Симптом горнера западение глазного яблока. Признаки и лечение синдрома горнера. Симпатическая иннервация глазных мышц

В неврологии существует множество симптомокомплексов, именуемых синдромами. Как правило, они являются следствием какого-либо заболевания. Синдромальный диагноз чрезвычайно важен в диагностике патологий центральной и периферической нервной системы, так как он позволяет определить топику и уровень поражения. Достаточно часто в практике врачей встречается синдром Клода-Бернара-Горнера.

Синдром Клода-Бернара-Горнера

Синдром Клода-Бернара-Горнера – это результат нарушенной работы симпатической нервной системы, а точнее, того ее участка, который отвечает за иннервацию глаза.

Для того, чтоб веки двигались, зрачок сокращался и расширялся, а глазная щель оставалась открытой, необходима слаженная работа мышц и нервных волокон. При синдроме Горнера функции глазных мышц серьезно страдают.

В образовании симпатических нервных путей глаза принимают участие волокна нейронов трех порядков. Они образуют достаточно сложный путь, однако понимание отдельных его отрезков поможет представить причины и последствия различных поражений на этом уровне.

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

Мышцы, расширяющей зрачок.
Мышцы хряща верхнего века.
Гладких мышц клетчатки глазницы.

Если поток нервных импульсов выключить на любом уровне, возникает ряд характерных симптомов, которые и объединили в этот синдром.

Симптомы

Симптоматика этой патологии достаточно яркая, и часто неврологический диагноз устанавливается во время первого осмотра пациента.

Но наиболее характерна для синдрома Горнера следующая триада признаков:

Опущение века, или птоз.
Сужение зрачка, или миоз.
Уплощение, западение глазного яблока, которое называется энофтальмом.

Также важным диагностическим признаком является ангидроз. – отсутствие потоотделения с одной стороны лица.

Птоз

При синдроме Горнера наблюдается птоз верхнего и нижнего век. При выраженной форме край века может даже достигать зрачка. Но чаще встречаются более легкие варианты патологии, с незначительным опущением. Они могут быть незаметными для других людей и даже врача.

Иногда при этом синдроме наблюдается птоз только нижнего века. В таком случае он называется «перевернутый птоз».

Опущение верхнего века и некоторый подъем нижнего из-за пареза мышц приводит к тому, что глазная щель сужается. Это затрудняет видимость, нарушает зрение.

Таким образом, птоз век при синдроме Горнера является не только косметическим дефектом.

Миоз

При этой патологии можно заметить, что зрачок на пораженной стороне уже, чем на здоровой. Такой признак – разные диаметры зрачков – носит название анизокории.

Однако не всегда отличие бывает хорошо выражено. При дневном свете такой симптом можно не заметить. Но в темном помещении, когда зрачки расширены, разница в их диаметре видна более отчетливо.

При легкой форме патологии, чтобы достоверно определить сужение зрачка, используются фармакологические тесты.

Наиболее известной считается проба с 4% кокаином. После закапывания лекарства в глазную щель должно произойти расширение зрачка. Но при синдроме Горнера этого не случается, либо он расширяется незначительно.

Если же ответ на фармакологическое тестирование положительный, значит, опущение верхнего века и суженный зрачок между собой не связаны, в их основе лежат другие патологические процессы.

Энофтальм

В практической неврологии гораздо чаще встречается экзофтальм – выпячивание глазного яблока. Эту патологию достаточно легко определить. В отличие от нее энофтальм не всегда заметен.

Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к тому, что глазное яблоко уплощается, как бы западает внутрь. Глубина уплощения, как правило, не превышает 1–2 мм. Именно с этим связаны затруднения в диагностике энофтальма.

Ангидроз

Ангидроз – это снижение или полное прекращение потоотделения на соответствующей половине лица. Такой признак наблюдается в пяти процентах случаев, если повреждены преганглионарные волокна. При этом потоотделение будет нарушаться на всей половине лица.

Бывают и менее тяжелые варианты. В такой ситуации ангидроз возникает лишь на стороне носа и внутреннем участке лба. Это характерно для постганглионарного поражения.

Ангидроз часто сопровождается расширением капилляров на соответствующей половине лица. Это происходит из-за выпадения сосудосуживающей способности сосудов. Следствием такого процесса является покраснение кожи на определенном участке.

Другие симптомы

Также при этой неврологической патологии могут наблюдаться и другие глазные симптомы. Чаще всего встречаются следующие:

Преходящее нарушение аккомодации в виде ее усиления.
Изменение свойств слезной жидкости, ее вязкости.
Изменение цвета радужки на одной стороне – гетерохромия.

Гетерохромия встречается при врожденном синдроме Горнера и чаще всего ее можно наблюдать у детей. У них радужка имеет серо-голубоватый оттенок.

Причины возникновения патологии

Синдром Горнера возникает по различным причинам. По происхождению выделяют три основные варианта патологии:

Врожденный.
Приобретенный.
Ятрогенный.

Кроме того, синдром можно классифицировать и по уровню поражения. В зависимости от того, нейроны какого порядка повреждаются, клинические проявления будут различаться. Однако такое разделение имеет практическое значение лишь для невропатологов и нейрохирургов.

Врожденный вариант

Из всех случаев синдрома Горнера у детей около 50% составляет врожденный вариант. Такие пациенты подлежат обязательному обследованию – КТ или МРТ органов грудной клетки и шеи, ультразвуковому исследованию сосудов.

Наиболее частые причины врожденной патологии – это:

Родовая травма, особенно повреждение плечевого сплетения.
Новообразования носоглотки.
Опухоли ЦНС.
Нейробластома.
Врожденная форма цитомегаловирусной инфекции.
Внутриутробное заражение ветряной оспой.
Идиопатический синдром Горнера, при котором основное заболевание выявить не удается.
Недоразвитие внутренней сонной артерии. Эта патология диагностируется с трудом за счет развитого коллатерального мозгового кровообращения.

Приобретенный вариант

Группа заболеваний, приводящих к возникновению этого симптомокомплекса, достаточно обширна. Наиболее часто он развивается вследствие следующих патологий:

Инфаркт головного мозга.
Демиелинизирующие болезни (рассеянный склероз).
Боковой амиотрофический склероз.
Травмы.
Опухоли различных локализаций.
Синдром шейного ребра.
Герпетический энцефалит.

Изредка к его появлению приводят межпозвонковые грыжи шейного отдела позвоночника. Однако на их долю приходятся лишь около двух процентов всех случаев.

Раньше эта патология встречалась при бульбарной форме полиомиелита. В настоящее время такой вариант не наблюдается вследствие вакцинации от этой болезни.

Отдельного внимания заслуживает злокачественное поражение легких – опухоль Панкоста.

Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста – это верхушечный рак легкого. Он характеризуется быстрым ростом и при распространении затрагивает все расположенные рядом структуры. Опухоль поражает и звездчатый нервный узел, что вызывает появление синдрома Горнера.

Развитие птоза, миоза и энофтальма у пациентов среднего и пожилого возраста без другой неврологической симптоматики всегда подозрительно в отношении болезни Панкоста. Особенно вероятным диагноз становится, если присоединяются бронхолегочные симптомы – кашель, одышка, мокрота с кровью.

Также пациент может отмечать выраженное снижение веса, слабость, утомляемость. Обязательным в такой ситуации является исследование органов грудной клетки.

Ятрогенный вариант

Ятрогенный синдром Горнера возникает при проведении хирургических операций на органах грудной клетки и шеи. При этом могут поражаться нервные пути и ганглии, что приводит к появлению характерного симптомокомплекса.

Чаще всего это происходит после операций на следующих органах:

Щитовидной железе.
Глотке и гортани.
Легких при опухолевом процессе и туберкулезе.
Шейных позвонках при их передней декомпрессии и стабилизации.

Лечение

Вылечить синдром Горнера невозможно, не устранив основное заболевание. Жизни он не угрожает, однако причиняет пациентам значительные косметические неудобства.

Иногда невропатологи проводят симптоматическую терапию. Для этих целей глазные мышцы стимулируют слабыми токами. Такая процедура достаточно болезненна.

Если эта патология приводит к серьезному косметическому дефекту, то помочь может только пластический хирург.

Синдром Горнера не является самостоятельной патологией и далеко не всегда нуждается в лечении. Но он может быть признаком опасных заболеваний и обязательно требует тщательного диагностического поиска.

Синдром Горнера – сложный симптомокомплекс, связанный с поражением симпатической нервной системы человека. Заболевание приводит к нарушению зрительного аппарата, сосудистой системы. В некоторых случаях появление синдрома может быть признаком злокачественных образований легких, поражения шеи.

Синдром Горнера – что это такое?

Мало кто слышал про синдром Горнера: что это у человека заболевание вызывает, какими изменениями сопровождается – известно только пациентам, столкнувшимся с недугом. Данная совокупность симптомов обусловлена поражением симпатического отдела нервной системы. В результате нарушения у пациентов отмечаются поражение глаз, нарушение тонуса сосудов со стороны поражения.

Патология имеет вторичный характер – чаще развивается на фоне других заболеваний. Впервые синдром был описан в 1869 году офтальмологом из Швейцарии Фридрихом Горнером и позднее был назван именем своего открывателя. С того времени было проведено множество исследований и наблюдений за пациентами с патологией, что позволило разработать действенные методики терапии.

Синдром Горнера – причины

Ученые, длительное время изучавшие синдром Горнера-Бернара, причины развития патологии связывали с поражением симпатического пути нервной системы в шейном отделе. Этот путь иннервации проходит непосредственно от гипоталамуса к органу зрения. Синдром Горнера может носить как приобретенный, так и врожденный характер. Принято выделять два следующих уровня поражения:

центральный – развивается при , опухоли мозга;
периферический – провоцируется травмами головы и шеи, диссекцией сонных артерий или аорты, аневризмой грудного отдела.

Врожденный синдром Горнера

Врожденный синдром Горнера является следствием поражения продолговатого мозга. Непосредственно здесь локализуются ядра нейронов, которые проходят вдоль зрительного канала к глазу. Повреждение любого участка нервного отростка вызывает сбой передачи нервного импульса. В результате происходит развитие патологической иннервации глазных мышц, что является причиной, характерной для синдрома Горнера симптоматики. происходит постепенно, но быстрыми темпами.

Приобретенный синдром Горнера

Нередко в медицинской практике использует следующие синонимичное название – синдром Клода Бернара Горнера. Эта форма патологии имеет приобретенный характер. Установить непосредственно причину заболевания можно только после комплексного обследования. В большинстве случаев в анамнезе пациента указано одна из следующих патологий, провоцирующих развитие синдрома Горнера:

сложная травма головы с повреждением большого числа внутренних структур;
, часто с расслойкой;
болезни щитовидной железы;
злокачественные опухоли головного мозга.

Синдром Клода Бернара Горнера – симптомы

Синдром Горнера при шейном остеохондрозе, часто возникающий, можно диагностировать по трем характерным признакам. В медицине их назвали триадой Бернара-Горнера. Синдром Горнера включает в себя следующие патологические состояния:

птоз – опущение верхнего века;
миоз – сильное, аномальное сужение зрачка;
энофтальм – западение глазного яблока.

Одновременное присутствие этих трех симптомов практически на 100 % указывает на синдром Горнера. Характерным признаком является поражение одной половины лица. Кроме того, происходит нарушение процесса потоотделения, слезотечение, расширение и покраснение мелких кровеносных сосудов глаза. Суженый зрачок не реагирует на световой раздражитель, вводимые лекарственные препараты.

У детей нередко наблюдается гетерохромия – недостаточная пигментация радужной оболочки глаза из-за нарушения иннервации зрительного аппарата. В результате оба глаза ребенка имеют разную окраску. Подобные патологические изменения способны приводить к нарушению зрения. Как выглядит синдром Горнера, фото пациентов приведены ниже.

Синдром Горнера – диагностика

Чтобы установить диагноз синдром Бернара-Горнера, врачи проводят ряд обследований и функциональных тестов. Среди основных методов диагностики:

Тест с оксамфетамином – помогает выявить причину сужения зрачка, место повреждения нервного пути.
Биомикроскопия глаз – обнаруживается неравномерное распределение пигмента, радужная оболочка имеет неоднородную структуру, прозрачность оптической среды глаза снижена.
КТ орбит глаза – помогает установить этиологию болезни, визуально оценить объемные образования глазницы, характер травматических повреждений глаза.

Синдром Горнера – лечение

Перед тем как лечить синдром Горнера, врачи проводят комплексное обследование для установления причины. В зависимости от фактора, спровоцировавшего развитие патологии, врачи составляют индивидуальный план терапии. Доказанной эффективностью обладает нейростимуляция. Использование электрических импульсов низкой амплитуды способствует стимуляции пораженных мышц, улучшению трофики, восстановлению утраченных функций.

Восстановление тонуса мышц лица происходит постепенно, поэтому приходится пройти не один курс физиотерапевтических процедур. Когда синдром Горнера возникает на фоне гормонального дисбаланса, назначается заместительная терапия гормонами. Если проводимая терапия не приносит эффекта, назначают косметическое удаление дефекта.

Синдром Горнера – к какому врачу обратиться?

Окулосимпатический синдром, как нередко именуют болезнь Горнера, требует комплексной коррекции. Учитывая это, лечением нарушения одновременно занимается группа специалистов. Исключением нарушений, затрагивающих нервную систему, занимается невропатолог. Поражение зрительного аппарата корректируют офтальмологи. При необходимости проведения операции к лечению болезни подключается глазной хирург. На практике первоначально пациенты с патологией обращаются к педиатру или терапевту, который направляет к необходимому специалисту.

Синдром Горнера – это синдром, вызванный повреждением симпатической нервной системы организма.

Зачастую этот синдром называют окулосимпатическим синдромом , так как он проявляется на лице — в области глаз.

Он действует не только на мышечные ткани организма, но и в некоторых случаях, на сам глаз.

Следует отметить интересный факт того, что синдром был открыт доктором Горнером, но еще до него было несколько медиков, описавших симптоматику этой болезни.

В итоге болезнь окрестили именно так. В ряде стран в названии добавляют еще имя – синдром Клода Бернара Горнера.

Причины возникновения

Причин синдрома Горнера достаточно много, начиная от повреждения нервной системы, и заканчивая врождёнными пороками, патологиями.

Рассмотрим их более детально:

Физическое воздействие непосредственно на грудные или шейные цепи симпатической системы. Это может быть, как сдавливание, так и непосредственное повреждение. Часто симптоматика возникает с той стороны, где производилось воздействие.
При поражении тканей головного мозга, вследствие латерального медуллярного синдрома.
Причиной проявления синдрома может послужить кластерная головная боль. Это очень сильные головные боли, которые ощущаются на стенках черепной коробки. Боль настолько сильна, что нередки случаи суицида с целью избавления от такой боли.
Травматическая причина, связанная с сильным ушибом непосредственно основания шеи. Также не исключена хирургическая травма.
Вследствие различных опухолей. В частности, это опухоль Панкоста.
Проявление аневризмы. Очень часто синдром Горнера возникает после перенесения аневризмы аорты.
Воспалительные процессы в зоне среднего уха.
Причиной может быть и непосредственное расслоение аневризмы.
Опухоль щитовидной железы.
Возникновение данного синдрома может быть связано с аутоиммунным заболеванием, например, рассеянным склерозом.
Напряжение звездообразного нерва, вследствие присутствия дополнительного шейного ребра.
Также причиной может быть блокада нервных центров.
В случае пореза симпатического нерва шеи.
Причиной может служить наследственное заболевание, которое способно вызывать опухоли по всему телу. Это так называемый неврофиброматоз первого типа.

Быстрое нарушение оболочек мозга или — лечение и профилактика болезни.

Особо опасная ликворная киста головного мозга, лечение которой осуществимо только хирургическим путем, диагностики и симптоматики.

Классификация заболевания

Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют:

поражение 1-го нейрона – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга;
поражение 2-го нейрона – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, увеличивающейся опухолью;
поражение 3-го нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

Замедленные адаптивные способности зрачка – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
Гетерохрония – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
Западание глазного яблока – так называемый энофтальм.
Миоз. Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
Птоз . Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
Перевернутый птоз – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
Ангидроз . Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
Сниженная выработка слезной жидкости со стороны поражения.
Красный окрас оболочки глазного яблока.
Осунувшийся вид лица со стороны поражения.

На фото симптомы синдрома Горнера

Диагностические методики

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
МРТ – позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера - это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

Посредством нейростимуляции – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
Средствами пластической хирургии – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
Медикаментозно – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
Кинезотерапия — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Профилактические меры

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

Ведь зачастую он является симптомом более сложного и системного заболевания, которое уже имеет непосредственные методы лечения и профилактики.

Наличие синдрома очень часто определяется только ради исключения или же обнаружения возможного более серьезного заболевания, которое способно угрожать жизни больного.

Синдром Бернарда Горнера - это специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов , или же их повреждением.

Он имеет ряд специфической симптоматики, а также методы лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание он не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Если же синдром вызван другим, более серьезным заболеванием, он уже может представлять угрозу жизни человека.

Лечение данного синдрома проходит по средствам стимуляции пораженных тканей или же устранения причины его возникновения. При лечении этого недуга важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений.

Видео: Синдром Горнера

Диагноз синдром Гонрера можно поставить только взглянув в зеркало. Что нужно знать о симптомах, лечении и профилактике болезни.

Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С8 и Т1 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижний шейный узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, называемый звездчатым). Волокна, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами – m. dilatator pupillae, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель (m. tarsalis superior), и с гладкими мышцами клетчатки глазницы (так называемые мюллеровские глазные мышцы). При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилататора; сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m. tarsalis; западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода Бернара-Горнера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С8-Е1, звездчатого или верхнешейного симпатического узла. К клеткам боковых рогов спинного мозга подходят волокна от коры головного мозга и подбугорной зоны. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментов спинного мозга. Поэтому при очаговом поражении одной половины ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого мозга, наряду с другими симптомами возникает и триада Горнера. При синдроме Горнера иногда наблюдается депигментация радужки.

25. Клинические проявления поражения гипоталамической области.

Гипоталамус (предбугорье) является дном 3 желудочка мозга и состоит из скопления ядер (32 пары). Различают 3 группы ядер гипоталамуса:

· Передняя (паравентрикулярные супраоптические ядра)

· Средняя (задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества 3 желудочка, передняя часть сосцевидно-воронковых, паллидоинфундибулярные, интерфорникальные ядра)

· Задняя (сосцевидное тело, задняя часть сосцевидно-воронковых, субталамическое ядро).

Функции : Гипоталамус является важным вегетативным центром, влияет на все вегетативно-висцеральные функции организма. Участвует в регуляции сна и бодрствования, температуры тела, трофики тканей, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно-основного состояния ЖКТ, всех видов обмена веществ, функции поперечно-полосатой мускулатуры, функции эндокринных желез, половой сферы. Обеспечение различных форм соматической и психической деятельности человека.

Синдромы поражения :

· Пароксизмальная или перманентная гиперсомния, извращения формулы сна, диссомния.

· Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) – характеризуется пароксизмально возникающими симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагинальными кризами с астеническим синдромом.

· Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункцией – характеризуется различными эндокринными расстройствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы, пролежни, нейродермит, отеки, язвы ЖКТ), изменения в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

· Синдром Иценко-Кушинга – возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, сухости кожи. Повышение АД. Изменение сахарной кривой, снижение в моче кортикостероидов.

· Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) – выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер. Часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков. Трофические изменения кожи в виде ее истончения, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

· Синдром Лоренса-Муна-Бидля – врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией, прогрессирующее снижение зрения.

· Преждевременное половое созревание

· Задержка полового созревания

· Несахарный диабет (вследствие пониженной выработки антидиуретического гормона)

· Церебральный нанизм (замедление физического развития)

26. Острые нарушения мозгового кровообращения.

К острым нарушениям мозгового кровообращения (ОНМК) относятся остро возникающие поражения головного мозга сосудистого генеза, характеризующиеся менингиальными, общемозговыми и очаговыми симптомами или их сочетанием. В зависимости от длительности сохраняющегося неврологического дефицита различают преходящие нарушения мозгового кровообращения и инсульты. Факторами риска развития ОНМК являются генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, дислипопротеинемия, артериальная гипертензия, сахарный диабет, избыточная масса тела, частые эмоциональные стрессы. ОНМК протекающие по типу острой церебральной ишемии, являются следствием несоответствия между потребностями мозга в кислороде и энергетических субстратах, доставляемых с кровью, и резким снижением церебральной перфузии. В основе ОНМК геморрагического характера лежит нарушение целостности сосудистой стенки с проникновением крови в ткань мозга, его желудочки или под оболочки.

Классификация. Острые нарушения

ПНМК (преходящее нарушение мозгового кровотока)

ОНМК (острое нарушение мозгового кровотока)

Ишемические

Эмболический

Стенотический

Геморрагический

Субарахноидальное кровоизлияние

Паренхиматозное кровоизлияние

Сочетанное

ОБЩЕМОЗГОВОЙ синдром, включающий в себя угнетение сознания, головную боль, тошноту и рвоту, чувство дурноты - не вестибулярное головокружение и реже генерализованные судороги, отражает степень нарушения функции всего мозга. Причинами его вызывающими являются общемозговые гипоксия, ишемия, отек, повышение внутричерепного давления, интоксикация и сочетание этих факторов. Выраженность общемозгового синдрома и его динамика являются основными критериями в оценке тяжести состояния больного. Обследование начинается с оценки уровня сознания, наиболее комплексного показателя деятельности головного мозга. Необходимо выделять следующие уровни угнетения сознания: оглушение, сопор, кома.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ синдром, это признак раздражения мозговых оболочек, который наблюдается при менингитах, энцефалитах, и тяжелых инсультах. Наиболее элементарное исследование включает: - определение ригидности мышц затылка, путем пассивного сгибания головы и оценкой в см расстояния между подбородком и грудиной, - исследование симптома Кернига, путем сгибания ноги под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах с последующим ее разгибанием и оценкой в градусах угла между голенью и бедром, - проверку скулового феномена Бехтерева, путем перкуссии скуловой дуги с оценкой мимической гримасы.

ОЧАГОВЫЕ симптомы: двигательные нарушения (от легкого пареза до плегии), у подавляющего большинства двигательные нарушения распределяются по гемитипу; нарушения чувствительности (гипестезия); афазия; дизартрия; гемианопсия; глазодвигательные расстройства (горизонтальный парез взора); снижение остроты зрения; анозогнозия; нарушения памяти.

27. Ишемический инсульт.

1. Эмболический тип

* - Тромбоэмбол (кардиогенный - ревматизм, эндокардит)

* - Атероматозный эмбол (разрушенная атероматозная бляшка)

* - Жировой эмбол (переломы крупных трубчатых костей)

Эмбол любого генеза закупоривает просвет интрацеребральной артерии, вследствие этого появляются определенные выше очаговые симптомы.

Клиническая картина. Для заболевания характерно острейшее начало с очаговыми и общемозговыми симптомами. В большинстве случаев начало заболевания происходит на фоне активной гемодинамики: физические нагрузки, психоэмоциональные стрессы.

Причина эмболического инсульта, локализация и объем очаговых симптомов очевидны. Общемозговые симптомы появляются из-за резкого нарушения ауторегуляции церебрального кровотока; спазма артерий мозга в ответ на острую сосудистую катастрофу. Наиболее часто отмечается головная боль, тошнота, рвота, угнетение сознания, иногда до уровня комы. Однако общемозговые симптомы обычно обнаруживают тенденцию к регрессированию в течение нескольких часов, тем более быструю, чем меньше эмболизированная артерия. В случаях поражения мелких артерий общемозговых симптомов может вообще не быть, а очаговые - принимают характер ПНМК.

2.Стенотический тип

Патогенез данного варианта инсульта связан с наличием сужения просвета артерии и субкомпенсацией гемодинамики в ее бассейне. Затем на фоне появления или усиления системного фактора происходит дальнейшее ухудшение кровотока (slow flow - тихий ток) на данном участке, приводящее к декомпенсации и появлению очаговой симптоматики. Дальнейшее развитие ситуации связано с такими факторами как степень и размер ишемического повреждения участка мозга, изменение выраженности системного фактора.

Клиническая картина. Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, часто в ночные часы; просыпаясь больной обнаруживает очаговую симптоматику, соответствующую определенному сосудистому бассейну. Чаще всего это гемипарезы и гемигипестезии с преобладанием в руке, то есть бассейн внутренней сонной артерии. Дальнейшее развитие состояния зависит от указанных выше факторов. При благоприятном исходе симптоматика может практически полностью регрессировать, однако если зона ишемии трансформируется в некроз, происходит углубление очаговых проявлений и появление на 2-3 сутки общемозгового синдрома.

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов - глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера - это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, - разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз - подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

птоз верхнего и нижнего век;
сужение зрачка;
отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера - повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.