Региональное замедление. Расшифровка показателей электроэнцефалограммы (ЭЭГ) головного мозга. Норма и нарушения у детей

«Билатеральный синхронный разряд, исходящий из унилатерального коркового фокуса, мы называем феноменом вторичной билатеральной синхронизации ». Это классическое определение было представлено Tukel и Jasper в публикации 1952 года , что официально считается началом описания данного феномена.

Однако, если быть точным до конца, впервые концепция вторичной билатеральной синхронизации (ВБС) была изложена канадским неврологом и нейрофизиологом Гербертом Джаспером (из клиники Пенфилда) в 1949 году на II Международном конгрессе по ЭЭГ в Париже. А в 1951 году Jasper в соавторстве с Pertuiset и Flamigan описали ВБС у больных височной эпилепсией .

Термин «синхронизация » подразумевает одновременное возникновение идентичных ЭЭГ паттернов от нескольких электродов в пределах одной гемисферы. «Билатеральная синхронизация » имеет место при одновременном возникновении идентичных ЭЭГ паттернов от гомологичных электродов обеих гемисфер. Она может быть «первичной» при идиопатических генерализованных формах эпилепсии, обусловленных диффузной мембранной нестабильностью (каналопатия) и «вторичной» в рамках идиопатических и симптоматических фокальных эпилепсий, то есть развиваться из унилатерального коркового фокуса . Современное определение феномена вторичной билатеральной синхронизации было дано Blume & Pillay в 1985 году . Авторы обозначили ВБС как «ЭЭГ паттерн, состоящий из последовательности спайков, полиспайков, или пик - волновых комплексов, гораздо реже медленных волн, сразу после которых следует вспышка билатеральных синхронных и симметричных пик - волновых комплексов с широким распространением на обе гемисферы… при этом данный феномен должен в неизменном виде повторяться хотя бы дважды в течение короткого периода одной записи ЭЭГ ».
По мнению Blume & Pillay , ВБС достоверно чаще встречается в рамках симптоматической лобной эпилепсии. Сравнивая записи ЭЭГ больных с разными формами симптоматической фокальной эпилепсии, авторы констатировали при лобной локализации очага в 51% случаев записи ЭЭГ с ВБС и в 30% без данного феномена. При очагах в височной доле, напротив, феномен ВБС констатировался в 28% записей и его отсутствие - в 40%. У 96% больных в данном исследовании определялось 2 и более эпилептогенных фокуса. При этом, однако, вторичная билатеральная синхронизация у одного пациента в одной записи ЭЭГ запускалась только из одного наиболее активного фокуса.

Феномен ВБС имеет большое практическое значение. При любой форме эпилепсии обнаружение ВБС на ЭЭГ знаменует возможность появления в клинике новых типов приступов, возникновение или углубление когнитивных расстройств и, в целом, менее благоприятный прогноз. Характер приступов, ассоциированных с ВБС, изучен недостаточно. Это могут быть атипичные абсансы, атонические, миоклонические приступы . Появление ВБС на ЭЭГ также диктует необходимость пересмотра тактики лечения пациентов. Парадокс заключается в том, что данный феномен на ЭЭГ встречается при фокальных формах эпилепсии, а антиэпилептические препараты (АЭП), традиционно применяемые в лечении фокальных эпилепсий, не рекомендованы при появлении ВБС. Назначение таких препаратов, как карбамазепин, габапентин, при обнаружении ВБС, может вызвать учащение приступов, появление нового типа приступов, нарастание гнитивных нарушений .

Цель. Материал и методы.

Целью данного исследования явилось изучение больных симптоматическими и предположительно симптоматическими формами эпилепсии с выявленным феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ, определение характера приступов, особенностей ЭЭГ и установление оптимальных методов медикаментозной коррекции.

Материал и методы . В наше исследование были включены 74 пациента: 45 мужского и 29 женского пола. Возраст варьировал в широком диапазоне - от 6 месяцев жизни до 38 лет (средний возраст — 11,6 лет). Группа детей в возрасте до 18 лет составила 60 пациентов (81%) и взрослых, старше 18 лет - 14 пациентов (19%). Период наблюдения составил от 6 мес. до 4-х лет (в среднем 2,5 года). В зависимости от возраста дебюта приступов, все больные были разделены на 2 группы. I группу составили пациенты с дебютом эпилепсии в первые 3 года жизни; во II - с дебютом после 3 лет.
Критериями включения в исследование были:

1. установленный диагноз симптоматической или предположительно симптоматической фокальной эпилепсии (СФЭ);
2. выявленный при проведении рутинной ЭЭГ или продолженного видео - ЭЭГ мониторинга (не менее, чем дважды) феномен ВБС.

Всем пациентам проводился неврологический осмотр, рутинная ЭЭГ, видео - ЭЭГ мониторинг (ВЭМ) в бодрствовании и во сне (Нейроскоп 5.4, Биола; ЭЭГА-21/26 Энцефалан-131-03, модификация11, Медиком, Россия), магнитно - резонансная томография (МРТ) (1,5 Тс, Signa Infinity, General Electric), определение уровня базовых АЭП в крови. ВЭМ включал исследование в состоянии активного и пассивного бодрствования с применением тестов на определение уровня сознания, функциональных проб (гипервентиляция, ритмическая фотостимуляция в диапазоне частот 3-40 Гц, проба открывания — закрывания глаз), с включением ночного иили дневного сна. Каждый пациент был тестирован нейропсихологом в динамике (минимум дважды).
Отдельно в 2-х группах больных проводился анализ данных с определением характера приступов, описанием ЭЭГ паттернов; изучалась эффективность отдельных АЭП и их комбинаций в коррекции приступов и эпилептиформной активности.

Результаты исследования.

На момент первичного осмотра эпилептические приступы были констатированы у всех пациентов с выявленным феноменом ВБС на ЭЭГ.

Дебют эпилепсии.

Возраст дебюта эпилепсии у обследованных больных варьировал от 1 месяца жизни до 18 лет (в среднем - 5,6 лет). При анализе возраста дебюта приступов (рис. 1) был выявлен пик в первые 3 года жизни. В этот период начало заболевания отмечено у 39 пациентов (52,5%), объединенных в I группу. Больные с дебютом приступов в возрасте от 4 до 18 лет составили 35 человек (47,3%) - II группа. Важно отметить, что во взрослом возрасте (после 18 лет) ни в одном случае не было констатировано начало заболевания.
При анализе типов приступов в дебюте заболевания были получены следующие данные (табл. 1). Фебрильные судороги знаменовали начало заболевания у 5,4% пациентов. В дебюте заболевания выделены следующие типы приступов: вторично — генерализованные - 28,4% больных, атипичные абсансы - 20,2%, фокальные 16,2% (в том числе, фокальные моторные — 6,9%, аутомоторные - 5,4%, версивные - 2,5%), короткие тонические приступы - 12,1%, эпилептический миоклонус век - 8,1%, эпилептический миоклонус конечностей - 6,8%, атонически — астатические - 1,4%, миоклонические абсансы — 1,4%.
Следует отметить различия в дебюте приступов в группах I и II. В I группе (с дебютом в первые 3 года жизни) наблюдалось преобладание коротких тонических приступов в начале заболевания, которые были отмечены у 23% больных. Сразу после начала заболевания данные приступы катастрофически нарастали по частоте и у большинства пациентов были ежедневными и носили серийный характер. Во II группе (с дебютом после 3 лет) начало заболевания с тонических приступов отмечено не было. Фебрильные судороги в дебюте также наблюдались исключительно у пациентов I группы. В I группе констатировано достоверное преобладание эпилептического миоклонуса в дебюте эпилепсии: 10,2% против 2,9% во II группе. Напротив, во II группе наиболее частым типом приступов в дебюте были вторично — генерализованные судорожные пароксизмы, выявляемые у 40% пациентов, против 18% в I группе. Появление атипичных абсансов как первого типа приступов, достоверно не отличалось в I и II группах: 18% и 22,8% соответственно.

Рис. 1 Возраст дебюта приступов у больных с симптоматической фокальной эпилепсией с феноменов вторичной билатеральной синхронизации.

Характер приступов .

При развитии заболевания соотношение типов приступов менялось (табл. 1). Атипичные абсансы были доминирующим типом приступов в I группе - 64,1% больных и одним из основных во II группе - 37,1%. Атипичные абсансы проявлялись кратковременным выключением сознания (однако сознание могло и флюктуировать на протяжении приступов) с прекращением деятельности, амимичным маскообразным лицом; нередко возникало форсированное моргание или миоклонус век; иногда гиперсаливация в момент приступов. У части больных атипичные абсансы клинически сопровождались атоническим компонентом в виде легких кивков, наклонов туловища с опусканием плеч, а также автоматизмами по типу оро — алиментарных или жестовых. Продолжительность атипичных абсансов варьировала от 5 до 35 секунд. У части пациентов с задержкой умственного развития определение факта наличия абсансов (то есть приступов с изменением сознания), а также начало и окончание приступа нередко представляло затруднения в связи со сложностями контакта и кратковременностью эпизода. Абсансные приступы могли иметь «стертый» характер и практически не выявлялись в повседневной жизни пациента; их наличие доказывалось только в ходе видео — ЭЭГ мониторинга.
Вторично — генерализованные судорожные приступы были ведущим типом приступов во II (старшей) группе: 60% больных по сравнению с 25,6% в I группе. Эти приступы возникали, преимущественно, в период перед пробуждением или после засыпания пациентов. Характерная их особенность заключалась в том, что в большинстве случаев они возникали без предшествующих фокальных симптомов и без отчетливой латерализации в структуре приступа. Данные приступы были отнесены к вторично — генерализованным, учитывая структурные изменения на МРТ и наличие региональных эпилептиформных паттернов на ЭЭГ. Во время вторично — генерализованных приступов, зарегистрированных при видео - ЭЭГ мониторинге, выявлялось отчетливое региональное начало пароксизмов, главным образом, из лобной коры. В единичных случаях непосредственно началу генерализованных судорог предшествовал поворот головы и глаз или клонические подергивания в одной из конечностей. Частота генерализованных судорожных приступов была невысокой - от единичных за весь период заболевания до 1 раза в 2 месяца.
Тонические приступы наблюдались в 46,2% случаев в I группе; у больных II группы они отсутствовали. Наиболее часто встречались тонические аксиальные приступы с преимущественным вовлечением мускулатуры шеи, туловища и поясов и проксимальных отделов конечностей. Они характеризовались внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием вытягиванием и разведением рук. В большинстве случаев они проявлялись в виде двусторонних спазмов, симметричных или с отчетливой асимметрией, напоминая шейно — тонический рефлекс (поза фехтовальщика). Приступы отличались кратковременностью (5-15 сек) и у большинства пациентов склонностью к серийному течению. У больных первого года жизни тонические приступы протекали в виде асимметричных инфантильных спазмов, составляя клиническое ядро симптоматического варианта синдрома Веста.
Эпилептический миоклонус был выявлен у 30,7% пациентов в I группе и у 17,1% во II. Миоклонус проявлялся в виде коротких молниеносных подергиваний различных групп мышц, преимущественно, плечевого пояса и рук. Миоклонические приступы были чаще двусторонними, но асинхронными. Отдельно нами был выделен эпилептический миоклонус век, который чаще отмечался во II группе - 20% случаев, чем в I — 7,7%. Фокальный характер миоклонуса был доказан при проведении видео - ЭЭГ мониторинга.
Фокальные приступы были отмечены у 26,6% пациентов. Следует отметить, что в большинстве своем фокальные приступы значительно уступали по частоте другим типам приступов и не составляли клиническое «ядро» заболевания. Из таблицы 1 видно, что они незначительно преобладали во II группе. Среди фокальных приступов в общей группе преобладали фокальные аутомоторные (8,4%), гемиклонические (8,4%) и версивные (5,6%). Не отмечено статистически достоверных различий в преобладании того или иного типа фокальных приступов среди двух групп, за исключением наличия негативного миоклонуса в I группе в 7,7% случаев и отсутствующего во II группе. С другой стороны только во II группе были зарегистрированы единичные случаи с тормозными приступами и фокальными пароксизмами с гипермоторными автоматизмами.
Представляет интерес анализ сочетания различных типов приступов у обследованных пациентов разных групп. В I группе один тип приступов наблюдался у 38,5% больных, два типа — 30,7%, 3 типа - 25,6%; наличие 4-х типов приступов констатировалось у 2 пациентов (5,1%). Во II группе характерный набор приступов включал: один тип приступов — 45,7% пациентов, два типа - 48,5%, 3 типа - 2,8%, 4 типа - 2,8%, 5 типов - 2,8% (по 1 больному). В обеих группах в случае наличия в клинической картине одного типа приступов отмечалось преобладание пароксизмов, имеющих черты генерализованных (в I группе - 38,5%, во II - 45,7%).
Неврологические изменения . Несмотря на симптоматический характер фокальной эпилепсии, подразумевающую наличие очаговой неврологической симптоматики, изменения в неврологическом статусе в нашем исследовании были выявлены лишь в 38,5% случаев в I группе и в 22,8% во II. Наиболее часто в обеих группах констатировалась пирамидная недостаточность (сухожильная гиперрефлексия с одной стороны, наличие патологических рефлексов, анизотония) - 17,9% больных в I группе и 11,4% во II.Центральный гемипарез выявлялся достоверно чаще в I группе - в 31,8% случаев, по сравнению со II - 11,3%. Исключительно у больных I группы отмечался тетрапарез в 7,8% случаев и нижний парапарез - в 2,6%. Среди других неврологических симптомов были констатированы следующие: атаксия (6,8% случаев), расходящееся косоглазие (5,4%), атетоидные гиперкинезы (1,4%), адиадохокинез (1,4%), выраженная моторная неловкость (2,8%).
Нарушение когнитивных функций при нейропсихологическом тестировании было отмечено у 100% пациентов. Умственная отсталость статистически достоверно чаще наблюдалась в группе больных с ранним дебютом заболевания (I группа) 71,8%, чем в группе с началом приступов после 3-х лет (II группа) — 17,1%. Выраженная умственная отсталость была констатирована у 48,7% пациентов I группы; причем в 20,5% случаев с рождения, а у 28,2% больных — после начала приступов. Не смотря на достаточно низкий процент выраженной умственной отсталости у пациентов II группы (11,4%), у всех больных отмечались трудности в обучении. Характерной особенностью поведения пациентов в обеих группах была выраженная гиперактивность с дефицитом внимания.

Нейровизуализация .

Изменения на МРТ были выявлены у 44,6% пациентов: 48,8% в I группе и в 39,8% случаев во II, что статистически не достоверно. Важно отметить, что в обеих группах преобладали диффузные атрофические изменения над локальными поражениями мозга (табл. 2).
Изменения на ЭЭГ . Замедление основной активности фоновой записи в группе пациентов с дебютом приступов до 3-х лет было констатировано нами у 38,5% больных; во II группе — у 14,2%.
Продолженное региональное замедление в ритме тета (реже дельта) зафиксировано у 18% пациентов I группы: в лобной области — 7,6%, в затылочной — 2,6%, в теменной — 2,6%, и латерализованно по одной гемисфере — 5,2%. Во II группе продолженное региональное замедление констатировано у 8,6% больных: по лобным отведениям — 5,7% и по височным — 2,9%.
Эпилептиформные изменения при проведении продолженного ВЭМ в интериктальном периоде были выявлены в 100 % случаев. Согласно поставленной цели исследования, у 100% больных в обеих группах констатировалось сочетание региональной и диффузной эпилептиформной активности. При анализе изменений ЭЭГ, выявлено значительное преобладание мультирегиональной эпилептиформной активности над региональной: 72,9% и 27,1% соответственно. Данная закономерность наблюдалась, как в общей группе, так и отдельно внутри групп I и II.
В I и II группах фокус региональной эпилептиформной активности, ответственной за возникновение ВБС локализовался соответственно: в лобных отделах - 59% и 60% соответственно; в височных отделах - 12,8% и 22,8%; в затылочных отделах - по 17,2% в каждой группе; в теменных отделах — 15,4% в I группе и ни одного случая во II. При этом во всех случаях у каждого пациента феномен ВБС во время одной записи ЭЭГ или продолженного видео - ЭЭГ мониторинга «запускался» только из одного регионального очага. ВБС была представлена диффузными (с распространением на все отведения обеих гемисфер) разрядами с различной степенью билатеральной синхронизации, которым предшествовала региональная эпилептиформная активность. Диффузные разряды в структуре ВБС имели следующие морфологические характеристики. Наиболее распространенным паттерном были билатерально - синхронные комплексы острая - медленная волна с частотой от 0,5 до 4 Гц (преимущественно - около 2,5 Гц). Медленные комплексы острая — медленная волна с частотой 2,5 Гц и менее встречались в обеих группах с преобладанием у пациентов I группы (80,6% и 39,2% соответственно) (Рис.3). По своей морфологии данные паттерны напоминали таковые при синдроме Леннокса - Гасто. Диффузные разряды комплексов пик-волна с высокой степенью билатеральной синхронизации и частотой 3 и более Гц отмечались в I группе в единичных случаях (18%); во II - существенно преобладали: 68,4% пациентов (Рис.2). Данные паттерны напоминали генерализованную пик - волновую активность при идиопатической генерализованной эпилепсии (например, детской абсансной), но с асинхронным региональным началом. Несколько реже наблюдались диффузные разряды комплексов полипик - волна (51,8% в общей группе), которые обычно регистрировались во сне (Рис.4); диффузные разряды полиспайков (40,6%); диффузные разряды быстрой активности частотой от 10 до 30 Гц (26,6%), которые констатировались в основном у пациентов с тоническими приступами. Во всех случаях началу диффузных разрядов, вызванных ВБС, предшествовала региональная эпилептиформная активность, что было заметно при визуальном анализе ЭЭГ.
Иктальные ЭЭГ паттерны псевдогенерализованных приступов, зарегистрированных в ходе видео — ЭЭГ мониторинга, имели во всех случаях диффузный характер. Атипичные абсансы коррелировали на ЭЭГ с диффузными билатерально — синхронными разрядами пик — волновых комплексов (рис. 2); миоклонические приступы - с короткими диффузными асинхронными разрядами комплексов полипик - волна; миоклонус век - с частыми короткими диффузными асинхронными разрядами полипик — волновых комплексов иили полиспайков; короткие тонические аксиальные спазмы - с диффузными разрядами быстрой бета активности частотой около 20-30 Гц (“epileptic recruiting rhythm”).

Эффективность АЭП .

Схематично эффективность различных АЭП в купировании приступов и блокировании ВБС на ЭЭГ представлена в таблице 3. Следует отметить высокую резистентность приступов к терапии. Полная клиническая ремиссия была достигнута лишь в 21,6% случаях. Снижение частоты приступов на 50% и более наблюдалось у 43,2% пациентов. Отсутствие эффекта (или незначительное урежение частоты приступов) при приеме АЭП в виде моно- и политерапии выявлено в 35,2% случаев. Положительный эффект в большинстве случаев (72,6%) достигался при политерапии. Эффективность терапии была отдельно проанализирована в I и II группах: полная ремиссия составила 15,4% и 28,6% соответственно; снижение частоты приступов на 50% и более - 38,5% и 48,5%; отсутствие эффекта (или незначительная эффективность) — 46,1% и 22,9%.

Стартовая терапия осуществлялась с монотерапии вальпроатами (конвулекс, конвульсофин, депакин). Вальпроаты применялись в дозе 600-2000 мг в сутки (30-75 мгкгсут). При назначении вальпроатов отмечался хороший эффект в отношении псевдогенерализованных (эпилептический миоклонус, атипичные абсансы) и вторично - генерализованных судорожных приступов. Однако при тонических приступах, фокальных моторных и, особенно, аутомоторных пароксизмах, эффективность вальпроатов была недостаточной. Также недостаточен был эффект вальпроатов в монотерапии при блокировании диффузных разрядов на ЭЭГ в рамках ВБС. Препаратом второго выбора в монотерапии был топирамат. Топамакс назначался в дозе 50-250 мг в сутки (3-7 мгкгсут) в 2 приема. Препарат был высокоэффективен против фокальных моторных, вторично - генерализованных судорожных приступов, и что особенно важно, тонических пароксизмов. В ряде случаев топамакс отчетливо снижал частоту атипичных абсансов. Однако в монотерапии отмечалась недостаточная эффективность топамакса при миоклонических и аутомоторных приступах, а также в блокировании разрядов ВБС.
При назначении препаратов группы карбамазепина (финлепсин, тегретол) в качестве монотерапии учащение приступов было отмечено у 3 из 7 пациентов, и в 1 случае — без эффекта. Отмечались эпизоды аггравации, в основном, атипичных абсансов и эпилептического миоклонуса, а также диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ. Однако добавление препаратов карбамазепина в небольших и средних дозах к вальпроатам или топамаксу в некоторых случаях приводило к урежению приступов или их полному купированию. У данных пациентов также использовалась комбинация окскарбазепина (трилептал) с вальпроатами. Дозы препаратов карбамазепина варьировали от 200 до 900 мг в сутки (10-25 мгкгсут), а трилептала от 300 до 1200 мг в сутки (10-40 мгкгсут). Препараты карбамазепина и трилептал были эффективны при аутомоторных, фокальных моторных, вторично — генерализованных судорожных и тонических приступах.
Остальные АЭП (ламиктал, кеппра, суксилеп, фризиум) применялись только в комбинации с вальпроатами или топамаксом. При преобладании в клинической картине приступов атипичных абсансов и частых эпизодов ВБС на ЭЭГ добавлялся суксилеп в дозе 250-1000 мг в сутки (25-35 мгкгсут). В 4 случаях при наличии исключительно псевдогенерализованных приступов и отсутствии фокальных, а также тонических пароксизмов, суксилеп применялся в монотерапии. Была констатирована высокая эффективность суксилепа при псевдогенерализованных приступах (исключая тонические) и особенно в отношении блокирования частых диффузных разрядов на ЭЭГ. Примерно тот же спектр эффективности был обнаружен при назначении клобазама (фризиум, урбанил) в дозе 7,5-30 мг в сутки (0,5-1,0 мгкгсут). Следует отметить хорошую эффективность клобазама в качестве дополнительного препарата против тонических приступов.
Ламиктал применялся в дозе 50-200 мг в сутки (2-7 мгкгсут). Препарат был эффективен в качестве добавочной терапии против фокальных моторных и псевдогенерализованных (исключая тонические) приступах. Кеппра назначалась в комбинации с вальпроатами в дозе 375-3000 мг в сутки (25-60 мгкгсут). Кеппра оказала эффективность против фокальных моторных, вторично - генерализованных, тонических и миоклонических приступов. Эффективность при атипичных абсансах была минимальной.
В отдельных случаях применялся вигабатрин (сабрил) и стероидная терапия (синактен - депо, преднизолон, дексаметазон) в комбинации с базовыми АЭП. Сабрил в дозе 50-115 мгкгсут назначался только у больных I группы в возрасте до 2-х лет. Отмечена эффективность препарата при фокальных и псевдогенерализованных приступах, протекающих под маской синдрома Веста (преимущественно, тонические инфантильные спазмы). Эффективность стероидных гормонов, в целом, была невысокой и отмечалась, главным образом, у детей первого года жизни при инфантильных спазмах.

Представляет интерес действие АЭП на феномен вторичной билатеральной синхронизации. В отношении блокирования ВБС на ЭЭГ при применении различных АЭП получены следующие результаты: полная электро — клиническая ремиссия наблюдалась лишь у 12,2% пациентов; выраженное снижение индекса представленности диффузных разрядов в рамках ВБС - 48,6%; отсутствие влияния на ВБС — 39,2%. При этом следует отметить, что отсутствовала четкая взаимосвязь между реакцией на терапию эпилептических приступов и отдельно феномена ВБС на ЭЭГ. Так, примерно у половины пациентов с наличием в анамнезе тонических приступов, а также фокальных моторных и диалептических пароксизмов, при купировании ВБС приступы сохранялись; была отмечена и обратная закономерность. С другой стороны, в группе пациентов с псевдогенерализованными приступами при достижении клинической ремиссии в 60% случаев долгое время сохранялись субклинические диффузные разряды на ЭЭГ. Интересна трансформация феномена ВБС на фоне лечения АЭП. В начале, как правило, отмечалось уменьшение амплитуды иктальных диффузных разрядов и снижение индекса представленности интериктальных разрядов ВБС. Далее отмечалось изменение морфологии разрядов ВБС в виде появления выраженной латерализации в структуре диффузных разрядов, которая со временем сменялась появлением билатеральных разрядов (чаще бифронтально), без диффузного распространения, с максимальным преобладанием комплексов по амплитуде в той области коры головного мозга, в которой расположен триггерный очаг. В этот период максимально визуализировалась региональная активность, запускающая ВБС, что позволило у части пациентов впервые на данном этапе диагностировать СФЭ с феноменом ВБС. Дальнейшие изменения, в случае положительного эффекта от АЭП, заключались в усилении «регионализации» с редукцией диффузного распространения патологической активности и явлений вторичной билатеральной синхронизации.

Обсуждение.

Вторичная билатеральная синхронизация представляет собой нередкий феномен, определяемый при ЭЭГ исследовании у больных эпилепсией. Согласно данным Bureau & Maton (1998) , ВБС определялась у 36% обследованных больных с криптогенной и симптоматической фокальной эпилепсией. Gobbi и соавт. (1989) констатировали данный феномен в 17% случаев при «тяжелой фокальной эпилепсии», а Ohtahara (1995) в 33% при «различных вариантах синдрома Леннокса - Гасто». Во всех публикациях подчеркивается преимущественно детский и подростковый возраст больных с феноменом ВБС , что подтверждено и в нашем исследовании (рис. 1).

Представляют интерес публикации, посвященные изучению характера эпилептических приступов у больных с ВБС. Подчеркивается крайний полиморфизм приступов и высокая частота приступов. По кинематическим характеристикам данные приступы напоминают генерализованные пароксизмы. Blume (1994) описывает следующие основные типы эпилептических приступов у больных с ВБС: генерализованные тонико - клонические, атонические, абсансы, тонические и миоклонические. Автор отмечает, что сложные парциальные приступы могут наблюдаться во всех случаях, но никогда не доминируют в клинической картине заболевания. Beaumanoir и соавт. (2003) подчеркивает преобладание абсансов, тонических (включая версивные), атонических и тонико - клонических приступов. С другой стороны, Niedermeyer (1972) констатировал у данных пациентов относительную редкость фокальных моторных и гемиклонических приступов - всего 23% случаев.
Как видно из результатов нашего исследования, у больных эпилепсией с феноменом ВБС на ЭЭГ также преобладали приступы (особенно в начале заболевания), имеющие черты генерализованных, что заставляло первоначально рассматривать их в рамках генерализованных форм эпилепсии. Для обозначения данных типов пароксизмов мы предложили термин «псевдогенерализованные приступы ». Под псевдогенерализованными мы понимаем приступы, имеющие кинематические характеристики генерализованных, диффузные иктальные ЭЭГ паттерны, но по механизму возникновения являющиеся фокальными. В основе их возникновения лежит патофизиологический феномен вторичной билатеральной синхронизации. С нашей точки зрения, выделение данного типа приступов позволит избежать терминологической путаницы, когда называют «генерализованными» приступы при фокальных формах эпилепсии.
В нашем исследовании можно выделить характерные типы приступов, создающие фенотипические копии генерализованных пароксизмов и генерализованных форм эпилепсии. К данным приступам отнесены: атипичные абсансы, эпилептический миоклонус, атонические и атонически - астатические приступы (негативный миоклонус), миоклонус век (с абсансами или без), миоклонические абсансы, короткие тонические аксиальные пароксизмы (тонические спазмы).
В нашем исследовании у больных с феноменом ВБС наиболее частыми по встречаемости были псевдогенерализованные эпилептические приступы, которые достоверно преобладали в I группе. У пациентов II группы констатировалось преобладание более «зрелого» типа приступов: вторично - генерализованные судорожные, фокальные моторные, аутомоторные. Вторично — генерализованные судорожные приступы были ведущим типом приступов в старшей (II) группе — 60% больных по сравнению с 25,6% в младшей (I) группе. С другой стороны, короткие тонические аксиальные приступы (тонические спазмы) констатировались только в I группе и отсутствовали во II.
Возникновение данных приступов у пациентов создает иллюзию наличия генерализованной эпилепсии. Симптоматические фокальные эпилепсии с ВБС могут скрываться под маской доброкачественной миоклонической эпилепсии младенчества, детской и юношеской абсанс эпилепсии, юношеской миоклонической эпилепсии, эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами. Короткие тонические спазмы, склонные к серийному течению у пациентов с дебютом эпилепсии на 1-ом году жизни создавали полную семиологическую картину синдрома Веста, являясь, по сути, проявлением фокальных форм эпилепсии. При начале эпилепсии в возрасте 1-4 лет и старше сочетание атипичных абсансов, тонических и атонических приступов, высокая частота приступов и резистентность их к терапии создают маску синдрома Леннокса - Гасто, а при преобладании миоклонических и миоклонически - астатических приступов - синдрома Дозе.
На основании результатов проведенного исследования можно выделить следующие особенности течения СФЭ в двух группах обследованных больных.
Характерные особенности пациентов I группы (с ранним дебютом):
— ранний дебют эпилептических приступов: от первых месяцев жизни до 3 лет;
— преобладание псевдогенерализованных приступов, наличие «классических» фокальных приступов не обязательно;
— очаговые неврологические симптомы возникают нечасто;
— выраженные когнитивные нарушения в 100% случаев, в 78,1% случаев — тяжелая умственная отсталость;
— замедление основной активности фона на ЭЭГ;
— продолженное региональное замедление на ЭЭГ;
— региональная эпилептиформная активность может не определяться на фоне выраженных диффузных эпилептиформных изменений;
— феномен ВБС представлен диффузными разрядами медленных комплексов острая — медленная волна, частотой 2-2,5 Гц;
— высокая частота обнаружения иктального паттерна тонических приступов - “fast activity”;
— изменения на МРТ выявляются нередко, преимущественно, диффузного характера;
— резистентность к антиэпилептической терапии с возникновением выраженной социальной дезадаптации.
Особенности течения эпилепсии во II группе (с поздним дебютом):
— преобладание фокальных моторных, аутомоторных и вторично - генерализованных судорожных приступов; наличие псевдогенерализованных пароксизмов;
— очаговые неврологические симптомы нехарактерны;
— умеренные когнитивные нарушения;
— замедление основной активности не характерно
— феномен ВБС представлен диффузными разрядами комплексов пик-волна частотой 2,5 и более Гц в 68,4% случаев
— МРТ изменения в большинстве случаев отсутствуют (преобладают криптогенные формы эпилепсии);
— относительная эффективность АЭП; умеренная социальная дезадаптация.
Патофизиологическую сущность возникновения псевдогенерализованных приступов определяет феномен вторичной билатеральной синхронизации, регистрируемый в клинической практике различными методиками ЭЭГ исследования и, прежде всего, при продолженном видео - ЭЭГ мониторинге. Наиболее полные критерии, характеризующие ВБС, представлены в публикациях Blume & Pillay (1985) , Blume (1994) , Beaumanoir и соавт. (2003) . Анализируя их данные и полученные нами результаты, мы обобщили и выделили наиболее значимые для клиницистов и нейрофизиологов признаки этого феномена на ЭЭГ.

1. Разряды ВБС состоят из повторяющихся стереотипных паттернов чаще в виде комплексов острая - медленная волна, имеющих высокую амплитуду. Частота эпилептиформных комплексов обычно 2-2,5 Гц; в отдельных случаях она может составлять от 1,5 до 4 Гц.
2. Эпилептиформные комплексы в структуре разряда ВБС должны распространяться билатерально и синхронно, то есть диффузно, на все отведения. Возможна амплитудная асимметрия комплексов, чаще по одному из лобных отведений или бифронтально.
3. Разряду ВБС должны непосредственно предшествовать региональные спайки, острые волны или пик - волновые комплексы.
4. Морфология региональных эпилептиформных комплексов, непосредственно запускающих ВБС, должна быть идентичной морфологии других региональных эпилептиформных паттернов, возникающих в тех же отведениях вне связи с ВБС. При этом она должна отличаться от морфологии ЭЭГ паттернов, формирующих продолженный диффузный билатерально - синхронный разряд в рамках ВБС.
5. Триггерные региональные спайки обычно сразу переходят в диффузный разряд, формируя ВБС. Однако окончание разряда ВБС нередко более постепенное; при этом диффузная эпилептиформная активность может переходить в региональную или заканчиваться региональным замедлением. Локализация региональных паттернов, замыкающих разряд ВБС, как правило совпадает с локализацией триггерных спайков в начале разряда.
6. Продолжительность разряда ВБС должна быть не менее 2 сек.
7. ВБС должен встречаться минимум дважды во время одной записи ЭЭГ.
8. Разряды ВБС могут провоцироваться гипервентиляцией, применением препаратов карбамазепина и нарастать в медленном сне. ВБС, как правило, интактна к ритмической фотостимуляции.

Интервал между начальным ЭЭГ паттерном и разрядом ВБС, а также билатеральная асинхрония комплексов внутри разряда - предмет дискуссии, которая имеет более теоретическое, чем практическое значение. Согласно исследованиям Spencer и соавт. (1985) , интервал между появлением триггерного спайка и возникновением разряда ВБС должен быть не более 80 мсек. С другой стороны, билатеральные ЭЭГ паттерны, возникающие в гомологичных отделах обеих гемисфер внутри разряда ВБС, также не являются строго синхронными. Межполушарная асинхрония обусловлена временем транскаллозального распространения разряда и составляет по разным данным от 8 до 15 мсек, в отдельных случаях достигая 40 мсек . Очевидно, что при визуальном анализе ЭЭГ, асинхрония в 40-80 мсек с трудом различима, а в 8-10 мсек абсолютно неразличима. В связи с этим, мы предлагаем использовать критерии ВБС, представленные выше.
В большинстве публикаций подчеркивается, что ВБС запускается максимально часто с фронтальной коры . Данный результат получен и в нашем исследовании: в 60% случаев триггерная зона находилась в лобной области. У большинства обследованных нами пациентов на ЭЭГ регистрировалась мультирегиональная эпилептиформная активность. Однако следует подчеркнуть, что ВБС запускалась у конкретного пациента только из одного коркового фокуса. Наиболее распространенным паттерном были билатерально - синхронные медленные комплексы острая — медленная волна с частотой 2,5 Гц и менее; они встречались в обеих группах с преобладанием у пациентов I группы (80,6% и 39,2% соответственно).
Важный вопрос, который обсуждается в литературе, — это влияние самих эпилептиформных разрядов на высшие психические функции больных эпилепсией. Хорошо известно негативное влияние на когнитивные функции частых эпилептических приступов, например, при СФЭ, синдромах Веста, Леннокса - Гасто. В последние годы было показано, что межприступная эпилептиформная активность с высоким индексом представленности также может нарушать ассоциативные нейрональные связи и приводить к тяжелым когнитивным нарушениям . Данное явление получило название «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция ». Этот феномен особенно характерен для группы эпилептических энцефалопатий детского возраста (синдромы Ландау - Клеффнера, эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна и др.), а также может встречаться при СФЭ . К.Ю. Мухин и соавт. (2004) подчеркивают, что высокий риск когнитивных нарушений возникает при наличии у пациентов детского возраста частых диффузных интериктальных разрядов с бифронтальным преобладанием. Повреждающее воздействие эпилептиформной активности максимально выражено именно у детей при воздействии ее на развивающийся мозг. В нашем исследовании у больных с феноменом ВБС когнитивные нарушения констатировались в 100% случаев. С максимальной частотой выраженная умственная отсталость определялась именно в I группе пациентов - с ранним дебютом эпилепсии. У обследованных нами больных интеллектуально - мнестические нарушения могли быть обусловлены совокупностью факторов: морфологическими изменениями в мозге, частыми эпилептическими приступами и в том числе, частым возникновением феномена ВБС на ЭЭГ. В этой связи, особенно актуальной является проблема лечения данной категории пациентов, у которых необходимо добиваться не только купирования приступов, но и блокирования диффузных интериктальных разрядов на ЭЭГ.
В нашем исследовании показана различная эффективность терапии и различное влияние АЭП на эпилептические приступы и на эпилептиформную активность в рамках ВБС. Установлено, что в большинстве случаев медикаментозная клиническая ремиссия (то есть отсутствие приступов) не сопровождалась электроэнцефалографической ремиссией (блокированием эпилептиформной активности). Полная электро - клиническая ремиссия была достигнута лишь у 12,2% больных. Так, в группе пациентов с псевдогенерализованными приступами при достижении клинической ремиссии в 60% случаев сохранялись субклинические диффузные разряды на ЭЭГ.
На основании полученных данных установлено, что при наличии псевдогенерализованных приступов у больных с феноменом ВБС на ЭЭГ, оптимально сочетание вальпроатов (Конвулекс) с суксилепом, клобазамом или топамаксом. При частых тонических спазмах у детей 1-го года жизни: вальпроаты, вигабатрин, стероиды. При преобладании вторично - генерализованных судорожных приступов, фокальных моторных, диалептических пароксизмов (характерно для II группы больных): комбинация вальпроатов с небольшими дозами препаратов карбамазепина или трилепталом; применение топамакса, ламиктала, кеппры. При этом, суксилеп и клобазам были наиболее эффективными АЭП именно в блокировании ВБС.
Учитывая резистентность эпилепсии у больных СФЭ с феноменом ВБС, рассматривается вопрос о возможности хирургического вмешательства у данных пациентов. Длительное персистирование приступов и частых диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ может приводить к нарастанию нарушений высших психических функций у больных с течением времени . Большинство авторов при абсолютной резистентности приступов к терапии АЭП, рекомендуют хирургическое вмешательство: от паллиативной каллозотомии, которая сейчас применяется все реже, до кортикальных резекций и радикальных операций - гемисферотомии . Хирургические операции при неэффективности медикаментозного лечения позволяют во многих случаях полностью избавить пациентов от эпилептических приступов, прервать билатеральную синхронизацию на ЭЭГ, и тем самым предотвратить развитие тяжелого интеллектуального дефекта.

Библиография

1. Мухин К.Ю. Симптоматическая лобная эпилепсия. // В книге: Эпилепсия: атлас электро - клинической диагностики. / Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. - Москва, Альварес Паблишинг, 2004. - С. 364-388.
2. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А., Петрухин А.С. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии и подходы к терапии. // Журнал неврологии и психиатрии, 2006 - 4 - C. 4-9.
3. Aarts J.H.P., Binnie C.D., Smit A.M., Wilkins A.J. Selective cognitive impairment during focal and generalized epileptiform activity. // Brain, 1984. - V.107. - P.293-308.
4. Bancaud J., Talairach J., Morel P., Bresson M., Bonis A., Geier S., Hemon E. & Buser P. ‘Generalized’ epileptic seizures by electrical stimulation of the frontal lobe in man. // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol., 1974. - V.37. - P. 275-282.
5. Beaumanoir A. & Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. // In: Frontal lobe seizures and epilepsies in children. / A.Beaumanoir, F.Andermann, P.Chauvel, L.Mira, B.Zifkin. - Paris: John Libbey Eurotext, 2003. - P. 195-205.
6. Blume W.T. & Pillay N. Electroencephalographic and clinical correlates of secondary bilateral synchrony. // Epilepsia, 1985. - V.26/6 - P. 636-641.
7. Blume W.T. Lennox-Gastaut syndrome and secondary bilateral synchrony acomparison. // In: Epileptic seizures and syndromes. / Eds. P.Wolf. - London, 1994. - P. 285-297.
8. Bureau M. & Maton B. Valeur de l’EEG dans le pronostic precoce des epilepsies partielles non idiopathiques de l’enfant. // In: Epilepsies partielles graves pharmaco-resistantes de l’enfant: strategies diagnostiques et traitements chirurgicaux. / Eds. M. Bureau, P. Kahane & C. Munari. - Paris: John Libbey Eurotext, 1998. - P. 67-77.
9. Gastaut H. & Zifkin B.G. Secondary bilateral synchrony and Lennox-Gastaut syndrome. // In: The Lennox-Gastaut syndrome (Neurology and neurobiology, Vol. 45). / Eds. E. Niedermeyer & R. Degen. - New York: Alan R. Liss, 1988. - P. 221-242.
10. Gobbi G., Tassinari C.A., Roger J., Bureau M., Dravet C. & Salas Puig X. Particularites electroencephalographiques des epilepsies partielles symptomatiques de l’enfant. // Neurol. Phisiol. Clin., 1989. - V.19. - P. 209-218.
11. Jasper H., Pertuiset B. & Flamigan H. EEG and cortical electrogram in pacients with temporal lobe seizures. // Acta Neurol. Psychiatry, 1951. - V.65. - P. 272-292.
12. Niedermeyer E.: The generalized epilepsies, a clinical electroencephalographic study. // Springfield, Illinois: Ch. Thomas, 1972.
13. Ohtahara S., Ohtsuka Y., Kobayashi K. Lennox - Gastaut syndrome: a new vista. // Psychiatr. Clin. Neurosci., 1995. - V. 49. - P. 179-183.
14. Spencer S., Spencer D.D., Williamson P.D. & Watson C.W. Effect of corpus callosum section on secondary bilateral synchronous interictal EEG discharges. // Neurology, 1985. - V.35. - P. 1089-1094.
15. Tukel K. & Jasper H. The electroencephalogram in parasagittal lesions. // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol., 1952. - V.4. - P. 481-494.
16. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H-E. Paediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. - London, 1997. - 894 P.
17. Veggiotti P., Bova S., Granocchio E. и соавт. Aquired epileptic frontal syndrome as long-term outcome in two children with CSWS // Neurophysiol. Clin., 2001. - V.31. - P. 387-397.

В настоящее время распространенность расстройств речи и языковых функций, включая нарушения чтения и письма, составляет около 5-20% . Несмотря на проводимые исследования в области диагностики и лечения речевых нарушений у детей, остаются нерешенными такие вопросы, как патогенез различных речевых нарушений, соотношение особенностей биоэлектрической активности головного мозга с характером и тяжестью речевого дефекта . Понимание нейрофизиологических механизмов организации речевой деятельности является необходимым условием разработки и применения адекватных методов коррекции нарушений речевого развития. Широкое распространение получило использование электроэнцефалографии (ЭЭГ) для оценки функционального состояния головного мозга.

В последние годы установлена закономерная связь когнитивных расстройств развития с эпилепсией и субклинической эпилептиформной активностью (ЭФА) в мозге . По мнению некоторых авторов, эпилептиформная активность, выявляемая у детей с речевыми нарушениями, не разрушая морфологически мозговой субстрат, мешает нормальному функционированию мозга и развитию речевой функции. Возникающая при этом слухоречевая агнозия блокирует вход лингвистической информации и может привести у детей раннего возраста к нарушению развития языка и речи . Особенно высока распространенность эпилепсии и субклинических эпилептиформных нарушений на ЭЭГ при расстройствах аутистического спектра, характеризующихся нарушениями формирования речи, трудностями коммуникации и социализации, составляя в среднем от 20 до 30% в зависимости от возраста пациента .

Наличие эпилептиформной активности имеет существенное значение при определении тактики лечения детей с расстройством речи и языковых функций . Анализ имеющихся в современной литературе сведений по данной проблеме демонстрирует актуальность изучения биоэлектрической активности головного мозга этих детей.

Цель исследования - изучить электроэнцефалографические изменения у детей с нарушениями речевой функции.

Материал и методы. В исследование включили 251 ребенка с расстройствами развития речи различного генеза и разной степени выраженности.

Критерии отбора детей в группы:

• возраст от 1 года до 5 лет 1 мес;
• наличие нарушений речевого развития.

Критерии исключения:

• возраст от 6 лет и старше;
• наличие перцептивных и сенсорных (зрительных, слуховых) расстройств, ставших причиной нарушения речевого развития;
• наличие диагностированных хромосомных нарушений, сопровождающихся грубыми нарушениями психического и речевого развития;
• наличие умственной отсталости, грубой соматической патологии, эпилепсии.

На основании логопедического заключения, устанавливающего вид речевой патологии, заключения психиатра и нейропсихолога, определяющего особенности психического функционирования ребенка и состояние его психических функций, заключения невролога с установлением топического диагноза органического поражения или дефицитарности мозговых структур, дети были распределены по группам с учетом генеза речевой патологии:

• группа 1 - дети с расстройствами аутистического спектра (п=56);
• группа 2 - дети с тяжелыми нарушениями речи [по типу общего недоразвития речи (ОНР) I уровня] и органически обусловленной грубой задержкой психического развития (п=45);
• группа 3 - дети с органически обусловленным системным недоразвитием речи по типу моторной и сенсомоторной алалии (ОНР II уровня) (п=59);
• группа 4 - дети с незначительными органически обусловленными нарушениями речи по типу ОНР III уровня, с дизартрией (п=49);
• группа 5 - группа контроля - дети с негрубой темповой задержкой речевого развития на фоне нормального психического развития и отсутствия неврологического дефицита (п=42).

Всем детям (п=251) провели рутинное ЭЭГ-исследование, из них 79 (32%) - ЭЭГ-мониторинг с включением ночного или дневного сна (1-2 ч) после депривации. Запись производилась при наложении электродов по международной схеме «10-20». Анализировали результаты биполярной регистрации ЭЭГ: характеристики основной активности, наличие и локализацию медленноволновой активности, наличие, характер и локализацию эпилептиформной активности. Для интерпретации электроэнцефалограммы использовали Международную классификацию нарушений ЭЭГ по Людерсу с учетом представленных в ней характеристик патологической и нормальной активности головного мозга.

Результаты и их обсуждение

Эпилептиформные изменения на ЭЭГ у детей с нарушениями речевой функции отмечались у 30 человек (12%) от общего числа обследуемых. Наибольшая частота эпилептиформных изменений зарегистрирована в группах детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) и тяжелыми нарушениями речи по типу общего недоразвития речи I уровня (группа 2) - 19 и 20% соответственно. Частота встречаемости эпилептиформной активности на ЭЭГ у детей из 1-й и 2-й групп достоверно выше по сравнению с группой контроля (2%), р<0,05. Различия с группами 3 (12%) и 4 (4%) недостоверны (рис. 1).

У 20% (9 из 45) пациентов из группы 2 были обнаружены эпилептиформные изменения в виде генерализованной и региональной эпилептиформной активности, что определенно выше по сравнению с группой контроля (1 из 42,2%), р=0,04.

При анализе частоты и локализации эпилепти-формной активности на ЭЭГ у детей из группы 2 было выявлено существенное преобладание региональной ЭФА в левой височной области (отмечалась у 44%), у 22% - региональной ЭФА в правой височной области, у 22% регистрировались «доброкачественные эпилептиформные паттерны детства» (ДЭПД) в лобно-центрально-височных областях, в 12% случаев обнаружена мультирегиональная ЭФА. У 18% детей от общего числа обследованных регистрировались ДЭПД (рис. 2).

ДЭПД - высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь, по морфологии напоминающий комплексы QRS ЭКГ . ДЭПД встречается у 1,6-5% здоровых детей в возрасте до 14 лет . В 10% случаев ДЭПД ассоциируются с эпилепсией. По мнению К.Ю. Мухина (2011) , эпилептиформная активность типа ДЭПД является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей. ДЭПД обнаруживались у 43% детей в группе 3, у 22% детей в группе 2 и у 20% детей из группы 1. В группах 4 и 5 ДЭПД не выявлялись.

По мнению ряда исследователей, продолженная эпилептиформная активность на ЭЭГ в детском возрасте, не сопровождающаяся эпилептическими приступами, может быть патогенетической основой нарушения речевой и коммуникативной функций за счет «функционального блокирования» речевых зон растущего головного мозга .

В процессе исследования нами также была проанализирована частота выявления эпилептиформной активности при проведении ЭЭГ-мониторинга и рутинной ЭЭГ. Видео-ЭЭГ-мониторинг способствовал выявлению эпилептиформной активности в 30% случаев, тогда как частота выявляемости эпилептиформных изменений с помощью рутинной ЭЭГ составила всего 2,5%.

Попытки к установлению электроэнцефалогра-фических маркеров у детей с различными формами нарушения речевого развития проводятся давно. В исследованиях, посвященных этой проблеме, описаны различные ЭЭГ-паттерны патологической активности, обнаруживаемые у детей с речевыми нарушениями. Различия в методологических подходах к анализу и интерпретации ЭЭГ мешают проведению широкомасштабных популяционных исследований. В то же время, согласно данным литературы, наиболее информативными изменениями для констатации органического поражения головного мозга являются наличие продолженного замедления регионального характера . Замедление основного ритма относительно возрастной нормы является неспецифическим нозологическим феноменом, однако всегда свидетельствует о диффузной церебральной патологии .

Патологические изменения ЭЭГ в виде регионального продолженного замедления тэта- и дельтадиапазона либо замедления основного ритма, свидетельствующие о вероятном наличии органических изменений головного мозга, обнаружены нами в группе детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) у 34% пациентов, что достоверно выше по сравнению с группой контроля (2%), р=0,008 (рис. 3).

В группе 2 дети с тяжелыми нарушениями речи и органически обусловленной грубой задержкой психического развития имели замедление основного ритма или региональное замедление на ЭЭГ в 1/3 случаев [(15 из 45) 33,3%], что достоверно выше по сравнению с группой контроля [(1 из 42) 2%], р=0,009 (см. рис. 3).

Варианты локализации продолженного регионального замедления на ЭЭГ у детей из группы 1 были следующие: преобладали региональные изменения в лобной области (32%) по сравнению с низкой частотой регистрации локальных изменений в височной локализации (11%). Право- и левополушарные патологические изменения встречались в равных соотношениях (5 и 5% соответственно). У большинства (47%) детей этой группы выявлялись изменения диффузного характера (рис. 4).

При изучении вариантов локализации региональных замедлений на ЭЭГ у детей из группы 2 выявлено преобладание диффузных изменений (42%), у 26% - в височной области, у 13% - в затылочной области, отмечалось превалирование левополушарных изменений (13%) над правополушарными (6%) (рис. 5).

Выводы

1. Электроэнцефалограмма детей с расстройствами аутистического спектра (группа 1) чаще ассоциируется с эпилептиформными изменениями на ЭЭГ (особенно в затылочных и височных областях) и региональными изменениями органического характера во фронтальных областях.
2. Эпилептиформные и локальные патологические изменения (с преобладанием в височных областях) на ЭЭГ чаще регистрируются у детей с тяжелыми нарушениями речи и органически обусловленной грубой задержкой психического развития по сравнению с группой детей с негрубой темповой задержкой речевого развития на фоне нормального психического развития и отсутствия неврологического дефицита.
3. ЭЭГ-мониторирование с включением записи сна более информативно для выявления эпилеп-тиформных изменений у детей с речевыми нарушениями.
4. Высокая частота обнаружения эпилептиформ-ных изменений у детей с речевыми нарушениями обусловливает необходимость назначения ЭЭГ-мониторирования при планировании тактики лечения.

Литература

1. Александрова, Н.Ш. Детские афазии и синдром Ландау- Клеффнера в свете пластичности мозга / Н.Ш. Александрова // Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. - Т. 104, № 6. - C.54-58.
2. Заваденко, Н.Н. Трудности школьного обучения: гиперактивное расстройство с дефицитом внимания и дислексия / Н.Н. Заваденко, Н.Ю. Суворинова, М.В. Румянцева //
Педиатрия (приложение к Consilium medicum). - 2006. - Т. 8, № 2. - С.47-52.
3. Зенков, Л.Р. Нарушения когнитивных функций: возможности фармакотерапии / Л.Р Зенков // Лечащий врач. Психоневрология. - 2011. - № 9. - С.50-54.
4. Зенков, Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства (руководство для врачей) / Л.Р Зенков. - М.: МЕДпресс-информ, 2013. - 278 с.
5. Зенков, Л.Р. Нейропатофизиология эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных эпилептических расстройств и принципы их лечения / Л.Р Зенков // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. - 2010. - № 2. - С.26-33.
6. Мухин, К.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова. - М.: Альварес Паблишинг, 2004. - 440 с.
7. Мухин, К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция и схожие синдромы / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. - М.: АртСервис Лтд, 2011. - 680 с.
8. Ноговицын, В.Ю. Полиморфизм электроэнцефало-графического паттерна доброкачественных эпилеп-тиформных нарушений в детстве / В.Ю. Ноговицын, Ю.Е. Нестеровский, Г.Н. Осипова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. - Т. 104, № 10. - С.48-56.
9. Плешкова, Е.В. Нарушения речевой функции у детей с эпилепсией / Е.В. Плешкова // Известия Российского государственного педагогического университета им. А.И. Герцена. - 2007. - Т. 16, № 40. - С.493-497.
10. Cavazzuti, G.B. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children / G.B. Cavazzuti, L. Capella,
F. Nalin // Epilepsia. - 1980. - Vol. 21 - P.43-55.
11. Doose, H. EEG in childhood epilepsy / Н. Doose. - Hamburg: John libbey, 2003. - P191-243.
12. Kagan-Kushnir, T. Screening electroencephalograms in autism spectrum disorders: evidence-based guideline / T Kagan-Kushnir, S.W. Roberts, O.C. Snead // J. Child Neurok. -
2005. - Vol. 20, № 3. - P.240.
13. Luders, H.O. Atlas and classification of electroencephalography / H.O. Luders, S. Noachtar. - Philadelphia: W.B. Saunders, 2000. - 280 p.
14. Spence, S.J. The Role of Epilepsy and Epileptiform EEGs in Autism Spectrum Disorders / S.J. Spence, M.T. Schneider // Pediatric Research. - 2009. - Vol. 65. - Р599- 606.
references

С помощью метода электроэнцефалографии (аббревиатура ЭЭГ), наряду с компьютерной или магнитно-резонансной томографией (КТ, МРТ), изучается деятельность головного мозга, состояние его анатомических структур. Процедуре отведена огромная роль в выявлении различных аномалий методом изучения электрической активности мозга.

ЭЭГ – автоматическая запись электрической активности нейронов структур головного мозга, выполняемая с помощью электродов на специальной бумаге. Электроды крепятся к различным участкам головы и регистрируют деятельность мозга. Таким образом осуществляется запись ЭЭГ в виде фоновой кривой функциональности структур мыслительного центра у человека любого возраста.

Выполняется диагностическая процедура при различных поражениях центральной нервной системы, например, дизартрии, нейроинфекции, энцефалитах, менингитах. Результаты позволяют оценить в динамике патологии и уточнить конкретное место повреждения.

ЭЭГ проводится в соответствии со стандартным протоколом, отслеживающим активность в состоянии сна и бодрствования, с проведением специальных тестов на реакцию активации.

Взрослым пациентам диагностика осуществляется в неврологических клиниках, отделениях городских и районных больниц, психиатрическом диспансере. Чтобы быть уверенным в анализе, желательно обратиться к опытному специалисту, работающему в отделении неврологии.

Детям до 14 лет ЭЭГ проводят исключительно в специализированных клиниках врачи педиатры. Психиатрические больницы не делают процедуру маленьким детям.

Что показывают результаты ЭЭГ

Электроэнцефалограмма показывает функциональное состояние структур головного мозга при умственной, физической нагрузке, во время сна и бодрствования. Это абсолютно безопасный и простой метод, безболезненный, не требующий серьезного вмешательства.

Сегодня ЭЭГ широко применяется в практике врачей-неврологов при диагностике сосудистых, дегенеративных, воспалительных поражений головного мозга, эпилепсии. Также метод позволяет определить расположение опухолей, травматических повреждений, кист.

ЭЭГ с воздействием звука или света на пациента помогает выразить истинные нарушения зрения и слуха от истерических. Метод применяется для динамического наблюдения за больными в реанимационных палатах, в состоянии комы.

Норма и нарушения у детей

1. ЭЭГ детям до 1 года проводят в присутствии матери. Ребенка оставляют в звуко- и светоизолированной комнате, где его кладут на кушетку. Диагностика занимает около 20 минут.
2. Малышу смачивают голову водой или гелем, а затем надевают шапочку, под которой размещены электроды. На уши размещают два неактивных электрода.
3. Специальными зажимами элементы соединяются с проводами, подходящими к энцефалографу. Благодаря небольшой силе тока процедура полностью безопасна даже для младенцев.
4. Прежде чем начать мониторинг, голову ребёнка располагают ровно, чтобы не было наклона вперед. Это может вызвать артефакты и исказить результаты.
5. Младенцам ЭЭГ делают во время сна после кормления. Важно дать насытиться мальчику или девочке непосредственно перед процедурой, чтобы он погрузился в сон. Смесь дают прямо в больнице после проведения общего медосмотра.
6. Малышам до 3 лет энцефалограмму снимают только в состоянии сна. Дети старшего возраста могут бодрствовать. Чтобы ребёнок был спокойным, дают игрушку или книжку.

Важной частью диагностики являются пробы с открыванием и закрыванием глаз, гипервентиляцией (глубокое и редкое дыхание) при ЭЭГ, сжатием и разжиманием пальцев, что позволяет дезорганизовать ритмику. Все тесты проводятся в виде игры.

После получения атласа ЭЭГ врачи диагностируют воспаление оболочек и структур мозга, скрытую эпилепсию, опухоли, дисфункции, стресс, переутомление.

Степень задержки физического, психического, умственного, речевого развития осуществляется с помощью фотостимуляции (мигание лампочки при закрытых глазах).

Значения ЭЭГ у взрослых

Взрослым процедура проводится с соблюдением следующих условий:

• держать во время манипуляции голову неподвижной, исключить любые раздражающие факторы;
• не принимать перед диагностикой успокаивающие и прочие препараты, воздействующие на работу полушарий (Нервиплекс-Н).

Перед манипуляцией врач проводит с пациентом беседу, настраивая его на положительный лад, успокаивает и вселяет оптимизм. Далее на голову крепят специальные электроды, подключенные к аппарату, они считывают показания.

Исследование длится всего несколько минут, совершенно безболезненно.

При условии соблюдения вышеописанных правил с помощью ЭЭГ определяются даже незначительные изменения биоэлектрической активности головного мозга, свидетельствующие о наличии опухолей или начале патологий.

Ритмы электроэнцефалограммы

Электроэнцефалограмма головного мозга показывает регулярные ритмы определенного типа. Их синхронность обеспечивается работой таламуса, отвечающего за функциональность всех структур центральной нервной системы.

На ЭЭГ присутствуют альфа-, бета-, дельта, тетра-ритмы. Они имеют разные характеристики и показывают определенные степени активности мозга.

Альфа – ритм

Частота данного ритма варьирует в диапазоне 8-14 Гц (у детей с 9-10 лет и взрослых). Проявляется почти у каждого здорового человека. Отсутствие альфа ритма говорит о нарушении симметрии полушарий.

Самая высокая амплитуда свойственна в спокойном состоянии, когда человек находится в темном помещении с закрытыми глазами. При мыслительной или зрительной активности частично блокируется.

Частота в диапазоне 8-14 Гц говорит об отсутствии патологий. О нарушениях свидетельствуют следующие показатели:

• alpha активность регистрируется в лобной доле;
• asymmetry межполушарий превышает 35%;
• нарушена синусоидальность волн;
• наблюдается частотный разброс;
• полиморфный низкоамплитудный график менее 25 мкВ или высокий (более 95 мкВ).

Нарушения альфа-ритма свидетельствуют о вероятной асимметричности полушарий (asymmetry) вследствие патологических образований (инфаркт, инсульт). Высокая частота говорит о различных повреждениях головного мозга или черепно-мозговой травме.

У ребенка отклонения альфа-волн от норм являются признаками задержки психического развития. При слабоумии альфа-активность может отсутствовать.

В норме полиморфная активность в пределах 25 − 95 мкВ.

Бета активность

Beta-ритм наблюдается в пограничном диапазоне 13-30 Гц и меняется при активном состоянии пациента. При нормальных показателях выражен в лобной доле, имеет амплитуду 3-5 мкВ.

Высокие колебания дают основания диагностировать сотрясение мозга, появление коротких веретен – энцефалит и развивающийся воспалительный процесс.

У детей патологический бета-ритм проявляется при индексе 15-16 Гц и амплитуде 40-50 мкВ. Это сигнализирует о высокой вероятности отставания в развитии. Доминировать бета-активность может из-за приема различных медикаментов.

Тета-ритм и дельта-ритм

Дельта-волны проявляются в состоянии глубокого сна и при коме. Регистрируются на участках коры головного мозга, граничащих с опухолью. Редко наблюдаются у детей 4-6 лет.

Тета-ритмы варьируются в диапазоне 4-8 Гц, продуцируются гиппокампом и выявляются в состоянии сна. При постоянном увеличении амплитудности (свыше 45 мкВ) говорят о нарушении функций головного мозга.

Если тета-активность увеличивается во всех отделах, можно утверждать о тяжелых патологиях ЦНС. Большие колебания сигнализируют о наличии опухоли. Высокие показатели тета- и дельта-волн в затылочной области говорят о детской заторможенности и задержке в развитии, а также указывают на нарушение кровообращения.

БЭА — Биоэлектрическая активность мозга

Результаты ЭЭГ можно синхронизировать в комплексный алгоритм – БЭА. В норме биоэлектрическая активность мозга должна быть синхронной, ритмической, без очагов пароксизмов. В итоге специалист указывает, какие именно нарушения выявлены и на основании этого проводится заключение ЭЭГ.

Различные изменения биоэлектрической активности имеют интерпретацию ЭЭГ:

• относительно-ритмичная БЭА – может свидетельствовать о наличии мигреней и головных болей;
• диффузная активность – вариант нормы при условии отсутствия прочих отклонений. В сочетании с патологическими генерализациями и пароксизмами свидетельствует об эпилепсии или склонности к судорогам;
• сниженная БЭА ‒ может сигнализировать о депрессии.

Остальные показатели в заключениях

Как научиться самостоятельно интерпретировать экспертные заключения? Расшифровка показателей ЭЭГ представлены в таблице:

Консультации специалистов в области медицины онлайн помогают людям понять, как могут расшифровываться те или иные клинически значимые показатели.

Причины нарушений

Электрические импульсы обеспечивают быструю передачу сигналов между нейронами головного мозга. Нарушение проводниковой функции отражается на состоянии здоровья. Все изменения фиксируются на биоэлектрической активности при проведении ЭЭГ.

Существует несколько причин нарушений БЭА:

• травмы и сотрясения – интенсивность изменений зависит от тяжести. Умеренные диффузные изменения сопровождаются невыраженным дискомфортом и требуют симптоматической терапии. При тяжелых травмах характерны сильные повреждения проводимости импульсов;
• воспаления с вовлечением вещества головного мозга и спинномозговой жидкости. Нарушения БЭА наблюдаются после перенесенного менингита или энцефалита;
• поражение сосудов атеросклерозом. На начальной стадии нарушения умеренные. По мере отмирания тканей из-за нехватки кровоснабжения ухудшение нейронной проводимости прогрессирует;
• облучение, интоксикация. При радиологическом поражении возникают общие нарушения БЭА. Признаки токсического отравления необратимы, требуют лечения и влияют на способности больного выполнять повседневные задачи;
• сопутствующие нарушения. Зачастую связаны с тяжелыми повреждениями гипоталамуса и гипофиза.

ЭЭГ помогает выявить природу вариативности БЭА и назначить грамотное лечение, помогающее активировать биопотенциал.

Пароксизмальная активность

Это регистрируемый показатель, свидетельствующий о резком росте амплитуды волны ЭЭГ, с обозначенным очагом возникновения. Считается, что это явление связано только с эпилепсией. На самом деле пароксизм характерен для разных патологий, в том числе приобретенного слабоумия, невроза и пр.

У детей пароксизмы могут быть вариантом нормы, если не наблюдается патологических изменений в структурах мозга.


При пароксизмальной активности нарушается в основном альфа-ритм. Билатерально-синхронные вспышки и колебания проявляются в длине и частоте каждой волны в состоянии покоя, сна, бодрствования, тревоги, умственной деятельности.

Пароксизмы выглядят так: преобладают заостренные вспышки, которые чередуются с медленными волнами, а при усилении активности возникают так называемые острые волны (спайк) – множество пиков, идущих один за другим.

Пароксизм при ЭЭГ требует дополнительного обследования у терапевта, невролога, психотерапевта, проведения миограммы и прочих диагностических процедур. Лечение заключается в устранении причин и последствий.

При травмах головы устраняют повреждение, восстанавливают кровообращение и проводят симптоматическую терапию.При эпилепсии ищут, что стало ее причиной (опухоль или пр.). Если болезнь врожденная, сводят к минимуму количество припадков, болевой синдром и негативное влияние на психику.

Если пароксизмы являются следствием проблем с давлением, проводится лечение сердечнососудистой системы.

Дизритмия фоновой активности

Означает нерегулярность частот электрических мозговых процессов. Это возникает вследствие следующих причин:

1. Эпилепсия различной этиологии, эссенциальная гипертензия. Наблюдается асимметрия в обоих полушариях с нерегулярной частотой и амплитудой.
2. Гипертония ‒ ритм может уменьшиться.
3. Олигофрения – восходящая активность альфа-волн.
4. Опухоль или киста. Наблюдается асимметрия между левым и правым полушарием до 30%.
5. Нарушение кровообращения. Снижается частота и активность в зависимости от выраженности патологии.

Для оценки дизритмии показанием к ЭЭГ являются такие заболевания, как вегетососудистая дистония, возрастное или врожденное слабоумие, черепно-мозговые травмы. Также процедура проводится при повышенном давлении, тошноте, рвоте у человека.

Ирритативные изменения на ээг

Данная форма нарушений преимущественно наблюдается при опухолях с кистой. Характеризуется общемозговыми изменениями ЭЭГ в виде диффузно-корковой ритмики с преобладанием бета-колебаний.

Также ирритативные изменений могут возникнуть из-за таких патологий, как:

• менингит;
• энцефалит;
• атеросклероз.

Что такое дезорганизация корковой ритмики

Проявляются, как следствие травм головы и сотрясений, которые способны спровоцировать серьезные проблемы. В этих случаях энцефалограмма показывает изменения, происходящие в головном мозге и подкорке.

Самочувствие пациента зависит от наличия осложнений и их серьезности. Когда доминирует недостаточно организованная корковая ритмика в легкой форме - это не влияет на самочувствие пациента, хотя может вызывать некоторый дискомфорт.

Визитов: 49 624

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

Виды патологической активности

Термины, отражающие распределение феноменов ЭЭГ во времени

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ

Термины, используемые для локализации аномалий ЭЭГ

Асимметрия межполушарная. Интерпретация

10. Региональное замедление в О2-Т6 (схема отведений «двойной банан»)

11. Аномалии ЭЭГ, не требующие уточнения локализации

12. Граничные значения частоты доминирующего ритма в зависимости от возраста (Зенков Л.Р., 1996)

13. Замедление основной активности тета-диапазона. Возраст 12 лет.

14. Межприступная (интериктальная) патологическая активность

15. Специфические патологические паттерны интериктальной ЭЭГ

16. Специфические патологические паттерны интериктальной ЭЭГ

17. Периодические латерализованные эпилептиформные разряды (PLEDs)

18. ЭЭГ паттерн «вспышка-подавление». Диагностический критерий РМЭЭ и РМЭ

19. Гипсаритмия – диагностический критерий синдрома Веста

20. Синдром Леннокса-Гасто. Диффузные медленные комплексы пик-волна 1,5 Гц

21. Доброкачественные эпилептиформные разряды детства (ДЭРД)

22. ESES (CSWS)

23. Фотопароксизмальный ответ на частоте 10 Гц

24. Вторичная билатеральная синхронизация (ВБС)

25. Вторичная билатеральная синхронизация

26. Неспецифические патологические паттерны ЭЭГ

27. FIRDA

28. Иктальные ЭЭГ паттерны

29. Приступная активность (иктальная)

30. Иктальные ЭЭГ паттерны фокальных приступов

31. ЭЭГ приступа. Начало фокального приступа

32. Развёрнутая фаза приступа. Региональное продолженное ритмическое замедление в Т3-F7-F3

33. Аутомоторный приступ. Региональные, ритмичные дельта волны в правой лобной области.

34. Височная эпилепсия. ППП с психическими симптомами. Диффузная дельта, тета активность, амплитудный акцент в левой височной области

35. Лобная эпилепсия, аутомоторный приступ. Быстрый эпилептический ритм.

36. Иктальные ЭЭГ паттерны генерализованных приступов

37. РМЭЭ (синдром Отахара). Возраст 2 недели. Иктальная ЭЭГ (флексорный тонический спазм)

38. Синдром Веста. ЭЭГ паттерн инфантильного спазма. Быстрая активность + электродекремент

39. СЛГ. Атонический приступ. Электродекремент.

Принципы описания электроэнцефалограммы

48.

49. Формирование заключения

50. Формирование заключения

51. правой задне-височно-затылочной области («доброкачественные эпилептиформные разряды дет

52. Региональные комплексы острая-медленная волна в правой задне-височно-затылочной области («доброкачественные эпилептиформные разряды дет