радиация.
Имеются предположения, что воздействие винилхлорида (бесцветный газ, применяющийся при изготовлении пластмассовых изделий), аспартама (заменитель сахара) и электромагнитных полей мобильных телефонов или линий высоковольтных передач могут являться причинами развития опухолей головного мозга.

Симптомы опухоли головного мозга
Симптомы заболевания включают, так называемые, «очаговые симптомы» (зависят от того, какой участок головного мозга поражен опухолью) и «общемозговые», связанные с увеличением объема внутричерепного содержимого.
К общемозговым симптомам относится в первую очередь головная боль - обычно это первый сигнал болезни. Головная боль носит распирающий характер, чаще возникает по утрам, после сна, при наклоне головы, напряжении брюшного пресса и т.д. Перед возникновением боли появляется чувство тяжести, распирания в голове, тошноты. Постепенно головная боль становится постоянной, сопровождается тошнотой и рвотой.

К симптомам опухоли головного мозга относятся также различные психические расстройства , которые чаще возникают у пожилых людей. Это различные нарушения сознания, поведения, снижаются внимание и сосредоточенность, затруднено восприятие и осмысление происходящего, больные медленно разговаривают, с трудом подыскивают слова и т.д. При нарастании внутричерепного давления это состояние нарастает и может перейти в кому.
Рвота обычно возникает легко и неожиданно, без предшествующей тошноты, особенно часто наблюдается утренняя рвота, возникающая натощак. Рвота очень часто провоцируется переменой положения головы. Большей частью рвота наступает на высоте головной боли.
Головокружение проявляется в виде кажущегося вращения себя или окружающих предметов в определенном направлении ("системное" головокружение), а также в виде ощущения неустойчивости, покачивания, дурноты, внезапной слабости, потемнения в глазах, потери равновесия. Головокружение нередко сопровождается тошнотой, рвотой и бывает обычно не постоянным, а периодическим.
Изменения глазного дна и остроты зрения - один из наиболее важных объективных симптомов опухоли головного мозга. Изменения глазного дна проявляются в виде застоя и атрофии дисков зрительных нервов и кровоизлияний в околодисковых отделах сетчатки. Возникновение застойных дисков при опухолях мозга связывают с механическим сдавлением зрительного нерва и сосудов в связи с повышенным внутричерепным давлением.

К местным симптомам опухоли относятся различные двигательные расстройства, например, в виде паралича одной половины тела, нарушения чувствительности, речи, судорожные подергивания отдельных участков тела, зрительные, слуховых нарушения и т.д. Также «очаговыми» симптомами могут быть расстройства памяти, письма, счета, нарушение обоняния, походки и т.п. в зависимости от поражения тех или иных центров или проводящих путей головного мозга.

Обследование

При подозрении на опухоль головного мозга, прежде всего, проводится тщательное неврологическое обследование больного, исследуется также его зрение с обязательным осмотром глазного дна (состояния кровеносных сосудов, снабжающих кровью орган зрения - изменения в них может говорить о повышении внутричерепного давления). Проверяются также слух, обоняние, вкус, вестибулярные (равновесие) функции и т.д.
Для уточнения диагноза применяются дополнительные методы: электроэнцефалография - выявляет общие и местные изменения со стороны головного мозга. Нейровизуализационные методы - компьютерная и магнитно-резонансная томография - позволяют определить расположение и характер опухоли, ее характеристики, влияние на окружающие ткани мозга. Иногда требуется лабораторное исследование спинномозговой жидкости (для подтверждения характера опухоли).

Доброкачественные опухоли головного мозга
Доброкачественные опухоли головного мозга не распространяются на другие органы, не выходят за пределы тканей головного мозга и не поражают другие органы. Им характерен медленный рост, а их симптоматика зависит от места локализации самой опухоли.
К доброкачественным опухолям головного мозга относятся следующие их виды:

- Глиомы 1 стадии. Это опухоли, образованные из глиальных клеток головного мозга. К ним так же можно отнести астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и смешанные глиомы

- Менингиомы. Являются преимущественно опухолями доброкачественного характера. Проявления заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде слабости в конечностях (парезов); снижении остроты зрения и выпадении полей зрения; появления двоения в глазах и опущения века; нарушении чувствительности в различных участках тела; эпилептических приступов. В ряде случаев первыми симптомами являются психоэмоциональные расстройства, просто головные боли, что затрудняет диагностику. Иногда менингеомы бывают множественными, в редких случаях они могут перерождаться в злокачественные. Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров, вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления, проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой жизни пациента. Иногда диагностика менингеомы задерживается на несколько лет.

- Невриномы слухового нерва (шванномы) .Относятся к доброкачественным опухолям, поражающим слуховой нерв.

- Гемангиобластомы. Доброкачественные опухоли, локализующиеся в кровеносных сосудах головного мозга.

Доброкачественная опухоль гипофиза может быть как гормонально-неактивной, так и продуцирующей «тропные» гормоны (аденома). Наиболее частой из них являются пролактиномы, проявляющиеся галакторреей (выделениями из молочных желез), а также нарушениями в менструальном цикле, бесплодием у женщин и сексуальными расстройствами у мужчин.

Злокачественные опухоли головного мозга

Злокачественная опухоль головного мозга является патологическим новообразованием в тканях головного мозга. Опухоль может быстро увеличиваться в размерах, способна прорастать в соседние ткани и уничтожать их. Развивается опухоль из незрелых клеток тканей головного мозга, или из клеток, которые попали в головной мозг из других органов человеческого организма, посредством занесения их по кровеносной системе. По разным данным, рак мозга, развивается приблизительно у 20 000 человек в отдельной развитой стране мира ежегодно.

Также злокачественные опухоли головного мозга могут представлять собой метастазы раковых новообразований, которые развиваются в других частях тела: онкологические опухоли молочных желез, легких, злокачественные заболевания лимфы и крови, которые распространяются по кровеносной системе и способны проникать в головной мозг. Метастазы возникают либо в одной, либо сразу в нескольких областях головного мозга.

Лечение опухолей головного мозга

Консервативная (без операции) терапия в данном случае носит вспомогательный характер. Назначаются средства, снимающие отек головного мозга и понижающие внутричерепное давление - это дает уменьшение общемозговых проявлений. При сильных постоянных головных болях назначаются обезболивающие препараты.

В большинстве случаев при опухолях головного мозга проводится оперативное лечение в специализированных нейрохирургических отделениях. При непосредственной угрозе жизни больного (если сдавливается жизненно важный участок головного мозга, например, при резко снижающемся зрении, параличе и т.д.) проводятся срочные операции.

Все операции на головном мозге можно разделить на радикальные и паллиативные. Радикальные операции - это полное удаление какой-то опухоли, а паллиативные - это операции по улучшению состояния больного, например, для уменьшения внутричерепного давления и соответственно головных болей.
Несмотря на все сложности оперативного вмешательства на головном мозге, у нейрохирургов существует тенденция к максимальному удалению опухоли любой локализации. Использование микрохирургии с применением лазерной и ультразвуковой техники повысило возможности полного удаления опухолей. Первичное оперативное удаление опухоли обычно оказывается радикальным более чем у 70% больных. Исследования последних лет, выполненные в ряде ведущих нейрохирургических клиник мира, показали реальную возможность радикального удаления опухолей ствола мозга, которые совсем недавно считались неоперабельными.
В ряде случаев, альтернативой классической хирургии является использование радиохирургии («Гамма Нож»). Гамма Нож является достаточно точным и эффективным инструментом, позволяющим сосредоточить излучение непосредственно, и довольно точно, на цели в голове пациента, не затрагивая окружающие здоровые ткани мозга. При этом отсутствие разреза или кровотечения существенно снижает риск послеоперационных осложнений.
В среднем, при правильном определении показаний к использованию этой методики, удачное лечение опухолей в любом участке мозга превышает 85%.

Лучевая терапия опухолей осуществляется с помощью радиохирургического имплантационного метода или дистанционного облучения. В первом случае непосредственно в опухоль имплантируются твердые или жидкие радиофармакологические препараты. Дистанционное облучение проводится в основном после операции как этап комплексного лечения.

Одним из последних достижений медицины является брахитерапия (от греческого слова "βραχυς" (brachys), что означает "короткое расстояние"), также известна как внутренняя лучевая терапия с близкофокусным радиоактивным излучением. Брахитерапия является формой лучевой терапии, где источник излучения находится внутри или рядом с участком, требующим лечения. Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими методами лечения, например, хирургией, дистанционной лучевой терапией и химиотерапией.

В отличие от дистанционной лучевой терапии, при действии которой рентгеновское излучение очень большой энергии направлено на опухоль с поверхности тела, в процессе брахитерапии источники излучения размещаются непосредственно в месте ракового образования. Ключевой особенностью брахитерапии является то, что действию облучения подвергаются лишь те участки, которые находятся вблизи от источников излучения. Таким образом, воздействие излучения на здоровые ткани, находящиеся вдали от источников, снижается. Помимо этого, если во время процедуры больной поменял положение тела или опухоль сместилась, источники излучения сохраняют свое правильное положение по отношению к опухоли.

Применение химиотерапии для лечения опухолей ЦНС осложнено тем, что многие препараты не могут пройти через гематоэнцефалический барьер. Также наиболее агрессивные опухоли имеют стойкость к химиотерапевтическим препаратам. Наиболее распространено применение цитотоксических препаратов для лечения педиатрических опухолей мозга. Объясняется это тем, что они имеют сравнительно высокую эффективность, а лучевая терапия не желательна для детей, т.к. может привести к необратимым нарушениям мозга, находящегося на стадии формирования.

Для повышения эффективности химиотерапии используются различные ухищрения, например, для преодоления гематоэнцефалического барьера возможно внедрение препарата непосредственно в опухоль через иглу. Также возможно интраоперационное размещение специальных вафель, пропитанных препаратом, которые растягивают его действие, т.к. препарат выделяется постепенно.

Иммунотерапия и целевая терапия.

Помимо препаратов, токсичных для раковых клеток, также разрабатываются агенты, которые устраняют определенные функции злокачественных клеток.
Для некоторых разновидностей опухолей ЦНС уже успешно применяются генная терапия (например, препараты, влияющие на факторы роста опухоли), антиангиогенетические агенты (препятствующие образованию кровеносных систем опухолей) и различные виды иммунотерапии (препараты делают клетки опухоли «враждебными» и направляют против них естественную защиту иммунной системы).

Также большое внимание уделяется различным комбинированным подходам, при которых действие агентов целевой и иммунотерапии совмещается с химиотерапией, облучением.

Так как случаев самоизлечения при опухолях головного мозга не бывает, то лечение, в том числе оперативное, обязательно. Результаты лечения зависят от характера и места расположения опухоли. При этом может наступить полное выздоровление, остаться некоторые неврологические последствия или наступить длительная ремиссия (опухоль себя не проявляет). Злокачественные опухоли не всегда имеют положительный исход. Эффективность лечения в значительной степени зависит от своевременности постановки диагноза и обращения за медицинской помощью.

/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.

Внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Общие сведения

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования - опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау , туберозном склерозе , факоматозах , нейрофиброматозе .

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

• опухоли астроцитарного генеза (астроцитома , астробластома)
• олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
• эпендимарного генеза (эпендимома , папиллома хориоидного сплетения)
• опухоли эпифиза (пинеоцитома , пинеобластома)
• нейрональные (ганглионейробластома , ганглиоцитома)
• эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома , спонгиобластома, глиобластома)
• новообразования гипофиза (аденома)
• опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
• образования церебральных оболочек (менингиома , ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
• церебральные лимфомы
• сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия . Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование , вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН , сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.