Главная · Спорт и Фитнес · Патанатомия и патофизиология ревматические болезни. Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца. Поражение сердца при ревматизме

Патанатомия и патофизиология ревматические болезни. Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца. Поражение сердца при ревматизме

ТЕМА: «РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ»

ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХ СТРУКТУР ПО ТЕМЕ

В группу ревматических болезней в настоящее время включают около 100

нозологических форм и синдромов с участием аутоиммунных и иммунокомплексных механизмов поражения соединительной ткани и сосудистой системы, развитием системных проявлений и обязательным вовлечением опорно-двигательного аппарата,

нередко кожи и слизистых оболочек.

Из данной группы наиболее часто встречаются: ревматизм, ревматоидный артрит,

болезнь Шегрена, системная красная волчанка, системная склеродермия, синдромы Гудпасгера, Вегенера, Бехчета, височный артериит и др.

Ревматические болезни составляют около 8% внутренних болезней. Ранее рассматриваемые нозологические формы объединялись под названием коллагенозов,

коллагеновых болезней, позже – диффузных болезней соединительной ткани (по классификации ВОЗ IX пересмотра), системных заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями и, наконец, ревматических болезней. Ни один из них не отражает полностью сущности перечисленных заболеваний, однако название

“ревматические болезни” подчеркивает их принадлежность к ревматологии как самостоятельной области медицины. Ревматические болезни сложны по этиологии и патогенезу, но при них наиболее четко прослеживаются аутоиммунные механизмы с образованием иммунных комплексов и нарушением микроциркуляции, приводящей к полисиндромной картине заболевания.

Основные термины

Метахромазия (metachromasia; meta – от греч.- через, посредством, chromaцвет,

окраска) – свойство клеток и тканей окрашиваться в присутствии хромотропных веществ в тон, отличающийся от цвета красителя.

Ашофф Людвиг (Ashoff Ludwig 1866-1942) – немецкий патологоанатом, им впервые обнаружена специфическая ревматическая гранулема.

Талалаев В.Т. (1886-1947) – выдающийся советский патологоанатом, им описаны стадии

ревматизма.

Гранулема (от лат. granulumзернышко) – воспалительное разрастание тканей

(ограниченное).

Панкардит – воспаление всех оболочек миокарда.

Синовиит – воспаление синовиальной оболочки суставов.

Рисовые тельца – некротизированные ворсины синовиальной оболочки, находящиеся в полости сустава.

Паннус (от лат. pannusлоскут) – пласты грануляционной ткани при второй стадии синовиита.

Системная красная волчанка (lupus erythematodes disseminatus) – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Волчаночные клетки – нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными антиядерными антителами ядер.

Гематоксилиновые тельца – при системной красной волчанке – изменение ядра клеток с потерей им ДНК, в результате чего при окраске ядерным они становятся светлыми.

Ксерофтальмия – сухость конъюнктивы

Ксеростомия – сухость слизистой оболочки полости рта.

Миофиброз (myosмышца, fibrosisволокнистый) – обозначение мелкоочагового кардиосклероза.

Стеноз (stenosisузкий) – сужение каналов или отверстий.

Болезнь Бехтерева – анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит.

Хроническое заболевание с преимущественным поражением суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности.

Системная склеродермия – хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями. В основе лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистой патологии.

Узелковый периартериит – характеризуется иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра с некрозом средней оболочки, инфильтрацией лимфоцитами,

плазматическими клетками, эозинофилами, развитием аневризма и тромбоза. В основе

лежит деструктивно-продуктивный панартериит.

Дерматомиозит – системное заболевание с преимущественным поражением скелетных

мышц, кожных покровов. Важным звеном патогенеза является системная ангиопатия.

Болезнь Шегрена – хроническое аутоиммунное воспаление экзокринных желез,

приводящее к их секреторной недостаточности. Проявляется ксерофтальмией,

ксеростомией.

Системная красная волчанка – болезнь Либмана–Сакса – хроническое системное

заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и

преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.

ТЕКСТ ЛЕКЦИИ

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Актуальность проблемы

В понятие “ревматические болезни” включают разнообразные по происхождению заболевания преимущественно системного, реже – локального характера, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом.

Теоретическим обоснованием объединения этих многочисленных болезней в одну группу явилось то обстоятельство, что их основу составляет преимущественное поражение соединительной ткани, как плотной, к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и эпителия и др.)

Ревматические болезни (РБ) являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия “ревматизм” (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анки88лозирующий спондилоартрит) и др. В настоящее время в группу ревматических болезней входят:

ревматизм;

ревматоидный артрит (РА);

системная красная волчанка (СКВ);

системная склеродермия (ССД);

узелковый периартериит (УП) и другие системные васкулиты;

дерматомиозит;

болезнь (синдром) Шегрена;

болезнь Бехтерева.

В последние десятилетия ревматические болезни привлекают к себе внимание повсеместно – в развивающихся странах вследствие высоких показателей первичной заболеваемости и смертности от пороков сердца, а в развитых – из-за распространения хронических заболеваний суставов и позвоночника, сопровождающихся временной и стойкой утратой трудоспособности. По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30%

случаев временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность обусловлены РБ. Статистические данные, полученные в различных странах мира, свидетельствуют о безусловном значении РБ в состоянии здоровья населения, поскольку от 16 до 23% его в возрасте старше 15 лет страдают различными заболеваниями этой группы. Несмотря на постоянное снижение смертности от ревматизма, большое социальное значение РБ определяется не только их распространенностью, но и развитием у значительного числа больных временной и стойкой нетрудоспособности (инвалидности), преимущественно в молодом возрасте: средний возраст инвалидов, страдающих ревматизмом – 40-43 года, болезнью Бехтерева – 44-47 лет, ревматоидным артритом – 52 года.

Для освоения темы этой лекции необходимо знание морфологии таких общепатологических процессов как повреждения, воспаление, компенсаторноприспособительные и иммунопатологические процессы.

Знание морфологических особенностей ревматических болезней как структурной основы их патогенеза необходимо врачам различных специальностей для умения грамотно и своевременно поставить диагноз, проводить эффективную терапию, обеспечить профилактику развития заболеваний этой группы и/или их рецидивов.

Этиология и патогенез ревматических болезней. Инфекционные факторы играют роль в возникновении многих ревматических болезней, однако их значение при разных процессах неодинаково. При ревматизме установлено этиологическое значение β- гемолитического стрептококка группы А, что подтверждается эффективностью лечения пенициллином ангин и бициллинопрофилактики рецидивов ревматизма. При большинстве ревматических болезней не удается определить “запускающий фактор”, за которым следует развитие ряда иммунных и аутоиммунных реакций, определяющих последующее течение болезни.

Наследственность. Аксиомой стало утверждение, что большинство ревматических болезней развивается только при условии семейно-генетического предрасположения. Так, в семьях, где родители страдают ревматоидным артритом, он встречается в 2-10 раз, а болезнь Бехтерева – в 2-6 раз чаще, чем в целом в популяции. В последние годы отмечен “информационный взрыв” по отдельным иммуногенетическим маркерам, связанным с конкретными болезнями и отдельными клиническими симптомами и синдромами. Их использование позволит решить такие важные проблемы как ранняя диагностика, рациональная терапия и первичная профилактика путем формирования групп риска, объединяющих носителей тех или иных антигенов гистосовместимости. Классическим примером иммуногенетического маркера является ассоциация болезни Бехтерева с HLA B27.

Воспаление и нарушение иммунитета в патогенезе ревматических болезней.

Воспаление – один из главных механизмов в развитии ревматических болезней. С развитием воспаления связано появление его основных признаков – боли, отека, повышения температуры, припухлости, нарушения функции суставов и других пораженных органов. Необходимо отметить системный, прогрессирующий, самоподдерживающийся характер хронического воспаления при ревматических болезнях.

Медиаторы воспаления. Гистамин – биологически активный амин, содержащийся преимущественно в гранулах базофилов крови и тканевых базофилов, высвобождается при стимуляции антигеном реагиновых IgE-антител, расположенных на их поверхности. Взаимодействие гистамина с Н-рецепторами эндотелиальных клеток приводит к повышению проницаемости сосудов. Значение серотонина при ревматическом воспалении наиболее очевидно в качестве стимулятора синтеза коллагена и моноцитарного хемотаксиса. Кининообразующая система (система фактора Хагемана)

активно участвует в развитии воспаления (с активностью брадикинина связаны отек, боль, гиперемия) и фибринолизе (фактор Хагемана активирует образование калликреина,

обусловливающего хемотаксис клеток воспаления и является связующим звеном между воспалением и хроническим ДВС-синдромом – практически обязательным признаком хронического воспаления при РБ). Метаболиты арахидоновой кислоты (эйкозаноиды) образуются двумя путями под воздействием ферментов циклооксигеназы (простагландины, тромбоксаны и простациклины) и липоксигеназы (лейкотриены). Простагландины оказывают сосудорасширяющий эффект, повышают проницаемость капилляров → эритема и отек; как пирогены вызывают гипертермию; потенцируют действие брадикинина → болевой синдром. Тромбоксаны в наибольшем количестве образуются в тромбоцитах, селезенке и легких, чрезвычайно активны как вазоконстрикторы, стимуляторы агрегации и дегрануляции тромбоцитов с развитием гиперкоагуляции. Лейкотриены: ЛТB4 наиболее активный компонент обладают выраженным хемотаксическим действием в отношении нейтрофилов, эозинофилов и моноцитов, способствуют их адгезии к сосудистой стенке и миграции в очаг поражения, стимулируют лизосомную активность НПМЯЛ (провоспалительный эффект); комбинация ЛТC4 , ЛТE4 и ЛТD4 является медленно действующим веществом анафилаксии. Система комплемента (С") – группа последовательно реагирующих белков, активация которых происходит двумя путями – классическим (связанным с формированием комплекса антиген-антитело) и альтернативным, или пропердиновым (обусловленным воздействием эндотоксинов, липополисахаридов, полианионов и др.); в процессе активации образуются многочисленные БАВ, обладающие повреждающим действием на ткани в связи с усилением фагоцитоза, лизосомной активности, кининоподобным эффектом на капиллярную проницаемость, усилением агрегации и хемотаксиса нейтрофилов; при РБ С" обнаруживается в очаге тканевого повреждения; активация С" при РБ – один из важных факторов хронического воспаления. Лизосомные ферменты нейтрофилов и макрофагов – активные медиаторы воспаления и деструкции: при РА именно эти клетки обеспечивают различные этапы эрозии хряща. Реактивные метаболиты кислорода (радикал супероксида О2 , перекись водорода Н2 О2 , гидроксильный радикал ОН) активно образуются в нейтрофилах и макрофагах (“респираторный взрыв”), оказывают цитотоксическое действие, способствуют локальной активации фагоцитоза, усилению клеточной агрегации, образованию хемотаксических факторов; с терапевтической целью используются препараты на основе супероксиддисмутазы, подавляющей перечисленные эффекты. Циклические нуклеотиды (цАМФ и цГМФ) действуют внутриклеточно как антагонисты: повышение содержания цАМФ подавляет воспалительную реакцию, а цГМФ ее стимулирует. Цитокины (моно- и лимфокины) участвуют в регуляции клеточного взаимодействия при иммунном ответе; наибольшее внимание привлекает монокин интерлейкин-1 (ИЛ-1), системное действие которого проявляется рядом острофазовых клинических и лабораторных сдвигов (лихорадка вследствие повышения синтеза ПГ в передних ядрах гипоталамуса с сосудосуживающими и теплопродуцирующими [мышечная дрожь] реакциями; сонливость вследствие продукции ИЛ-1 медленноволного сна; лейкоцитоз и нейтрофилез вследствие повышения продукции и выброса из костного мозга незрелых нейтрофилов; лимфоцитактивирующий эффект).

Таким образом, воспаление, составляющее основу РБ, – это комплексный процесс, в реализации которого участвуют многие БАВ и многочисленные клетки, как соединительнотканные, так и мигрирующие в очаг из сосудистого русла. В реализации вазодилатации и повышенной проницаемости сосудов – важных начальных изменений МГЦР – играют роль гистамин, кинины, активация системы комплемента, ПГЕ2 , тромбоксан А2 , лейкотриены. Характерная для воспалительного очага клеточная инфильтрация (нейтрофильная – при остром воспалении, макрофагально-лимфоцитарная

– при хроническом) обусловлена хемотаксическим взаимодействием ИЛ-1, систем комплемента и Хагемана, радикалов супероксида. Так же комплексно регулируется фагоцитарная активность соответствующих клеток, в индукции которой под влиянием антигенной стимуляции большую роль играют компоненты комплемента С3а и С5а,

лейкотриены, простагландины, внутриклеточное увеличение цГМФ, выброс лизосомных ферментов. Именно проникновение в межклеточный матрикс лизосомных ферментов, дериватов арахидоновой кислоты и реактивных метаболитов кислорода способствует тканевому повреждению. В очаге воспаления всегда обнаруживаются клеточные инфильтраты – нейтрофильные или мононуклеарные – с присутствием в них клеток соединительной ткани (тканевые базофилы и фибробласты) и иммунокомпетентных, мигрирующих из кровотока. Их активация, секреция и высвобождение БАВ вызывают воспаление, деструкцию и рубцевание – процессы, характерные для хронических РБ. Регулируют межклеточное взаимодействие, выраженность ответных реакций, медиаторную активность цитокины, включая ИЛ-1, который активен не только как инициатор кооперативного иммунного ответа, и как важный медиатор и модератор острофазовых реакций воспаления.

Нарушения иммунитета в патогенезе РБ. Не будет преувеличением сказать, что большинство хронических воспалительных РБ опосредовано в той или иной степени иммунными нарушениями. Иммунокомплексный процесс многокомпонентный, связан с особенностями и биологическими свойствами антигена (аутоантигена) и антител (аутоантител), их соотношением и физико-химическими характеристиками. Развитие иммунокомплексного процесса всегда сопровождается многообразием циркулирующих и локально депонированных ИК и каждой нозологической форме присущ свой определенный спектр ИК. Однако общие закономерности механизмов иммунокомплексных процессов сохраняют определяющее значение, а специфика болезни зависит от свойств ИК. Иммунокомплексные процессы находятся в тесной связи с аутоиммунными, и те и другие детерминированы полигенно.

Травма и микротравматизация при РБ нередко выступают в роли провоцирующего фактора.

Нейроэндокринные нарушения регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей играют большую роль в патогенезе многих РБ. При некоторых системных РБ отчетливо обнаруживаются признаки участия в патогенезе функциональных изменений центральной и периферической нервной систем, особенно вегетативного отдела. Например, у больных РА, ревматизмом наблюдаются симметричное поражение суставов, атрофия мышц, нарушение суточного ритма диуреза, лабильность сосудов, разные трофические нарушения.

Все ревматические болезни объединяет системное прогрессирующее повреждение соединительной ткани, которое характеризуется стадийностью и включает 4 вида изменений:

1. Мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения сосудов микрогемоциркуляторного русла, вследствие чего развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Одновременно рН среды понижается в кислую сторону, вследствие чего развивается гидрофильность ГАГ, они притягивают к себе воду, и происходит набухание компонентов соединительной ткани. В норме аморфная межуточная субстанция окрашивается эозином в розовый цвет, при мукоидном набухании она слегка прокрашивается гематоксилином и приобретает голубоватый отенок (базофилия). Мукоидное, или слизеподобное, набухание выявляется гистохимическими методиками с помощью альцианового или толуидинового синего. При этом в очагах поражения развивается реакция метахромазии (вместо голубого окрашивания в норме наблюдается различной интенсивности сиреневое). По ван Гизону, как и в норме, коллагеновые волокна окрашиваются в красный цвет.

Мукоидное набухание – процесс обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Спектр выходящих из плазмы крови белков варьирует в зависимости от интенсивности процесса: при умеренной степени – это альбумины и глобулины, при сильной – фибриноген. При появлении плазменных белков среда ощелачивается и в очагах повреждения отмечается выраженная эозинофилия. В коллагеновых волокнах связь белков и ГАГ окончательно разрушается, кроме того, плазменные белки соединяются с кислотными радикалами ГАГ, покрывая коллагеновые волокна как бы футляром. Метахромазия при окрашивании альциановым или толуидиновым синим исчезает, при окраске по ван Гизону коллагеновые волокна приобретают желтый цвет, окрашиваясь пикриновой кислотой.

Фибриноидное набухание – процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемости уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз. Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз.

3. Развитие воспалительных реакций заключается в появлении клеточных инфильтратов, характер которых определяется степенью сосудисто-тканевой проницаемости и составом фибриноида. В одних случаях клеточные реакции носят преимущественно экссудативный характер, в других – в них участвуют главным образом лимфоциты и макрофаги. Может наблюдаться сочетание этих реакций в различных соотношениях в зависимости от характера иммунного воспаления (острое, подострое, хроническое). При преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. Наиболее характерны они при ревматизме в периваскулярной соединительной ткани сердца, где их называют АшоффТалалаевскими гранулемами. Морфологически представляют собой очаги фибриноидной дистрофии, окруженные лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), отдельными плазмоцитами и крупными макрофагами (клетки Аничкова), которые являются патогномоничными для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”).

4. Склероз. Особо следует подчеркнуть, что, если при большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания. Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание

соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-

сосудистой системе , развивающееся в связи с острой инфекцией (β-гемолитическим стрептококком группы А ) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1- 3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х- хромосомой.

Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин – миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронаров, Ашофф – повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике, доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работа школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора – β-гемолитического стрептококка группы А – заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МГЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.

Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже – очаговый с формированием ревматических гранулем , в развитии которых выделяют три стадии:

1. Стадия становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-гусеницы”, “глазастые клетки” по Скворцову, клетки “совиный глаз”).

2. Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”.

3. Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.

Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).

Органная морфология ревматизма

Сердце . Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард:

1. Поражения эндокарда – эндокардиты, по локализации могут быть:

o клапанные;

o пристеночные;

o хордальные.

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

По морфологии:

o простой эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение. Если патологический процесс не купирован, то развивается;

o острый бородавчатый эндокардит – развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

o возвратный бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.

o фибропластический эндокардит – по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляет собой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан постепенно утолщается и укорачивается – развивается недостаточность клапанов.

2. Поражения миокарда – миокардиты, если преобладают реакции ГНТ – экссудативные, очагового или диффузного характера, если ГЗТ – продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинает расширяться с формированием отходящих в паренхиму соединительнотканных лучей.

3. Поражения перикарда – перикардиты , которые могут быть:

o серозные

o серозно-фибринозные.

4. Поражения сосудов преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных). Видимых

дисциркуляторных расстройств, в том числе инфарктов, обычно не наблюдается, потому что страдает МГЦР. В крупных сосудах первые изменения развиваются в vasa vasorum.

Суставы – страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфомакрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

ЦНС – ревматическое поражение протекает в 2-х вариантах:

ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

малая хорея – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.

Почки – поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена – острый ГН, при наличии тканевых антигенов – чаще всего мезангиопролиферативный.

Иммунная система – в селезенке и лимфатических узлах наблюдается гиперплазия В- зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).

Легкие – поражается периваскулярная и перибронхиальная соединительная ткань, иногда

– межальвеолярные капилляры, что ведет к развитию асептической ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень – могут развиваться типичные стадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием “мускатной” печени.

Кожа. Повреждения кожи имеют форму подкожных узелков или эритемы marginatum и встречаются в 10-60% случаев, чаще у детей. Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы):

1. Кардиоваскулярная

2. Висцеральная

3. Суставная

4. Церебральная

5. Нодозная

6. Эритематозная Особенности ревматизма у детей:

Ревматическое воспаление соединительной ткани в своем развитии проходит несколько закономерных стадий.

1-я стадия - мукоидная дегенерация (набухание) соединительной ткани - характеризуется деструкцией поверхностных слоев коллагеновых волокон и накоплением в очаге воспаления гидрофильных кислых мукополисахаридов. Развивается мукоидный отек соединительной ткани. Это полностью обратимая стадия ревматического воспаления.

2-я стадия - фибриноидная дегенерация (набухание) соединительной ткани - характеризуется деструкцией глубоких слоев коллагеновых волокон с развитием фибриноидного некроза коллагеновых волокон. В очаге воспаления накапливается фибриноген, который превращается в фибрин. Это уже необратимая стадия ревматического воспаления.

3-я стадия - неспецифическое интерстициальное воспаление с лимфоцитарной и гранулоцитарной инфильтрацией соединительной ткани. Выраженность неспецифического экссудативного компонента воспаления определяет активность и остроту течения атаки ревматизма.

4-я стадия - специфическое гранулематозное воспаление с формированием ревматических гранулем Ашоффа - Талалаева. Гра-нулемы Ашоффа - Талалаева формируются только в сердце и являются специфическим морфологическим маркером ревматического кардита. Ревматические гранулемы чаще локализуются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда левого желудочка, реже - в межжелудочковой перегородке или в правом желудочке. Иногда гранулемы формируются в эндокарде или в эпикарде.

Цикл развития и рубцевания гранулемы Ашоффа - Талалаева составляет в среднем 3-4 месяца. В настоящее время при гистологическом исследовании ревматические гранулемы обнаруживаются редко, что связано с патоморфозом ревматизма.

Поражение сердца при ревматизме - ревмокардит - характеризуется развитием эндокардита и миокардита, которые в большинстве случаев сочетаются ревматический эндомиокардит. Возможно развитие фибринозного или серозно-фибринозного перикардита, который всегда сочетается с эндокардитом и миокардитом - панкардит. Исход ревматического воспаления сердца - развитие фиброзной ткани, кардиосклероз, рубцевание клапанов сердца и формирование пороков сердца.

Ревматический эндокардит по локализации может быть клапанным (вальвулит), подклапанным (хордальный эндокардит) и пристеночным {париетальный эндокардит). Для ревматизма характерен бородавчатый тромбоэндокардит. На воспаленных створках клапанов сердца происходит коагуляция белково-тромботических масс, формируются тромботические наложения на поврежденном эндокарде.

Исход ревматического эндокардита - склерозирование эндокарда, рубцевание, деформация, сморщивание створок клапанов сердца, подклапанных структур и фиброзных колец отверстий сердца. Створки клапанов сердца спаиваются между собой по комиссурам, что приводит к формированию характерных для ревматизма стенозов отверстий сердца (митральный стеноз, аортальный стеноз, трикуспидальный стеноз).

Характерно отложение солей кальция в створках клапанов сердца, реже - в фиброзных кольцах отверстий сердца с развитием кальциноза поврежденных клапанов.

Наиболее характерно поражение митрального клапана (митральный вальвулит) с формированием митрального порока сердца, несколько реже поражается аортальный клапан (аортальный вальвулит) с формированием аортального порока сердца, еще реже поражается трикуспидальный клапан (трехстворчатый вальвулит) с формированием трикуспидального порока сердца.

Для ревматизма очень характерно формирование комбинированных и сочетанных пороков сердца - комбинированный митральный порок (митральный стеноз + митральная недостаточность), комбинированный аортальный порок (аортальный стеноз + аортальная недостаточность).

Классический ревматический порок сердца - комбинированный митральный порок. У детей в исходе ревматических атак чаще формируется митральная недостаточность, в пубертатном периоде к ней присоединяется митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз у детей и подростков формируется редко. Изолированная митральная недостаточность ревматической этиологии бывает только в детском, реже в подростковом возрасте. У взрослых изолированная митральная недостаточность является редкостью и в большинстве случаев имеет неревматическое происхождение.

Аортальный порок сердца ревматической этиологии чаще комбинированный и в большинстве случаев сочетается с митральным пороком. Изолированные аортальные или трикуспидальные пороки сердца (без сопутствующего митрального порока), как правило, имеют неревматическое происхождение.

Экстракардиальные поражения при ревматизме . В суставах развивается острый экссудативный синовит с дезорганизацией соединительной ткани. Особенностью ревматического воспаления суставов является его полная обратимость на стадии не только мукоидного набухания, но и фибриноидных изменений. Ревматический гранулематоз и фиброзно-склеротические процессы при экстракардиальных поражениях не развиваются.
Ревматическое воспаление подкорковых ядер головного мозга, формирующих полосатое тело, является морфологическим субстратом малой хореи. Поражение кожи и подкожной клетчатки при ревматизме характеризуется развитием васкулита с появлением кольцевидной эритемы и подкожных узелков.

Другие внесердечные проявления ревматизма в настоящее время - большая редкость. У детей и подростков при остром течении атаки ревматизма с высокой активностью возможно развитие фибринозного или серозно-фибринозного ревматического серозита (

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \ . Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит - суставы.

Системная красная волчанка - почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит - артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева - суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена - экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\ , Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза - от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно-экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса : иммунные комплексы - активизация протеолитических ферментов - сдвиг РН в кислую сторону - накопление кислых мукополисахаридов - увеличение проницаемости сосудов - гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание - это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология : полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

Пикринофилия

Накопление нейтральных полисахаридов

Аргентофилия

Увеличение проницаемости сосудов

Васкулит

Пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза . Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем - 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем -1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.

4\ Стадия склероза .

Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.

Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:

Экссудативно-инфильтративного воспаления

Васкулиты

Тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.

Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.

Поражение органов при ревматизме.

Миндалины . Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.

Сердце . Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период - гранулемы и склероз.

Эндокардит . Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.

1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.

2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.

3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.

4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.

Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:

1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы

2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия

3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.

Миокардит . Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.

Перикардит . Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.

Сосуды.

1\ Коронарные артерии - воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.

2\ Сосуды миокарда - капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.

3\ Аорта - аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.

4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.

Почки . Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.

Печень . Отмечаются - межуточный гепатит, васкулиты, склероз.

Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.

Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология - типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.

Скелетная мускулатура . Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.

Нервная система . Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.

Эндокринная система . Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.

Кожа . 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.

Клинико-морфологические формы ревматизма .

1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.

2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.

3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.

4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Ревматоидный артрит - это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.

Этиопатогенез. Этапы:

1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.

2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.

3\ Разобщение системы лимфоциты - макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.

4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.

5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.

Патоморфология. Стадии

1\ Мукоидное набухание,

2\ фибриноидное набухание,

3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\

4\ склероз.

Локализация - суставы и внутренние органы.

Суставы .

Динамика : первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.

Стадии полиартрита .

1\ Острый полиартрит . Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.

2\ Подострый полиартрит . На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название - рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.

3\ Хронический полиартрит . На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.

Внутренние органы.

Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.

Легкие . Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.

Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.

Печень . Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.

Почки . Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.

Поражаются также нервная и эндокринная системы.

С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:

1\ суставно-сердечную

2\суставно-почечную

3\ суставно-нервную

4\ суставно-легочную.

Патоморфоз проявляется в следующем:

Максимальная летальность: 30 - 50 лет

Чаще суставно-висцеральные формы

Причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза

Учащение амилоидоза.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.

Классификация. 2 типа :

1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.

2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.

Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.

Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.

Патоморфология . Характерны 4 признака:

1\ поражение кожи

2\ эндокардит Либмана-Сакса

3\ волчаночный нефрит

4\ луковичный гиалиноз селезенки.

Кожа . Поражается часто, но не всегда. Локализация - лицо, конечности, туловище.

Динамика - темно-красные пятна - пузыри - изъязвление - чешуя и корочки - депигментация - атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.

Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.

Суставы - полиартриты, но без тяжелых последствий.

Легкие . Поражаются всегда . Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно : гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.

Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.

Сосуды . Типично - продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.

Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.

Печень - интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.

Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.

Почки - поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.

Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.

Патоморфоз . Проявляется в следующем:

Летальность чаще до 35 лет

Учащение острого и хронического течения

Поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%

3\сердце - 56% 4\ полисерозит- 44%

Причины смерти: 1\ почечная недостаточность

2\ сердечно-сосудистая недостаточность

Уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,

учащение фибропластической реакции

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами - иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1\ Стадия отека.

Продолжительность - до нескольких недель. Проявления - небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2\ Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3\ Стадия атрофии .

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.

Поражение органов.

Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.

Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.

Сосуды . В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.

Легкие . Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология -продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.

Язык, пищевод, желудок, кишечник . Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.

Печень . Межуточный гепатит, дистрофия.

Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.

Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.

Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.

Осложнения : тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.

Частота поражения органов.

1\ Почки - 90%.

2\ Сердце- 60%.

3\ Печень- 60%

Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.

Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.

Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.

Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.

Формы—1\первичная \идиопатическая\

2\ вторичная \опухолевидная\.

СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.

Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.

Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.

Ревматизм (острый ревматизм, острый ревматический полиартрит, болезнь Сокольского— Буйо, ревматическая лихорадка) —о строе рецидивирующее хроническое заболевание инфекционно-аллергического характера с волнообразным течением, обострениями, локализацией патологического процесса в соединительной ткани многих органов, но с преимущественным поражением сердца и в меньшей степени суставов. Болезнь принимает хроническое течение.

Этиология ревматизма

В настоящее время накопилось много фактов, доказывающих большую роль в возникновении и развитии заболевания (5-гемолитического стрептококка группы А, сложного по антигенной структуре и по наличию многочисленных ферментных систем микроорганизма. Важное значение в развитии заболевания приобретает реактивная готовность организма, обусловленная предшествующей ревматизму сенсибилизацией организма многократно перенесенными ангинами, известную роль играют возрастные и генетически обусловленные факторы. Вирусная теория происхождения ревматизма не получила подтверждения в поверочных исследованиях.

Патологическая анатомия

Морфологическую основу заболевания составляют процессы системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, поражение сосудов микроциркуляторного русла и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца, где можно отчетливо проследить все четыре фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции (транулематоз) и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой деорганизации соединительной ткани и характеризуется гистохимически усилением метахроматической реакции на глико-заминогликаны, преимущественно гиалуроновую кислоту, а также гидратацией основного вещества.

Выявление гиалуроновой кислоты происходит в результате декомпозиции диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции, что указывает на их лабильность при ревматизме. При ревматизме главным местом приложения патогенного фактора является основная субстанция соединительной ткани клапанного и пристеночного эндокарда, интерстиция миокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой более глубокую и необратимую стадию дезорганизации, наслаиваясь на мукоидное набухание, оно сопровождается гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием очага повреждения плазменными белками, в том числе фибрином. При фибриноидном некрозе соединительная ткань разрушается и погибает.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Воспаление эндокарда, часто осложняется пороками сердца, которые характеризуются морфологическими изменениями клапанов и отверстии в сердце

Этиология. Эндокардит в большинстве случаев возникает и развивается как вторичное заболевание инфекционно-токсической природы.

Классификация:

По локализации различают клапанный, хордальный, и париетальный эндокардит. По характеру патологических изменений в связи с этиологическими факторами и иммунологическим состоянием организма различают диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, острый язвенный, полипозно-язвенный и фиброзный.

Классификация пороков сердца:

В связи с наличием в сердце четырех отверстий и четырех клапанов различают восемь так называемых простых пороков сердца. Кроме того, пороки могут быть сложными и комбинированными.

  • Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri)
  • Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis dextri)
  • Сужение отверстия аорты (stenosis ostii aortae)
  • Сужение отверстия легочной артерии (stenosis ostii arteriae pulmonalis)
  • Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis)
  • Недостаточность двустворчатого клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis)
  • Недостаточность аортальных клапанов (insufficientia valvularum aortae)
  • Недостаточность клапанов легочной артерии (insuffitientia valvularum arteriae pulmonalis)

Патогенез и патологоанатомические изменения. Под воздействием токсинов различного происхождения при эндокардите развиваются как воспалительные, так и некротические процессы. Чаще поражается клапанный и реже пристеночный эндокард. При бородавчатом эндокардите появляются своеобразные разрастания в виде бородавок, которые чаще бывают на местах смыкания клапанов. При язвенном эндокардите вследствие более выраженных воспалительных и особенно некротических процессов образуются язвы, которые нередко ведут к перфорации клапанов. Указанные патологические процессы нарушают функции клапанного аппарата сердца и вызывают расстройства гемодинамики в сердце и организме При несвоевременном лечении и в тяжелых случаях эндокардит осложняется пороками сердца, которые принято называть приобретенными. Врожденные пороки у животных встречаются реже приобретенных.

При патологоанатомическом исследовании бородавчатый эндокардит характеризуется наличием серых или красновато-серых разрастаний на клапанах или пристеночном эндокарде, а язвенный эндокардит — наличием язв на клапанах, покрытых рыхлыми фибринозными тромбами, и нередко перфорацией клапанов, а также эмболией кровеносных сосудов.

Для диффузного эндокардита свойственно мукоидное или фибриноидное набухание ткани, в сочетании с гранулематозом. При этом эпителий остается интактным и тромботические массы на нем не оседают. Острый бородавчатый (тромбоэндокардит) чаще возникает при роже свиней, некоторых интоксикациях, при этом на поверхности клапана находят бородавчатые тромботические наложения, обращенные к току крови. При возвратно-бородавчатом эндокардите, который встречается при системных заболеваниях на фоне склероза и деформации клапана находят мукоидное или фибриноидное набухание, гранулематоза, тромботических наложений. Острый язвенный (полипозно-язвенный) эндокардит является проявлением сепсиса, для него характерны деструктивно-тромботические изменения, края язв пропитаны лейкоцитами, из-за чего приобретают зеленоватую окраску. Фибринозный эндокардит встречается редко.

При пороках сердца обнаруживают утолщение и деформацию клапанов, иногда сращение створок их, сужение отверстий в сердце и другие поражения клапанного аппарата.

Симптомы. Отмечают угнетение, понижение аппетита, продуктивности, работоспособности, тахикардию. Температура тела повышена. В начале болезни тоны сердца усилены, а затем ослабляются и изменяются вследствие появления эндокардиального шума, сила и характер которого при язвенном эндокардите может, в отличие от бородавчатого, изменяться в течение короткого промежутка времени. При язвенном эндокардите нередко бывают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, а также поражения головного мозга и других органов вследствие эмболии кровеносных сосудов. Периферическая кровь при эндокардите характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом.

При сужении левою или правого атриовентрикулярного отверстия выслушивают пресистолический шум в пунктах оптимум соответственно двустворчатого или трехстворчатого клапана. Развиваются дилатация, а затем гипертрофия левого предсердия и правого желудочка или правого предсердия и левого желудочка. Первый тон усиливается и становится хлопающим. При декомпенсации возникают соответственно дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения или дилатация правого предсердия, застой крови в большом круге кровообращения. Появляются тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки.

Недостаточность двустворчатого клапана характеризуется систолическим шумом и пункте оптимум этого клапана, дилатацией и гипертрофией сердца, нередко отраженной гипертрофией правого желудочка При декомпенсации происходит дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения, тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки. Часто развивается катар бронхов и даже отек легких.

При недостаточности трехстворчатого клапана обнаруживают систолический шум в пункте оптимум этого клапана, дилатацию и гипертрофию правого сердца, нередко отраженную гипертрофию левого желудочка, положительный венный пульс. При декомпенсации отмечают дилатацию правого предсердия, тахикардию, одышку, цианоз, отеки, часто застойный катар пищеварительного канала, застой крови в печени, селезенке, почках.

При сужении отверстий аорты или легочной артерии устанавливают систолический шум в пунктах оптимум клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофию соответственно левого или правого желудочка, медленный и малый пульс при стенозе отверстия аорты. В случае декомпенсации отмечают соответственно дилатацию левого желудочка, ишемию головного мозга, атаксию, обморок или дилатацию правого желудочка, застой крови в венах большого круга кровообращения, тахикардию, цианоз. Недостаточность клапанов аорты или легочной артерии сопровождается диастолическим шумом в пункте оптимум этих клапанов, дилатацией, а затем гипертрофией соответственно левого или правого желудочка, скачущим в большим пульсом при недостаточности аортальных клапанов. При декомпенсации устанавливают дилатацию соответственно левого желудочка, застой крови в малом круге кровообращения или дилатацию правого желудочка, застой крови в большом круге кровообращения. Возникают тахикардия, одышка, цианоз.

Диагноз эндокардита можно поставить по характерным симптомам, а порока сердца — по характеру, локализации эндокардиального шума, с учетом явлений компенсации и декомпенсации порока.

Течение и прогноз. Острый эндокардит длится от нескольких дней до нескольких недель, а хронический — несколько месяцев. Последний часто осложняется пороком сердца. Прогноз при эндокардите осторожный. При большинстве врожденных пороков сердца прогноз неблагоприятный.

Лечение. При эндокардите показаны покой, противомикробные и противоаллергические средства, глюкоза, кофеин, камфора, спирт, натрия хлорид, сердечные гликозиды (см. лечение при миокардите и миокардозе). При компенсированном пороке сердца не следует применять медикаментозного лечения. В случае декомпенсации порока назначают покой и сердечные гликозиды (см. лечение при миокардозе).

Профилактика. Необходимо своевременно бороться с первичным заболеванием и повышать естественную резистентность организма животных; при септическом эндокардите профилактика сепсиса осуществляется своевременной диагностикой, лечением животных, а также соблюдением правил асептики и антисептики при операциях.

эндокардит возвратно-бородавчатый

эндокардит возвратно-бородавчатый (е. verrucosa recurrens) бородавчатый Э. возникающий при обострении ревматизма на фоне рубцового утолщения и сращения створок клапанов сердца.

См. также в других словарях:

Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца

Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца

Системные заболевания соединительной ткани принято назы­вать в настоящее время ревматическими болезнями. При ревма­тических болезнях поражается вся система соединительной тка­ни и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматиче­ских болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного на­бухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущест­венной локализацией изменения в нее или иных органах и тка­нях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наи­большее значение придают инфекции (вирус), генетическим фак­торам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсо­ляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительно­сти как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказа­на роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенси­билизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многооб­разный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немед­ленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с ан­тигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют сис­темная прогрессирующая дезорганизация соединительной тка­ни, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основ­ное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фа­зой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представля­ют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: на­слаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризу­ется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной

ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит уве­личение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным располо­жением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формиру­ется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфоге­неза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматиче­ские гранулемы образуются в соединительной ткани как кла­панного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наибо­лее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных обо­лочках.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких прояв­лений ревматизма. По локализации различают эндокардит кла­панный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистро­фические и некробиотические изменения эндотения, мукоид­ное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эн­докарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание

этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И. 1947):

Диффузный, или вальвулит;

Острый бородавчатый;

Фибропластический;

Возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диф­фузным поражением створок клапанов, но без изменений эн­дотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образо­ванием по замыкающему краю створок тромбоэнтических нало­жений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит разви­вается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор­ной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, измене­нием их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающее­ся при ревматизме. Выделяют три формы:

Узелковый продуктивный (грануломатозный);

Диффузный межуточный экссудативный;

Очаговые межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образова­нием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гра­нулем, распознающихся только при микроскопическом исследо­вании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характери­зуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями

нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде разви­вается диффузный кардиосклероз.

Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтраци­ей миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образу­ются редко.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного

или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвеств­ление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Воз­никают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах воз­никают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.

поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появля­ется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полно­кровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врож­денные пороки сердца.

Приобретенные пороки характеризуются поражением клапан­ного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация кла­панного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.

Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиб­розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе

возникает затруднение тока крови в малом круге кровообраще­ния, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эн­докард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируют­ся, полость желудочка расширяется.

При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма скле­роз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные за­слонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стено­зу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообраще­ния, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые пада­ет нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появ­ляются зинтрофические изменения.

Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сер­дечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недоста­точности. Сердце становится дряблым, полости его расширя­ются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.