Конструктор здоровья. Миастения — глазная форма болезни

При глазной форме миастении страдают глазодвигательные мышцы и мышцы век, которые подвержены быстрому утомлению.

Наиболее распространенные симптомы глазной формы миастении

Двоение (диплопия) - восприятие двух изображений предмета вместо одного. Это происходит из-за слабости мышц, которые отвечают за содружественное движение глазных яблок. Некоторые люди вместо двоения отмечают нечеткое зрение.
Опущение глазных век (птоз) - не полностью открывается глазная щель. Если веко прикрывает зрачок глаза, то поле зрения заметно ухудшается

Симптомы могут протекать как в легкой, так и тяжелой форме. Степень слабости глазных мышц может отличаться изо дня в день, и даже в течение одного дня. Симптомы ухудшаются к вечеру или после длительной работы, требующей напряжение глазных мышц. Многие люди с глазной формой миастении отмечают, что зрение временно улучшается после минимального отдыха, закрыв глаза на нескольких минут. При глазной форме, как правило, отсутствует слабость в мышцах конечности, не бывает проблем с глотанием, речью и дыханием.

Предрасположенность к глазной форме миастении

Предугадать развитие формы миастении невозможно.

Часто двоение и опущение век являются первыми симптомами миастении. Несмотря на то, что у большинства пациентов в начале заболевания имеются проблемы со зрением, у многих развивается мышечная слабость, подразумевающую под собой генерализованную форму миастении. Как правило, это происходит в течение первых двух лет после постановки диагноза. Примерно, у одного из 6-7 больных с миастенией (15%) развивается глазная форма миастении. У половины пациентов с глазной формой миастении в течение первого года болезни развивается генерализованная мышечная слабость. При глазной форме, которая длится более 5 лет, слабость в мышцах может отсутствовать вовсе. Предугадать развитие формы миастении невозможно.

Почему при миастении наиболее часто поражаются мышцы глаз?

Есть несколько мнений, почему при заболевании наиболее часто вовлекаются глазные мышцы. Тем не менее, точного доказательства и объяснения до сих пор нет. Одна из гипотез заключается в том, что пациенты чаще замечают слабость глазных мышц, чем небольшую слабость в мышцах конечностей. Другая предполагает, что мышцы глаз и век отличаются по структуре от мышц туловища и конечностей. В мышцах глаз содержится намного меньше рецепторов ацетилхолина. Глазные мышцы сокращаются гораздо быстрее и чаще, что, возможно, может быть причиной более скорейшей утомляемости. Бытует мнение, что самое главное отличие между мышцами глаз и век, по сравнению с другими мышцами тела, является нетипичный ответ на иммунную атаку. По этой причине глазные мышцы наиболее часто страдают и при других аутоиммунных заболеваниях, например, щитовидной железы.

Какое лечение при глазной форме миастении?

Немедикаментозное лечение

Важно взвесить тяжесть симптомов, преимущества лечения и риск развития побочных эффектов. Пациенты с косметическим дефектом из-за опущения век или двоения, могут рассмотреть варианты немедикаментозной терапии:

1. Ношение темных очков при ярком свете
2. Использование клейкой ленты для век (специальный тип ленты, используемый для того, чтобы удерживать глаза открытыми, не повреждая при этом веки)
3. Повязка на один глаз, что при двоении позволяет пациентам увидеть одно изображение. Если же глаз постоянно держать закрытым, то зрение в нем начнет ухудшаться. Поэтому наложение повязки на глаза важно чередовать

Медикаментозное лечение

(пиридостигмина бромид, Kalymin®) - агент, улучшающий нервно-мышечную трансмиссию, применяется при птозе, но, как правило, мало эффективен при двоении.

Такие медикаменты, как , или микофенолат назначаются в отдельных случаях, оценивая потенциальные риски развития побочных действий и эффективность от применения препаратов.

Обычно не рассматривают до развития сильно выраженной симптоматики или выраженного ограничения функциональной деятельности. При глазной форме миастении операции на веках или глазных мышцах противопоказаны.

Миастения - болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха. Распространенность миастении - 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население. Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.

В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке. Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы). Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу. Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.

Симптомы и формы миастении

Основное проявление миастении - слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.

Формы миастении:

1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, - это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:

Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.

После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.

2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:

нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;

нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;

нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

3. Генерализованная форма , при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища. Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:

Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.

Диагностика миастении

1. Жалобы больного и анамнез заболевания:

2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)

3. Электронейромиография (ЭНМГ) - исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.

4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.

5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).

6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Лечение: препараты и процедуры

Миастения - болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.

Назначаются: 1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток. Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей. Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.

2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).

3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).

4. Плазмоферез - очищение крови.

При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.

5. При наличии патологии вилочковой железы - хирургическое ее удаление.

Инвалидность при миастении

Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:

Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

генерализованную;
глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Миастения - это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

двоение в глазах;
птоз - опущение верхнего века;
слюнотечение;
изменение голоса;
нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
поперхивание при еде;
затруднение дыхания;
бедная мимика;
изменение походки;
слабость мышц конечностей и шеи;
сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения - это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия - это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

все препараты магния и лития;
миорелаксанты, особенно курареподобные;
транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
«Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Добавить комментарий

ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

физической нагрузке;
всплеске эмоций, расстройстве;
стрессе;
после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
различные аутоиммунные процессы;
тяжелые стрессовые ситуации;
вирусные заболевания.

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

при повторяющихся движениях – утомляемость;
диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
птоз век;
снижается четкость зрения;
затрудненный процесс глотания;
дизартрия, нечеткость в произношении;
нарушается дыхание;
увеличение сердцебиения;
проблемы со стулом, диарея, запоры.

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

анализ крови на антитела;
опрос больного, клинический осмотр;
декремент-тест (игольчатая электромиография);
компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

Проводится декремент-тест.
Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

антихолинэстеразные препараты (калимин);
соли калия;
глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

магний (магнезия, аспаркам);
D-пеницилламин;
нейролептики;
курареподобные миорелаксанты;
мочегонные препараты, кроме верошпирона;
фторсодержащие кортикостероиды;
производные хинина;
антибиотики.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.