Фокальная эпилепсия: разнообразие приступов и их терапия. Виды судорог Фокальные или парциальные приступы

Судороги - неконтролируемое сокращение мышечной ткани из-за перенапряжения; характер судорог приступообразный.
Как правило, судороги не являются постоянными. Их появление и исчезновение внезапно, но продолжительность не более минуты.

В зависимости от причины судороги могут быть частыми или редкими, короткими или продолжительными. Боль обычно не характерна, однако дети и пожилые люди могут достаточно четко ощущать мышечные сокращения, которые и проявляются болевыми синдромами.

Наиболее частое время появления судорог — ночь. Это связано с тем, что во время сна все мышцы находятся в расслабленном состоянии. Также судороги не редки у здоровых людей после активной мышечной нагрузки.

Судороги не являются четко локализованными. Мышечное сокращение может затрагивать и одну мышцу и целую группу. Наиболее частые группы мышц это: икроножные, бедренные, область живота, спины и шеи.

Судорожный приступ

Судороги при других болезнях и состояниях

Заболевания, которые провоцируют развитие судорог:

дефицит кальция или магния;
недостаточная зрелость головного мозга (у детей);
психофизиологические нарушения;
варикоз;
заболевания щитовидной железы;
отравление продуктами азотистого распада;
цирроз;
сахарный диабет;
болезни почек;
атеросклеротическое поражение сосудов;
злокачественные новообразования;
патология со стороны опорно-двигательного аппарата.

Провоцирующие состояния:

недостаточное кровоснабжение в мышцах (при физической активности);
переутомление (недостаточное кровоснабжение или стрессовые факторы);
беременность;
усиленное потоотделение, диарея и потеря соли;
монотонные, часто повторяющиеся движение в кисти (набор текста на компьютере);
беременность;
алкогольная интоксикация;
недостаточное поступление микро и макроэлементов при голодании и неправильных диетах.

Первая помощь при судорогах и припадках

В случае судорожных припадков необходимо:

положить больного на ровную, но мягкую поверхность, при необходимости использовать верхнюю одежду, подушки, одеяла;
освободить человека от сковывающей одежды, аксессуаров;
при потере сознания человека положить на бок, чтобы язык не запрокидывался и не вдыхал слюну и рвотные массы;
конечности следует аккуратно придерживать, так как чрезмерная сила может спровоцировать перелом или вывих;
давать больному медикаменты или воду во время приступа запрещено.

Что делать, если ноги свело судорогой:

использовать самомассаж или попросить другого человека размять спазмированную мышцу;
растянуть мышцы;
приподнять конечность для прилива крови;
использовать согревающие мази и компрессы;
принять теплую ванну.

Концепция оказания помощи

Любое лечение должно начинаться с диагностики, только после этого ставится диагноз и выбирается план дальнейших лечебных действий.
Если судороги вызваны заболеваниями органов и систем, не относящихся к неврологии, то лечение будет направлено именно на данный орган.

Если причиной является определенное неврологическое состояние, то важно применять меры, направленные на устранение или компенсацию данного состояния.

Так судороги при инфекционных заболеваниях или лихорадочных состояниях проходят самостоятельно, но только после проведенного лечения основного заболевания и без развития осложнений.

Общая концепции лечения судорожных приступов:

Назначение седативных препаратов и , которые помогут расслабиться мышцам и позволяют снизить активность нервной системы. Примерами таких препаратов являются и Андаксин.
Внутривенное ведение Дроперидола или Оксибутират натрия при сильных судорогах или припадках.
для угнетения передачи нервного импульса.
Правильное питание . Назначается врачом в индивидуальном порядке с учетом особенностей пациента и сопутствующих заболеваний. Важно восполнить дефицит недостающих веществ (нехватка кальция, магния, солей, макроэлементов).
Хирургическое лечение (при опухолях и эпилепсии с выявленным очагом эпилептического возбуждения).

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:

эпилепсии лобной доли - 30%;
эпилепсии височной доли - 60%;
эпилепсии теменной доли - 2%;
эпилепсии затылочной доли-8%.

Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).

Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.

Фокальные приступы, исходящие из лобной коры

Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):

фронтополярная;
орбитофронтальная;
цингулярная;
дополнительная моторная зона;
оперкулярная;
дорсолатеральная;
моторная кора.

Симптомы лобных эпилепсий

Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).

Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.

Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).

Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».

Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.

Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.

Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.

Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):

внезапное начало приступов (чаще без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
циклолептическое течение;
короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
возникновение преимущественно ночью;
быстрая вторичная генерализация;
нарушение речи (вокализация или остановка речи);
билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.

Фокальные приступы, исходящие из височной коры

→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.

Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:

вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
интеллектуальная;
слуховая;
зрительная – сложные зрительные галлюцинации.

Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:

ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
амбулаторные автоматизмы;
вербальные автоматизмы;
дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).

Симптомы височных эпилепсий

Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.

Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» – приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.

Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота – 1 раз в месяц. На ЭЭГ – «роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.

Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации – пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ – в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.

Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром – афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка – непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.

Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.

а) Эпилепсия Кожевникова – это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически – фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ – эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.

б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.

Фокальные приступы, исходящие из теменной коры

Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.

Симптомы теменной эпилепсии

в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
соматосенсорные ауры;
элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
«сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
нарушение схемы тела.

Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры

Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.

Симптомы затылочной эпилепсии

дебют в широком возрастном диапазоне;
характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.

Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.

В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже – в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.

Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.

Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии – эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.

Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.

Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) – наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.

Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).

Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.

Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.

Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.

Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.

При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.

сайт

Часто людям в жизни приходится сталкиваться с малоприятным явлением судорог. Подразумеваются неконтролируемые мышечные сокращения (отдельных мышц или групп), сопровождающиеся болью. Болезненные проявления способны застать врасплох при ходьбе и во сне, не минуют занимающихся спортом. Оказываются разовой реакцией на внешний фактор либо заставляют мучиться от боли ребёнка и взрослого регулярно. Если судорожные приступы повторяются неоднократно, диагностируется судорожный синдром. Пренебрегать обследованием и лечением нельзя, регулярно повторяющиеся судороги свидетельствуют о серьезном заболевании.

Судорогам подвержены маленькие дети, подростки, взрослые, старики. Дети и пожилые люди страдают чаще. Связано это с незрелостью нервной системы и мозга у первых, старением систем организма, развитием множественных заболеваний у вторых.

Приступы проявляют неодинаковый характер мышечных сокращений, различаются по длительности, эпизодичности и механизму развития.

Распространенность

В зависимости от локализации (охвачена судорогой единственная мышца либо группы мышц), болезненные сокращения разделяются на:

Локальные (фокальные), сводит одну мышечную группу;
Односторонние, охвачены мышцы одной стороны тела;
Генерализованные, задействованы мышцы всего тела. Во рту появляется пена, наблюдается потеря сознания, происходит непроизвольное мочеиспускание, дыхание останавливается.

Длительность сокращения

По продолжительности и характеру сокращений выделяют виды судорог:

Миоклонические. Тип характеризуется кратковременными мышечными сокращениями (небольшие подергивания) верхней половины тела. Безболезненные, проходят самостоятельно через небольшой период времени.
Клонические. Указанные сокращения, имея более продолжительный характер, представляя собой частые (ритмичные) сокращения мышц, бывают общими и локальными. Нередко способствуют появлению заикания.
Тонические. Проявляют длительный характер. Мышечное напряжение, охватывающее любую часть тела, порой сводит полностью тело. Способны захватывать дыхательные пути. В результате конечность либо тело занимают вынужденное положение. Часто человек теряет сознание.
Тонико-клонические. Смешанный тип, при котором на смену возникающим сначала тоническим судорогам приходят клонические. Если преобладает над тонической составляющей, сокращения называются клонико-тоническими.

Механизм возникновения и развития

Спонтанные локальные судороги

Значительной части взрослого населения знакомы болезненные сокращения икроножных мышц. Указанные, преимущественно тонические судороги, не носят постоянного характера, становятся следствием перенапряжения мышц при длительной ходьбе, беге. Хорошо известны людям, профессионально занимающихся спортом. Судорожные приступы случаются у людей, вынужденных подолгу стоять. Нередко случаются судороги при плавании, причем сводит конечности на открытых водоемах и в бассейне.

Часто сокращения ног возникают на фоне обильной потери жидкости в жару, при занятиях спортом, в сауне. В результате кровь загустевает, падает уровень натрия. Для предотвращения приступов обезвоживания требуется пить достаточно воды.

Спонтанные судороги наблюдаются, если долго находиться в неудобном положении либо при потягивании (к примеру, во сне). Для устранения показано сменить позу. Ношение высокого каблука приводит к периодическому сведению ног. Лучше отказаться от обуви на высоком каблуке либо носить её недолгое время. Переохлаждение – непременная причина появления подобных спазмов мышц.

Приступы от перенапряжения возникают и в руках. Спазмы называют профессиональными, наблюдаются у машинисток, швей, музыкантов.

Перечисленные безобидные варианты не требуют специального лечения. Если сводит ногу (так говорят про судороги), рекомендуется встать, опираясь на полную стопу, размять одной рукой сведенную мышцу, одновременно разгибая стопу второй. Для предупреждения судорог делают массаж рук и ног, не допускать потери организмом большого количества жидкости. Если приступы случаются регулярно при ходьбе, ночью во время сна, не наблюдается прямой связи с перечисленными причинами, следует обратиться к врачу, явление способно оказаться признаком серьезной болезни.

Можно в качестве причины выделить заболевания, для которых характерны лихорадочные состояния – грипп, ОРВИ. При чрезвычайно высокой температуре возможно появление фебрильных судорог. Опасны отёком мозга. Требуется быстро купировать судорожные приступы, возникающие при температуре. Подобная ситуация в большей степени характерна для детей в силу возрастной незрелости организма. Болеть ОРВИ можно не единожды каждый год, важно не допускать повышения температуры до высоких значений во избежание повторения болезненных сокращений. Даже первые судороги у ребёнка (включая вызванные ОРВИ) становятся показанием для обращения к врачу. Это позволит выявить заболевание, немедленно начать лечение.

Судорожные приступы как следствие нехватки микроэлементов и витаминов

Часто судорожные приступы появляются при нехватке микроэлементов в организме: кальция, магния, натрия, калия, важных для правильной работы мускулатуры.

Магний организмом теряется легко: с потом, в стрессовых ситуациях. Дефицит магния и кальция ожидаем при чрезмерном употреблении алкоголя, кофе и сладостей. Нередко причина нехватки элемента кроется в заболеваниях щитовидной железы. Часто наблюдается недостаток кальция у беременных, обуславливающий судороги ног. Гипокальциемия становится причиной спазмофилии, главным симптомом недомогания становятся болезненные сокращения. Калий и магний активно вымываются при приеме мочегонных и гормональных средств, при поносе и рвоте (приводящих к обезвоживанию).

С судорогами возможно столкнуться при длительном голодании. Болезненные спазмы (сначала пальцев рук, потом икроножных мышц, жевательных мускулов) становятся осложнением при лечебном голодании, появляются к концу третьей недели без еды. Вероятность возникновения увеличивается при неполадках с почками и печенью, если происходила неоднократная рвота либо развивается отвращение к воде. Обусловлены спазмы потерей солей кальция, фосфора, хлористого натрия, возникающей при обезвоживании (из-за рвоты, быстрого снижения массы тела). Если раствор поваренной соли не помогает снять болезненные сокращения, о голодании придётся забыть.

Недостаток витамина D увеличивает риск судорог, элемент необходим для усвоения кальция и магния. Витамины А, В, С, Е влияют на способность мышц сокращаться. При повторяющихся приступах отслеживают наличие веществ в организме. Иногда для устранения достаточно восполнить нехватку витаминов.

Часто назначаются препараты магния. Хорошо зарекомендовала себя магнезия (сульфат магния либо магний сернокислый). Показаниями к применению препарата считаются нехватка магния, судороги (против подобных проявлений магнезия применяется при беременности), эпилепсия. Для противосудорожного эффекта магнезия вводится внутримышечно (действует через час и до 4-х часов) либо внутривенно (действует мгновенно, но недолго).

Судороги как симптомы заболеваний

Судорожные приступы разноплановых типов признаны симптомами ряда заболеваний. Наблюдаются при сахарном диабете, спазмофилии, варикозном расширении вен, столбняке и прочих болезнях.

При сахарном диабете. Диабет – комплексное явление, затрагивающие все системы организма. Повышенный при сахарном диабете уровень глюкозы влияет на диурез, в результате теряется много жидкости, включая необходимые микроэлементы. Из-за нарушенной проводимости нервов появляется дисбаланс в сигналах, идущих в мышцы ног, неприятные и болезненные ощущения мешают ходьбе. При сахарном диабете выработка аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) снижается, нарушая обменные процессы в мышцах, уменьшая мускульную способность расслабляться, приводя к судорожным приступам. При повышенной физической нагрузке, переутомлении, неправильном питании, стрессовых ситуациях перечисленные факторы усугубляются. Судороги при диабете – признак прогрессирования заболевания (особенно в сочетании с болями при ходьбе, повреждениями кожи стоп), который должен немедленно насторожить. Лечение при сахарном диабете назначается комплексным. Прописывается и магнезия, с осторожностью. Главным лечением судорожных приступов при сахарном диабете станет физкультура (лечебная), эффект даст ортопедическая обувь, подобранная индивидуально.
При столбняке. Острое инфекционное бактериальное заболевание чрезвычайно опасно. Тонические судороги – ранний признак. Причем сначала при столбняке затрагиваются лицевые мышцы (появляется «сардоническая улыбка»), потом распространяются на туловище и конечности (кроме стоп и кистей). В разгар заболевания напряжение практически постоянно, сопровождается сильной болью. Ранее лучшим средством лечения при столбняке считалась магнезия (сейчас не применяется). Лечение проводится противостолбнячной сывороткой и противосудорожными препаратами.
При остеохондрозе. Чаще судороги ног наблюдаются при остеохондрозе поясничного отдела позвоночника. Разрушение межпозвонковых дисков, ведущее к сдавливанию кровеносных сосудов и корешков спинного мозга, влечет появление приступов. Наблюдаются обычно ночные сокращения в одной ноге (в зависимости от места повреждения корешка мозга), похожи на мышечные сокращения при дефиците микроэлементов. Для снятия боли и спазмов часто назначается магнезия. Полезен банный массаж при судорогах, вызванных остеохондрозом, процедура способствует улучшению кровообращения в тканях. Требуется предварительно проконсультироваться с врачом, не противопоказана ли при остеохондрозе баня из-за прочих заболеваний.
При спазмофилии. Для детской тетании (другое название спазмофилии) характерны судороги и спастические состояния. Заболевание, скорее, детское, подвержены дети в возрасте 6-12 месяцев. Способно наблюдаться у взрослого человека. Причина спазмофилии – недостаток кальция и витамина D (порой начинает прогрессировать и при избытке). Проявляется в одном из трех вариантов, либо в нескольких одновременно. В первом виде спазмофилии происходит спазм голосовой щели, вызывая нарушения дыхания. При спазмофилии второго типа возникают спазмы кистей рук и стоп, длятся от нескольких минут до нескольких часов. При третьем варианте спазмофилии сначала дыхание становится редким, ребёнок цепенеет. Позже появляются прочие признаки: судороги в теле, неконтролируемое мочеиспускание, прикусывание языка. Требуется незамедлительно назначать лечение, чтобы не допустить осложнений болезни, самое тяжелое – остановка сердца.
При гипопаратиреозе. Болезнь развивается вследствие нарушения кальциево-фосфорного обмена, возникающего по причине недостатка паратгормона, вырабатываемого повреждённой щитовидной железой. Главные признаки – судорожный синдром и высокая возбудимость нервов и мышц. Для заболевания типичны тонические и клонические судороги разнородных групп мышц (сгибательных, преимущественно). Для кисти характерен вид «рука акушера», для стопы – сильный загиб внутрь («конская стопа»), на лице образуется «рыбий рот». Спровоцировать спазмы любой части тела способны неожиданные раздражители.
При истерическом неврозе. Известное с древности заболевание среди главных симптомов показывает судорожные приступы. При истерии (истерическом неврозе) судорогам (обычно тоническим) сопутствуют стоны и рыдания, больной выгибается дугой. Лицо красное или бледное, тело выгнуто дугой. После приступа отсутствует сон и потеря памяти.

Судороги сопровождают прочие болезни и состояния организма человека. Высокое давление вызывает судорожный гипертонический криз, приводит к кровоизлиянию в мозг. Гипертонию необходимо контролировать с помощью грамотно подобранных препаратов. Для снятия давления и криза применяется магнезия, как и при сахарном диабете – исключительно по назначению врача. Онкологические заболевания нередко проявляются судорожными явлениями.

«Женские» судороги

Часто женщины на протяжении жизни (с момента полового созревания) испытывают болезненные тонические судороги в ногах и животе. Сначала происходят менструальные болезненные сокращения. Появляются за 1-2 дня до начала месячных, способны сохраняться на протяжении нескольких дней. Боль в нижней части живота (тупая и ноющая либо острая и тяжелая) связана с сокращениями матки, избавляющейся от оболочки, если не случилось оплодотворения. Описан распространенный тип судорожных приступов при месячных.

Нередко болевые ощущения во время месячных распространяются на ноги. Женщина испытывает судороги, ноющую боль и прочие неприятные симптомы перед наступлением месячных. Связаны проявления с гормональной перестройкой, считаются вариантом нормы, если длятся недолго. Причем сильный стресс, раннее половое созревание, возраст меньше двадцати лет повышают риск возникновения болезненных сокращений при месячных. Как правило, после беременности и родов судороги и боли, испытываемые при месячных, прекращаются либо ощутимо ослабевают. Учитывайте, что живот и ноги в период месячных способны болеть из-за заболеваний репродуктивной системы, недостатков кровоснабжения, обостряемых в это время. Если судорожные приступы при месячных слишком частые, боли интенсивные, лучше обратиться к врачу для исключения воспалительных процессов.

Дополнительный вид «женских» судорог – при климаксе. Спазмы связаны с дефицитом кальция, вызванного уменьшением выработки гормона эстрогена. При климаксе быстрее наступает переохлаждение, способствуя появлению приступов. В указанный период повышается чувствительность к раздражающим организм факторам. Следует с особым вниманием относиться к здоровью.

Судороги при климаксе свидетельствуют о начале остеопороза. В комплексном лечении, назначаемом при климаксе, обязательно присутствуют препараты кальция и витамина D. Иногда применяется магнезия как успокоительное средство. Внимание уделите посильным занятиям спортом (полезно плавать в бассейне либо остановиться на скандинавской ходьбе).

Главные моменты

Судороги – распространенное явление, способное охватить любую часть тела. Причин возникновения много, разобраться в источниках порой непросто. Рассмотрим важные моменты:

Выделяются разнохарактерные виды судорог. Разделение на виды проводится по нескольким критериям: продолжительности, характеру, распространенности. Для отдельных заболеваний и состояний организма обычно характерны определенные виды болезненных сокращений.
Непосредственной причиной непроизвольного сокращения мускулатуры становятся нарушения обмена веществ в мышцах, нарушение баланса возбуждающих и расслабляющих сигналов в мускулах. Нарушения обусловлены недостатком играющих важную роль в правильной работе мышц микроэлементов и витаминов (в первую очередь, магния, кальция и витамина D), признанным следствием системных заболеваний, неправильного питания и образа жизни. С другой стороны, дефицит веществ приводит к болезням с симптомами судорог.

Если нет явной причины для сокращений (слишком большой либо долгой нагрузки на мышцы, которые сводит, длительного нахождения в статичном положении, переохлаждения), обращаются за консультацией к профессионалу. В остальных случаях судороги – признак заболевания, требующего обязательного лечения. Спазмы возникают при сахарном диабете, столбняке, не щадящей детей спазмофилии, и не всегда признаваемом близкими настоящей болезнью истерическом неврозе. Становятся проявлениями страшных заболеваний: рак, тяжелые поражения центральной нервной системы. Даже ОРВИ способно вызвать появление , полагается их быстрее снять. Спазмы мышц при лечебном голодании, с которыми не удается справиться – повод прервать процедуру.
Судороги считаются следствием естественных состояний организма. К примеру, не редкость при месячных и климаксе.
Не создано универсального лекарства, применяемого при судорожных приступах любого происхождения. Лечение симптома зависит от вызвавшей причины и наличия других заболеваний. В частых случаях помогает магнезия, но при пониженном давлении лекарство использовать нельзя. Избегайте заниматься самолечением с помощью лекарственных препаратов и народных методов без консультации врача.
Главное, судороги – симптом. Требуется, в первую очередь, лечить заболевание. При успешном лечении уйдут и симптомы.

Фокальная эпилепсия – наиболее часто встречающаяся форма патологии. Это хроническое заболевание, которое проявляется у детей и взрослых. Основным признаком являются фокальные приступы, которые протекают даже с потерей сознания.

У взрослых распространенность такой формы болезни составляет не менее 60-70% от общего числа случаев эпилепсии. Для диагностики любой эпилептической разновидности заболевания и назначения терапии необходимо обратиться к врачу.

Что такое фокальная эпилепсия

При фокальной эпилепсии приступы обусловлены патологией в ограниченной зоне головного мозга. То есть имеется четкая локализация участка, на котором пароксизмальная активность повышена. Фокальная эпилепсия носит обычно вторичный характер, то есть развивается как следствие других заболеваний. Но иногда может быть и самостоятельной патологией – речь идет о ее идиопатической форме.

Для этой разновидности эпилепсии характерны так называемые фокальные судороги. Они распространяются от лица на руку, затем на нижнюю конечность (в приступе всегда задействуется только половина тела). При этом происходит генерализация припадка, но иногда приступ затрагивает только лицо или только руку или ногу. У детей картина приступа будет похожей. Но ребенок обычно сильно сжимает конечность здоровой рукой, пытаясь остановить приступ.

Для фокальной эпилепсии характерна кратковременная остановка произвольной речи. Иногда пациент не понимает обращенную к нему речь, повторяет короткие бессмысленные фразы, в некоторых случаях выкрикивает гласные звуки или слоги.

Чтобы поставить такой диагноз, как фокальная эпилепсия, одних жалоб пациента недостаточно. Помимо сбора анамнеза, проводится нейропсихологической тестирование, при котором врач оценивает когнитивную, эмоциональную и волевую сферы. Обязательно используются методы инструментальной диагностики – ЭЭГ, МРТ головного мозга. Иногда проводится УЗИ внутренних органов, если эпилепсия развивается как осложнение после заболевания. Назначаются лабораторные исследования – пациенту нужно сдать общий и биохимический анализ крови.

Все это необходимо для назначения правильного лечения, которое будет направлено на устранение приступов и повышение качества жизни пациента. Вопреки распространенному заблуждению, далеко не всегда в качестве терапии назначаются противосудорожные препараты. Если приступы случаются реже одного раза в год, лекарства не нужны. Но пациент должен соблюдать режим сна и отдыха, отказаться от алкоголя, крепкого кофе, пересмотреть свои пищевые привычки.

Формы

Существуют различные формы фокальной эпилепсии:

1. Симптоматическая обычно является результатом травм или осложнением после каких-либо заболеваний. Она редко возникает в детском возрасте, чаще у лиц старше 20 лет. Причины ее развития – опухоли мозга, черепно-мозговые травмы, патологии сосудов головы и шеи, инфекционные заболевания (менингит, туберкулез и т. д.), инсульты, гипоксия мозга при родах, тяжелые отравления химическими веществами или продуктами нарушенных обменных процессов.
2. Идиопатическая. Эта форма обычно является самостоятельным заболеванием. Ее причиной становится органическое поражение головного мозга. Очень часто заболевание развивается в детском возрасте, поскольку важную роль играют наследственная предрасположенность и врожденные патологии. Но спровоцировать приступы эпилепсии такого типа могут и токсические воздействия (при приеме определенных лекарственных препаратов), и развитие психоневрологических патологий. Идиопатическая форма обусловлена нарушениями функционирования нейронов, что приводит к повышению их активности и росту возбудимости пациента.
3. Криптогенная. Такой диагноз врачи ставят в тех случаях, когда не удается определить причину возникновения эпилептических припадков. Конкретные клинические проявления зависят от расположения очага болезни.

Разновидности симптоматической формы

У симптоматической эпилепсии есть несколько разновидностей. Одна из самых распространенных – лобная (само название говорит о том, в каких долях мозга находятся патологические очаги). Такое заболевание встречается у детей и взрослых. Приступы случаются достаточно часто. Регулярности в их проявлениях нет, но обычно они возникают во время сна. Для больного с таким диагнозом характерен автоматизм жестов, который проявляется внезапно и так же неожиданно заканчивается. Длительность припадков обычно не превышает 30 секунд. Приступы сопровождаются странными телодвижениями и бурной речью.

Эта форма заболевания тяжело поддается лечению, необходимо принимать противосудорожные препараты. Необходимо устранить причину, которая вызывает подобные нарушения. Поэтому во многих случаях, если прием лекарств не дал нужного эффекта, назначается хирургическое лечение.

У лобной эпилепсии есть ночная форма. При ней судорожная активность проявляется только в ночное время. Но приступы протекают в более мягкой форме, поскольку возбуждение не распространяется на другие участки головного мозга. У ночной лобной эпилепсии существует две разновидности:

1. Лунатизм - спящий человек может встать с постели и совершать осознанные действия, разговаривать с другими людьми. Но когда приступ заканчивается, человек возвращается в постель, а наутро ничего не помнит.
2. Парасомния – вздрагивание конечностей в момент засыпания, энурез (ночное недержание мочи, при котором деятельность мочевого пузыря не контролируется мозгом).

Прогноз при ночной форме фокальной эпилепсии благоприятный. Это самая мягкая разновидность патологии, которая легко поддается лечению.

Еще один вид симптоматической формы – височная эпилепсия. Обычно она возникает из-за родовых травм, но не стоит исключать и другие факторы. Для этой разновидности характерны такие симптомы, как боли в сердце или животе, рвота и тошнота, одышка. У пациента периодически случаются панические атаки или потеря ориентации во времени и пространстве. Характерным признаком заболевания считается выполнение действий, для которых нет реальной мотивации – раздевание, перекладывание вещей. Височная форма носит прогрессирующий характер. Для ее лечения используются противосудорожные препараты, а для разрушения патологических очагов в головном мозге применяют хирургические методики.

Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия - это разновидность идиопатической формы. П оявляется у детей в возрасте от 3 до 13 лет. Свое название она получила из-за расположения патологического очага в роландовой борозде на коре головного мозга.

Для заболевания характерна особая картина приступа – в судорожный процесс вовлекаются мышцы лица и глотки, на руки и ноги он практически не распространяется (в редких случаях может проявиться в легкой форме и только с одной стороны). Приступу предшествует аура, при которой наблюдается покалывание и онемение щек, губ и языка. Речь затруднена, отмечается повышенное слюноотделение. Сознание сохраняется, после приступа пациент все помнит. Припадки такого типа обычно возникают в ночное время.

Роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз – обычно она самостоятельно проходит с возрастом. У 98% детей к 16 годам приступы уже не наблюдаются. В большинстве случаев специфическое лечение не назначается, но при тяжелом течении заболевания возможен прием противоэпилептических препаратов.

Лечение

Медикаментозное лечение эпилепсии предполагает выбор противоэпилептического препарата (ПЭП), при котором врач оценивает переносимость средства, анализирует его побочные эффекты, учитывает возраст, пол и состояние здоровья пациента, а также ряд других показателей.

Одним из самых распространенных препаратов является Фенобарбитал. Его основным преимуществом считается низкая стоимость. В остальном у медикамента много недостатков: он негативно влияет на когнитивные функции, оказывает побочное действие на печень, состояние кровообращения и т. д.

Достаточно эффективными ПЭП считаются Габапентин и Прегабалин. Они помогают при невропатических болях и генерализованной форме тревожного расстройства. Обладают слабым седативным эффектом и провоцируют увеличение массы тела.

Хорошо переносим пациентами Окскарбазепин. Но у него есть гематологический побочный эффект - он способствует выведению натрия из организма.

Высокую эффективность демонстрирует препарат Лакосамид. Он не взаимодействует с другими лекарствами, его можно применять в виде раствора для внутривенных инъекций. Побочные эффекты – головокружение и тошнота.

Существуют и другие ПЭП. Любой из них для действенного лечения необходимо принимать на регулярной основе. Если через какое-то время препарат не демонстрирует особой эффективности, его меняют на другой. Особого подхода требует лечение эпилепсии у женщин фертильного возраста. Поскольку ПЭП влияют на гормоны, то показаны гормональные контрацептивы, содержащие эстроген (бывают случаи, когда от таких средств приходится полностью отказываться). Без анализов и обследования эти лекарства не назначаются.

Согласно определению Международной противоэпилептической лиге (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005г., эпилептический приступ — преходящий клиническое проявление патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Для правильной диагностики эпилепсии сначала необходимо установить тип эпилептического припадка в соответствии с современной международной классификации эпилептических припадков, используя новое определение термина «эпилепсия».

Первый этап диагностики — это сбор информации о самом приступе, его феноменологии, вероятности его провокации; оптимально при наличии видео самого приступа.

Второй этап диагностики — после установления факта эпилептического припадка необходимо установить его тип, согласно классификации. В 1981 г.. Принята классификация эпилептических припадков, но дискуссии по ее усовершенствованию продолжаются. В 2016 представлена обновленная рабочая классификация эпилептических припадков, которая может использоваться в практике, но будет окончательно принята позже, ожидаемо в 2017

Классификация эпилептических приступов (ILAE, 2016), базовая схема:

1. Фокальные:

моторные;
ходовые;
билатеральные тонико-клонические.

2. Генерализованные:

моторные;
абсансы.

3. С неизвестным началом:

моторные;
ходовые.

4. Неклассифицированные.

Для всех припадков необходимо указать уровень нарушений сознания: припадок без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

Классификация фокальных эпилептических приступов (ILAE, 2016):

1. Моторные:

тонические;
атонические;
миоклонические;
клонические;
эпилептические спазмы;
гипермоторных.

2. ходовые:

сенсорные;
когнитивные (галлюцинации, дежавю, иллюзии, нарушение внимания, афазия, навязчивые мысли)
эмоциональные (ажитация, агрессия, плаксивость, смех)
вегетативные (бради-, тахикардия, асистолия, ощущение холода или жара, покраснение или бледность кожи, гастроинтестинальные нарушения, лихорадка, гипер-, гиповентиляция, тошнота, рвота, пилоэрекция и др.)
автоматизмы (агрессии, мануальные (в руках), орофациальная, сексуальные, вокализация, сложные движения в виде ходьбы или бега, раздевание).

3. Билатеральные тонико-клонические (в прошлой классификации — со вторичной генерализацией).

Для фокальных приступов также для каждого типа приступа необходимо отметить степень сознания: нападение без нарушения сознания, с нарушением сознания, с неизвестной сознанием.

В 2016 ILAE внесла некоторые изменения в терминологию приступов. Так, рекомендуется заменить термин «частичные» нападения на «фокальные» (с / без нарушения сознания и с неизвестной сознанием), «комплексные парциальные» нападения — на «фокальные с нарушенным сознанием».

Почти 60% эпилептических припадков является локальными и только 23% — генерализованными тонико-клоническими. Согласно данным современных исследований, эпилепсия является системным заболеванием головного мозга, связанным с нарушением нейрональных связей, а не только локальным нарушением функции головного мозга. По привлечению многих нейрональных связей эпилептические припадки могут возникать из неокортикальных, таламо-кортикальных, лимбических и стволовых отделов.

Третий этап диагностики. Помимо установления типа нападения, необходимо провести топической диагностике нападения, то есть установить местонахождение эпилептического очага, если эти нападения являются локальными. Приступы, возникающие вследствие чрезмерного патологического возбуждения определенной группы нейронов в различных долях головного мозга, имеют свои характеристики.

Темпоральные эпилептические припадки: дневные, возникают с частотой несколько раз в месяц, редко осложняются эпилептическим статусом, манифестируют ходовые феноменами — часто аурой (вегетативной, психотической, часто с нарушениями сознания, автоматизмами (оральными, вербальными), моторные феномены жидкие, из них могут быть дистонические установки, постиктальном нарушения сознания.

Лобные эпилептические припадки имеют следующие характеристики: частые кластерные атаки, кратковременный течение (20-40 с), часто развитие во сне, часто с вторичной генерализацией к эпистатусного течения, полиморфные ауры с резким началом, рано дебютируют передоминантные моторные изменения — парезы, параличи, дисграфия и т.п., могут протекать с нарушением сознания, восстановление после нападения быстрое. Чаще всего диагностируют тонические лобные нападения (около 64%), затем клонические (36%) и эпилептические спазмы (36%).

Для фокальных эпилептических припадков с очагами в задней коре характерны зрительные, соматосенсорные, вегетативные, вкусовые ауры, адверсивни нападения и опсоклонусы глаз, моргание, анозогнозия, акалькулия, апраксия, алексия.

Четвертый этап диагностики. Типы эпилептических припадков является основой для установления формы эпилепсии, согласно классификации 1989 Согласно определению 2005г., Эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся устойчивой склонностью к эпилептическим припадкам, а также Нейробиологические, конитивнимы, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие как минимум одного эпилептического приступа. Термин «расстройство» недостаточно понятный для пациентов и призменшуе серьезность состояния, поэтому ILAE и Международное бюро по изучению эпилепсии (International Bureau for Epilepsy — IBE) недавно приняли совместное решение считать эпилепсию болезнью. В 2014 принято новое практическое определение эпилепсии, согласно которому эпилепсия — заболевание головного мозга, которое отвечает следующим состояниям:

не менее двух неспровоцированных или рефлекторных эпилептических припадков с интервалом не менее 24 ч;
один неспровоцированный (рефлекторный) эпилептический припадок и вероятность повторных приступов, которая соответствует общему риска рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических припадков в следующие 10 лет
диагноз эпилептического синдрома (например синдром Веста).

Критерии «завершение» эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с формой эпилепсии, зависит от возраста, или отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожных препаратов в течение более 5 лет. Рабочая группа работала над термином «излечения», который указывает на то, что риск эпилептических припадков не выше, чем у здоровых людей, однако у пациентов с эпилепсией в анамнезе такой низкий риск никогда не достигается. Термин «ремиссия» недостаточно понятен и не говорит об отсутствии болезни. Рабочая группа предложила термин «завершения» эпилепсии, который свидетельствует, что эпилепсии у пациента уже нет, однако нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. Риск рецидива приступов зависит от формы эпилепсии, возраста, этиологии, лечения и других факторов. Например, при ювенильной миоклонические эпилепсии риск повторных приступов остается высоким в течение десятилетий. Структурные поражения головного мозга, врожденные пороки сопровождаются постоянной склонностью к эпилептическим припадкам. При исследовании 347 детей с отсутствием приступов в течение не менее 5 лет (без приема противосудорожных препаратов) поздние рецидивы зарегистрированы у 6% детей.

Причины эпилепсии

Более половины детей с эпилепсией страдают идиопатической формы заболевания, при которой нет других установленных причин, чем генетические. В классификации AT Berg и соавторов (2010) вместо термина «идиопатическая» предложено «генетическая», то есть в результате уже известных и предполагаемых генов. Многие гены уже известно (аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия и др.).

Эпилепсия, причина которой известна и она не связана с генетическими факторами, называется симптоматической (структурной / метаболической) , по терминологии AT Berg и соавторов (2010). В этом случае эпилепсия является вторичным результатом конкретных установленных структурных или метаболических заболеваний:

повреждения вещества головного мозга вследствие хронической гипоксии и асфиксии в родах, родовая травма, субдуральные гематомы, перенесенные врожденные TORCH-инфекции;
метаболические заболевания (нарушение обмена аминокислот, углеводов и др.), которые сопровождаются полиорганной симптоматикой, кроме эпилепсии;
митохондриальные болезни;
врожденные пороки развития головного мозга;
хромосомные синдромы: синдромы Ангельмана, Дауна, ломкой Х-хромосомы и др.;
наследственные невротические синдромы (Факоматозы): туберозный склероз и др.;
черепно-мозговая травма;
сосудистые артериовенозные мальформации головного мозга;
перенесенный инсульт.

Существует еще одна группа эпилепсии с неизвестной этиологией (ранее называлась криптогенная эпилепсия), причина приступов при которой пока не установлена, она может быть генетической или структурно-метаболической.

Прогноз зависит от объема и причины поражения мозга. Так, тяжелые пренатальные поражения могут трудно поддаваться лечению.

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов ILAE 1989 (сокращенный вариант)

Локализационно обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические (генетические):

доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) (роландическая)
доброкачественная детская эпилепсия с затылочными приступами (синдром Гасто)
доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
первичная эпилепсия при чтении;
аутосомно-доминантная лобная эпилепсия.

2. Симптоматические (структурные / метаболические):

хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевникова)
синдром Расмуссена;
эпилепсия, которая характеризуется приступами, которые вызываются специфическими провоцирующими факторами;
височная эпилепсия;
лобная эпилепсия;
теменная эпилепсия;
затылочная эпилепсия.

3. Криптогенные (неизвестные).

1. Идиопатические (генетические) эпилепсии

Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками на ЭЭГ (роландическая эпилепсия)

Частота в популяции 21 на 100 тыс. Детского населения.

Диагностируют у 15-25% среди всех детей школьного возраста с эпилепсией. Болезнь дебютирует в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клинически проявляется характерными признаками: начало с сенсомоторной ауры, появляются «горловые» звуки или анартрия, гемифациальный короткие моторные припадки ночью при засыпании и просыпание, в 20% — также фациобрахиальни судороги, в 25% случаев в дебюте наблюдают вторично-генерализованные припадки. Продолжительность приступов: простые — 30-60 с, вторично-генерализованные — до 1-2 мин с частотой приступов 2-6 раз в год (в возрасте до 6 лет в дебюте болезни — частые припадки). Эта форма является доброкачественной, то есть кроме эпилептических припадков нет изменений в неврологическом статусе, когнитивной сфере — ребенок может учиться в средней общеобразовательной школе. Болезнь имеет доброкачественное течение; ремиссия наступает обычно в 98% пациентов до достижения пубертатного периода.

Эпилептиформные изменения между приступами в 90% случаев;

типично: доброкачественные эпилептиформные изменения детства (ДЕЗД) в центрально-височных отведениях (по типу QRST на ЭКГ), но в возрасте 3-5 лет — в задньоскронево-затылочных отведениях;
у 30% детей регистрируют только ночные ЭЭГ-феномены (во время медленного сна — пик-волновые комплексы) нормализация ЭЭГ происходит значительно позже, чем клиническая ремиссия.

В лечении применяют только монотерапии одним из препаратов первой линии препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотригин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но есть данные о возможной вторичной билатеральной синхронизации, особенно при применении карбамазепина и окскарбазепина.

Доброкачественная парциальная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)

Приступы возникают редко (до 5-7 при жизни), преимущественно во время сна, проявляются девиацией глаз в сторону, нарушением сознания по типу дезориентации, активным рвотой, после этого возникает приступообразная головная боль. У половины детей приступы могут быть длительными — в течение нескольких часов с потерей сознания (обмороки), сопровождаются рвотой, девиацией глаз, клоническими гемисудомамы, постиктальной головной болью.

Детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)

Приступы регистрируют чаще, чем при синдроме Панайотопулоса (1 раз в неделю — 1 раз в месяц). Болезнь начинается в возрасте 3-15 лет, с максимумом в 8 лет. Клиническое ядро - простые парциальные сенсорные нападения — зрительные галлюцинации в периферическом поле зрения, гемианоптични галлюцинации, иллюзии с ощущением боли в глазах, моргание, поворот глаз и головы в противоположную от эпилептогенного очага сторону. Длительность приступов составляет секунды-минуты. В конце приступа характерны жалобы на сильную головную боль с рвотой (у 50% больных). Может быть вторичная генерализация с тонико-клоническими судорогами. При синдромах Панайотопулоса и Гасто изменений при оценке неврологического статуса и когнитивной сферы ребенка нет.

ДЕЗД в затылочных отведениях у 90% больных между приступами;
основной фон без изменений;
У 30% детей могут быть изменения в височных отведениях;
типично: исчезновение патологического паттерна при открывании глаз высокая фотосенситивнисть;
ночной ЭЭГ-видеомониторинг: в стадии медленного сна — нарастание ДЕЗД-комплексов (ранняя диагностика болезни) нормализация ЭЭГ-картины до достижения возраста 15 лет.

В лечении применяют принцип МОНОТЕРАПИИ одним из следующих препаратов — карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, окскарбазепин, топирамат, ламотригин.

Указанные формы эпилепсии также считают доброкачественными. Полная ремиссия при синдроме Панайотопулоса возникает до достижения возраста 9 лет, при синдроме Гасто — 15 лет.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

основной фон — без изменений;
в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Лобная эпилепсия

Среди всех симптоматических и вероятно симптоматические (криптогенным) эпилепсии симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20%. Она может начинаться в любом возрасте в зависимости от причины. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют 7 форм лобной эпилепсии, и каждая проявляется своими типами приступов. В целом характеризуется локальными простыми или сложными приступами, которые возникают в лобной коре — контралатеральные клонические судороги, одно-, двусторонние тонические судороги, которые заканчиваются параличом Тодда, сложные автоматизмы, которые выглядят как молотильные движения конечностями, раскачивания туловища, педалювальни движения ногами. Эпилептические разряды в дополнительной лобной моторной области проявляются сложными фокальными приступами в виде тонических судорог рук, классической «позы фехтовальщика», адверсия головы, двустороннего разгибание туловища, шеи, вокализации. Активность в области поворота головы и глаз проявляется адверсия глаз в противоположную сторону, морганием. Сознание сохранено или теряется не полностью. Приступы с фокусом в центральной зоне (участок коры у роландова борозды) характеризуются джексоновского маршем или строго локализованными клоническими или тоническими судорогами, судорогами лица, потерей мышечного тонуса. При раздражении кожи может возникнуть моторный нападение без нарушения сознания, фациальные судороги с глотательными, жевательными движениями, саливацией с чувством другого вкуса, гортанные симптомы. Приступы ночные, очень часто, краткосрочные.

В неврологическом статусе выявляют парезы, атаксия, интеллектуальные и речевые нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

основная фоновая активность замедлена;
региональная епиактивнисть (острые волны, комплексы острая — медленная волна, пик-волны)
бифронтальна или диффузная активность;
вторичная билатеральная синхронизация (признак ухудшения болезни, появление когнитивных нарушений).

Лечение сложное. Очень часто приступы резистентные к адекватной терапии. Необходимо начинать с монотерапии препаратами первой линии в адекватной дозе, а дальше переходить на комбинацию препаратов с различными механизмами действия, согласно Единообразным протоколом лечения эпилепсии у детей 2014 Препараты первой линии — карбамазепин (при вторичной билатеральной синхронизации противопоказан), окскарбазепин, топирамат, второй — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, третьей — комбинации препаратов.

Височная эпилепсия

Частая форма всех симптоматических эпилепсии (30-35%). Дебют отмечают в разном возрасте (чаще школьном). Частые причины: последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии в виде глиозом, врожденные пороки развития (кортикальная дисплазия), арахноидальные кисты, последствия перенесенного энцефалита, формирования склероза гиппокампа. Приступы могут быть у одного пациента с / без нарушения сознания. Приступы длительные — 1-2 мин. Вегетативные проявления, психические и сенсорные симптомы имеющиеся в течение всего нападения или только в начале в виде ауры, дальше продолжается фокальный нападение с нарушением сознания с билатеральных тонико-клоническими судорогами. Выделяют две формы височной эпилепсии в зависимости от эпилептогенного очага: медиальная (амигдалу-гипокампальна) и латеральная (неокортикальных) эпилепсия.

Медиальная (амигдалу-гипокампальна) эпилепсия занимает 65% всех височных эпилепсий и обусловлена наличием фокуса в медиальных отделах височной доли. Причина — гипокампальни атрофии, часто у пациентов, у которых в возрасте до 3 лет наблюдались комплексные , особенно длительные односторонние атаки (в 40% случаев). После 5-6-летнего периода ремиссии начинаются фокальные частые резистентные нападения, то есть развивается хроническая эпилепсия.

Клиническая основа этого подтипа эпилепсии:

фокальные приступы без нарушения сознания — изолированная аура (вегетовисцеральных, обонятельные и вкусовые галлюцинации), психические феномены — состояние сна, деперсонализации, дереализации, страх, аффект, радости, ороалиментарни автоматизмы с сохраненной сознанием, дистонического положения контралатеральной руки, в ипсилатерально руке могут быть простые автоматизмы;
фокальные припадки с изолированным выключением сознания и автоматизмами без судорог (диалептични припадки).

Для латеральной (неокортикальной) эпилепсии характерны:

слуховые галлюцинации
зрительные яркие галлюцинации (панорамные виды)
вегетативные приступы (несистемного головокружения, «височные синкопе» — медленное падение без судом с дистонического установкой конечностей, автоматизмами)
пароксизмальная сенсорная афазия.

Кроме частых приступов, при грубых очаговых изменениях вещества мозга дети имеют неврологический дефицит контралатерально очагу (парез), эмоциональные и интеллектуальные нарушения.

Характеристики ЭЭГ:

у 50% больных нормальная картина ЭЭГ между приступами;
необходимый стандарт исследования — инвазивные электроды;
у 30% больных наблюдаются епипатерны между приступами;
при медиальной эпилепсии — изменения в передньоскроневих отведениях;
ЭЭГ-очаги могут не совпадать с морфологическим очагом на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — формирование «зеркального» очага;
характерный ЭЭГ-феномен в дебюте — продолжено региональное замедление активности;
провокация — иногда депривация сна;
ночная ЭЭГ свидетельствует о 65% изменений между приступами.

На интериктальном ЭЭГ — передний височная фокус спаек, пароксизмальный тета-ритм.

Характеристики изменений на МРТ головного мозга при медиальной эпилепсии — атрофия гиппокампа, усиленный сигнал на Т 2 от гиппокампа. Склероз гиппокампа прогрессирует.

Лечение хирургическое. Прогноз после хирургического лечения хороший. Медикаментозное лечение сложное и не всегда эффективное; часто применяют политерапию.

Теменная эпилепсия

Приступы субъективные, поэтому обнаружить их сложно, особенно у детей младшего возраста. Характерные соматосенсорные нападения в виде чувствительного джексоновского марша, часто связанные с моторными феноменами. Соматосенсорные симптомы могут быть положительными и отрицательными, возможны боли в животе, тошнота, иллюзия движения, отсутствие чувства тела (асоматогнозия), головокружение, дезориентация в пространстве. Нарушение восприятия и речи (с привлечением доминантного полушария), постуральные или ротаторные движения, при распространении импульса могут развиваться зрительные симптомы (затылочно-височно-теменная), контралатеральные или ипсилатерально движения с дистонического положением конечности в противоположную сторону или в сторону вовлеченной полушария. Зрительные иллюзии (макропсия, микропсия, метаморфопсии) свидетельствуют о наличии разрядов в задних отделах теменной коры и париетотемпороскроневои доли.

Затылочная эпилепсия

Регистрируют у 5% детей всех симптоматических и криптогенным форм.

Эпилептические разряды по первичной зрительной коры проявляются:

глазодвигательными расстройствами (нистагм, девиация глаз в противоположную сторону, двусторонний миоз)
локальными приступами без нарушения сознания в виде зрительных галлюцинаций, иллюзий, пароксизмальной амавроза, сужение полей зрения;
локальными приступами с нарушением сознания и с билатеральных тонико-клоническими припадками;
вегетативные расстройства конце приступа (головная боль, рвота)
акалькулия, апраксия.
Неврологический дефицит зависит от причины эпилепсии. Часто обнаруживают глазодвигательные нарушения (нарушение конвергенции, косоглазие).

Характеристики ЭЭГ:

между приступами может быть в норме;
замедление основного фона;
одностороннее подавление альфа-ритма при грубых органических изменениях;
ЭЭГ-паттерны не изменяются при открывании глаз (дифференциальный диагноз с идиопатической затылочной эпилепсией)
распространение эпиактивности на височные отведения;
провокация — фотостимуляция.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

характеристика:

этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
начало возраст 6 мес;
нормальное развитие к дебюту;
моторный и интеллектуальный регресс;

Приступы:

фокальные моторные;
билатеральные тонико-клонические;
вегетативные (апноэ, цианоз)
в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия;
на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях;
на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.

Выводы

Использование нового определения эпилепсии и новой классификации приступов позволяет учитывать большинство типов эпилептических припадков и привести термин «эпилепсия» в соответствие с терминологией, используемой большинством врачей, которые занимаются вопросами эпилепсии.

В последние годы синтезировано много новых противоэпилептических препаратов для улучшения качества лечения пациентов: в период 2007-2012 гг. — есликарбазепину ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамид (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабин (retigabin), руфинамид (rufinamid), стирипентол (stiripentol), в 2016 — бриварацетам (brivaracetam). Но в период детства золотым стандартом остаются противоэпилептические препараты с широким спектром действия — препараты вальпроевой кислоты, ламотригин, топирамат, карбамазепин, которые являются базовыми.