Восходящий паралич что за болезнь. Острый восходящий паралич ландри. Этиология и патогенез

(J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых ей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, бульбарный паралич .

Восходящий Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, а, а, простого а, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию а способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы,

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), ы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких . При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики

Гомеопатическое лечение больной восходящим параличом - синдромом Ландри
Л. П. Черноброва, М. П. Стоянов (Одесса)

Восходящий паралич, впервые описанный в 1859 г. французским врачом Ландри, является симптомокомплексом, в основе которого могут лежать разнообразные этнологические факторы. В настоящее время существует общее мнение, что клиническая картина, именуемая параличом Ландри, в этиологическом отношении является весьма сложной, а в нозологическом не представляет собой какого-либо единства.
В большинстве случаев ведущим этиологическим фактором этого заболевания являются острые инфекции. Сходная с синдромом Ландри клиническая картина наблюдается при некоторых формах полиомиелита, энцефаломиелита, развивающегося после антирабических прививок, параличи в результате тяжелых отравлений.
Обычно патологический процесс широко распространяется по всей нервной системе, поражая в одних случаях, преимущественно, периферические, а в других - центральные отделы нервной системы.
Результаты патологоанатомических исследований полиневритических форм заболевания показали, что в спинном мозге наблюдаются дегенеративные его изменения в передних рогах, распад миелина в нервных волокнах, а также различные изменения в осевых цилиндрах, вплоть до их гибели.
По данным литературы, до 1960 года летальность при этих формах была высокой и составляла 97% , что было связано с отсутствием аппаратов искусственной вентиляции легких. Выжившие, за редким исключением, оставались глубокими инвалидами. В последние годы отмечается снижение летальности при условии современной госпитализации больного в реанимационное отделение и проведения адекватной легочной реанимации, однако, при этом возросла степень их инвалидизации.
Под нашим наблюдением находилась больная, Наталия К., 21 год, страдавшая острым восходящим полирадикулоневритом по типу синдрома Ландри. Больная в тяжелом состоянии поступила в реанимационное отделение. Отмечалась тетраплегия, сознание сохранено, дыхание самостоятельное. Из анамнеза известно, что заболела около 2-х недель назад. Заболевание началось постепенно с онемения и парастезии рук, ног, снижения зрения, онемения в груди, затруднения глотания, нарушения речи. Накануне поступления в реанимационное отделение все эти симптомы резко усилились. Накануне заболевания, 1,5 месяца назад больная перенесла кесарево сечение, в связи с чем получала миорелаксанты. Отмечался подъем температуры до 39°С, которая сохранялась менее суток.
Клинический диагноз: острый полирадикулоневрит типа восходящего паралича Ландри. Назначено лечение прозерином, антибиотиками, ципреналом, калимином, а также дезинтаксионная, дезагрегантная, противовоспалительная терапия, глюкокортикостероидные гормональные препараты.
На вторые сутки состояние больной ухудшилось, была проведена интубация трахеи, а еще через день - искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Несмотря на проводимую терапию, на шестые сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной продолжало ухудшаться и расценивалось как тяжелое: отсутствовали движения конечностей, из-за пареза мимических мышц и ограничения движений языка отсутствовала речь. Сознание оставалось ясным. Рефлексы отсутствовали, тонус мышц был низким, чувствительность сохранена.
Состояние больной продолжало прогрессивно ухудшатся, становилось крайне тяжелым, сознание коматозным. Отмечалась стойкая гипотония 80/40 мм рт.ст., пульс 130 ударов в минуту, нитевидный. В легких справа и слева сухие рассеянные хрипы.
На 16-е сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной крайне тяжелое, обездвижена, периодически проводится ИВЛ, в остальное время дыхание спонтанное через трахеостому, питание через зонд. Осмотрена врачом-невропатологом - статус прежний. Родственники больной пригласили на консультацию врача-гомеопата, на что было получено соответствующее разрешение руководства клиники института.
Осмотр больной и анализ развития заболеваний показал, что клиническая картина процесса соответствует действию Conium: чувство томления, мышечного расслабления, шатающаяся походка, колени подгибаются, становится неясным зрение, отмечается диплопия, сознание остается спокойным и ясным, чувствительность сохранена, нарушается двигательная способность, далее следует период коллапса, слабость нижних конечностей, делающая походку качающейся, постепенно теряется мышечная сила в руках, а вскоре, исчезает и всякая возможность произвольных движений; зрачки расширены, неподвижны, наблюдается расстройство зрения (Ж. Шаретт, 1990).
Учитывая уникальность случая в гомеопатической практике, отсутствия разработанных методик применения Conium в реанимации, был назначен Conium C200, который больная приняла 14.04 - три дозы с интервалом в три часа. Уже на второй день была заменена трахеостома на трубку с клапаном, снят зонд. Больная заговорила, стала самостоятельно глотать.
Через три дня - 17.04 повторно был дан Conium C200 по этой же теме.
На следующий день, 18.04, состояние больной расценивалось как среднетяжелое и уже к 20.04 больная стала двигать конечностями, пыталась подносить руки к лицу. 21.04 больная была переведена на неделю в неврологическое отделение, а затем домой, где продолжала получать массаж и ЛФК. Продолжала получать Conium C200 1 раз в неделю трехкратно.
Состояние больной с каждым днем прогрессивно улучшалось. Кониум давался реже. Стала сидеть при поддержке, а потом и самостоятельно. В течении еще одной недели стала стоять, а потом и ходить. Еще через неделю больная была практически здорова.
Таким образом, картина острого полирадикулоневрита в виде восходящего паралича Ландри соответствует лекарственному патогенезу Кониума. Применение этого препарата в ранние сроки заболевания улучшает прогноз, приводя больных к полному выздоровлению, уменьшает экономические затраты, связанные с их лечением.

"Гомеопатия и фитотерапия" N2 1997

Ландри восходящий паралич

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.

Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.

см. Паралич восходящий.

Ландри восходящий паралич

Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает

реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.

Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.

Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.

Симптомы и признаки

Симптоматология паралича Ландри сводится к следующему. До того здоровый человек внезапно, а иногда после нескольких дней предвестников в виде парестезий в наиболее дистальных отделах конечностей заболевает быстро нарастающей слабостью нижних конечностей. Парезы распространяются большей частью симметрично. Иногда ослабление одной ноги предшествует ослаблению другой. Исследование обнаруживает параличи «периферического» типа: тонус мышц падает, сухожильные рефлексы угасают; в быстро протекающих случаях атрофия мышц и качественные изменения электровозбудимости не успевают развиться; в случаях с более затяжным течением в мышцах могут появляться более или менее развитые атрофические симптомы. Могут быть налицо и фибриллярные подергивания.

Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.

Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.

В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.

Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при . В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.

Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.

Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.

Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.

Патологическая анатомия

При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого . В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.

Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.

Лечение

Лечение острого восходящего паралича Ландри – стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.

Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.