Синдром верхней глазничной щели. Диагностика и лечение синдрома верхней глазничной щели Синдром верхней глазничной щели неврология

Форма и размеры глазной щели подвержены значительным расовым и индивидуальным колебаниям. У нормальных взрослых длина глазной щели 22-30 мм и ширина 12-15 мм. У детей кверху от лимба роговицы 1-2 мм склеры остаются неприкрытыми верхним веком. В юношеском возрасте верхнее веко как раз доходит до лимба роговицы, у взрослых оно покрывает роговицы на 1-2 мм. Край нижнего века при всех возрастах доходит почти до нижнего лимба роговицы.

Расширение глазной щели может быть обусловлено механическими или нервными факторами. Механически глазная щель расширена вследствие уменьшения емкости орбиты при опухолях или воспалительных инфильтратах, при высокой близорукости в связи с увеличением размеров глазного яблока, при рубцовом или старческом вывороте нижнего пека. Из нервных факторов к расширению глазной щели приводят следующие: паралич лицевого нерва, частично экзофтальм при базедовой болезни, патологическая регенерация при периферических поражениях глазодвигательного нерва, психическое возбуждение (раздражение симпатикуса или повышенное поступление адреналина в status postencephaliticus и при табесе.
В обоих последних случаях механизм расширения глазной щели неясен.

Механически сужение развивается при анофтальме вследствие уменьшения орбитальной клетчатки. Следующие нервные факторы приводят к сужению глазной щели: парезы поперечнополосатой мышцы, поднимающей верхнее веко (поражения газодвигательного нерва, Myasthenia gravis, врожденные аномалии ядра, нерва и мышцы, приводящие к развитию птоза), или паралич симпатического m. tarsals (синдром Горнера). Кроме того, сужение глазной щели наблюдается при длительном прищуривании при аномалиях рефракции с целью получения более резких изображений на сетчатке, при зажмуривании одного глаза для исключения двоения при паралитическом и изредка при содружественном косоглазии. Все это представляет собой спастические явления, которые часто смешиваются с паралитическим птозом.

Нормальные движения век обусловлены гармонически координированной деятельностью лицевого и глазодвигательного нервов (сокращение или реципрокное расслабление m. orbicularis oculi и levator palpebrae). У человека и млекопитающих в этих движениях преимущественно участвует верхнее веко, у пресмыкающихся и птиц, наоборот, нижнее веко.

Связи между тройничным, лицевым, языкоглоточным и блуждающим нервами (по Гаррису - F. Harris, из Уолша)

Непроизвольное периодическое длится 0,13-0,2 секунды, т. е. совершается быстрее, чем длится физиологический последовательный образ. Благодаря этому непрерывность акта зрения не нарушается. Промежутки между отдельными миганиями различны, от 2 до 10 секунд. Во время разговора мигание становится более редким, при чтении вслух оно реже, чем при фиксации. У больных энцефалитом средняя частота мигания отчетливо уменьшена, то же самое отмечается при базедовой болезни (симптом Штельвага - Stellwag).

У слепых, но в остальном здоровых лиц, отмечается нормальная частота миганий . Ослепление ярким светом вызывает учащенное мигание; эта реакция выявляется после достижения первого года жизни; она отсутствует у некоторых гемиплегиков. Периодичность физиологического акта мигания, может быть, определяется не только афферентными импульсами, идущими от роговицы и конъюнктивы (чувствительные раздражения в связи с высыханием). Предполагали также существование специального мигательного центра в базальпых ганглиях, откуда периодические импульсы могли бы поступать к ядру лицевого нерва.

Способность к асимметрической иннервации ядер лицевого нерва у человека (в отличие от большинства млекопитающих) в значительной мере утеряна. Многие здоровые полностью или почти полностью потеряли способность закрывать один глаз; при этом отмечается превалирование одной стороны (возможно смешение с параличом лицевого нерва).

При активном мигании ligamentum canthi intern: натягивает слезный каналец и верхушку слезного мешка. Этот присасывающий механизм как будто является необходимым для нормального слезоотведения. У больных, перенесших энцефалит, которые часами, не мигая, могут смотреть прямо перед собой, роговица не высыхает, очевидно, благодаря замедленному отведению слез. Возможно, что вызываемые миганием небольшие колебания внутриглазного давления имеют также значение и для обмена жидкости в полости глаза.

Из физиологических синкинезий упомянем следующие: сопутствующее опускание брови книзу при форсированном закрывании глазной щели; наморщивание лба (corrugator supercilii) при усиленной аккомодации или прищуривании при аномалиях рефракции (в связи с наступающим постоянным натяжением galea aponeurotica это рассматривалось как одна из причин головных болей), а также при попытке закрывания одного глаза; сопутствующие движения век кверху или книзу при взгляде кверху или книзу. Сопутствующее движение верхнего века при взгляде книзу наступает также при параличе лицевого нерва и при положении лежа на спине в противовес силе тяжести.

Пока еще спорно, обусловлено ли оно просто реципрокным расслаблением поперечнополосатого levator palpebrae или же зависит от других, пока еще неизвестных факторов. Точно так же пока еще неясен генез расстройства этого сопутствующего движения, а именно отставания или скачкообразных движений верхнего века при медленном взгляде книзу (симптом Грэфе при базедовическом экзофтальме и иногда, в редких случаях, после летаргического энцефалита). О ретракции век при движениях глазного яблока в связи с регенерацией глазодвигательного нерва речь шла уже выше (псевдосимптом Грэфе). В состав сложных синкинезий входят, наконец, движения пек при смехе, плаче, зевании, в которых участвует также и слезная железа, приводимая в возбуждение из различных инстанций.

Верхняя глазничная щель – это пространство размером чуть более 20 мм, которое находится в глубине глазницы и граничит с крыльями клиновидной кости. Данная щель играет роль соединительной полости между черепной ямкой и самой глазницей. Глазничная полость не пустая – её затягивает особая пленка с проходящими через нее венами и нервными волокнами. Внешнее или внутреннее воздействие на полость может вызвать синдром верхней глазничной щели. Этот процесс характеризуется поражением нервов черепа с III по VI.

Синдром вызван поражением глазного, отводящего, блокового и глазодвигательного нерва

Механизм болезни заключается в поражении структуры самих тканей, которые проходят в области вен и нервных пучков. Иногда она распространяется на блоковые, отводящие и глазодвигательные нервы. Такие проявления синдрома приводят к постоянной боли в области орбиты глаза, а со временем – к ухудшению зрения.

Причины нарушения

Синдром верхней глазничной щели может развиваться под влиянием следующих факторов:

Доброкачественные и злокачественные образования в мозге. Когда расположение опухоли близко к глазу, то она оказывает воздействие и на нервные пучки.
Арахноидит – воспалительный процесс в паутинной оболочке также приводит к развитию синдрома.
Менингит может становиться причиной такого осложнения, если он локализуется в зоне верхней глазной щели.
Попадание инородного предмета. Трение глаз грязными руками или случайное попадание более крупных частиц может привести к сдавливанию нервного пучка и развитию синдрома.
Травмирование глазной орбиты – один из самых распространенных факторов, влияющих на формирование условий для развития болезни.
Неврологические патологии.

Патология затрагивает одинаково и женщин и мужчин. Чаще всего встречается у пожилых людей, когда внутренние системы становятся более хрупкими.

Симптомы

Появление данного заболевания характеризуется такими симптомами:

Возникает полное или частичное перекрытие глаза. Данное проявление называется птозом.
Патологический процесс может становиться причиной паралича мышц глазного аппарата. Такой симптом называется офтальмоплегией. На осмотре офтальмолог устанавливает полное отсутствие движимости глазного яблока.
Роговица и кожа века становятся практически нечувствительными к прикосновениям.
В случае, когда синдром на серьезной стадии, может проявиться мидриаз – сильное расширение зрачка. Обычно оно вызвано недостаточным количеством света, который попадает на хрусталик, и отравлением токсинами.
Еще одним симптомом является расширение вен сетчатки.
Доктор может выявить также воспаление роговицы, которое возникает на фоне поражения тройничного нерва. Это нейропаралитический кератит. Как правило, процесс протекает очень медленно.
В редких случаях проявляется экзофтальма или пучеглазие.

В зависимости от степени и количества пораженных нервов симптомы могут быть проявлены не в полной мере. Когда человек сам ощущает какие-либо тревожные признаки, он должен незамедлительно обратиться к офтальмологу для обследования.

Диагностика синдрома

Диагностировать данное заболевание можно с помощью МРТ головного мозга

Отмечается значительное затруднение при постановке верного диагноза, поскольку симптомы синдрома верхней глазничной щели очень схожи с проявлениями ряда других заболеваний. Эти же признаки могут проявляться при:

миастенических расстройствах;
дисфункции щитовидной железы;
менингите;
височном артериите;
мигренях с аурой.

Такие симптомы могут наблюдаться также при рассеянном склерозе, периостите, аневризмах сонной артерии, остеомиелите и проч. Поэтому при обращении в медицинское учреждение пациента направляют на полное медицинское обследование, чтобы исключить как можно больше вероятных факторов.

На первичном осмотре офтальмолог устанавливает остроту зрения и поля, состояние глазного дна. Затем больной направляется к неврологу, где специалист проводит сбор анамнеза и детальный осмотр.

Инструментальная диагностика включает в себя следующие методы:

компьютерная томография турецкого седла и мозга;
ангиография и эхография;
МРТ мозга и турецкого седла.

Если в ходе МРТ был выявлен воспалительный процесс с гранулемой на наружной стороне кавернозного синуса, то ставится диагноз “синдром Толоса-Ханта”. Чтобы подтвердить или опровергнуть результат, назначается биопсия. Если же гранулема отсутствует, ставят диагноз “синдром верхней глазничной щели”.

Лечение и профилактика

В основу терапии положено иммуносупрессивное лечение. Согласно продолжительной врачебной практике, наиболее высокую эффективность в борьбе с проявлениями синдрома показали кортикостероиды.

Как правило, больному назначается прием препарата Преднизолон или средства с таким же принципом действия под названием Медрол. В некоторых случаях показано внутривенное введение лекарства. Важно соблюдать указанную доктором дозировку (суточная доза может составлять от 500 до 1000 мг).

Результат терапии можно оценивать уже на 4-й день приема препарата: если диагноз был поставлен корректно, то интенсивность проявления симптомов будет снижаться. Однако важно знать, что упомянутые препараты эффективны также при хордоме, аневризме, лимфоме, карциноме. Потому крайне важно установить диагноз верно.

Терапия симптомов включает в себя также прием анальгетиков и антиконвульсантов. Обязательно также надо осуществлять общее укрепление иммунитета и всех систем организма. С этой целью назначаются общеметаболические препараты и витаминные и минеральные комплексы. Следует откорректировать режим сна и бодрствования и рацион.

Врачи, занимающиеся поиском максимально эффективного лекарства от этого заболевания, указывают на то, что встречается оно относительно редко. Потому очень важно обратиться к квалифицированному и опытному доктору. Это ускорит составление плана терапии и значительно повысит шансы на то, что диагноз будет поставлен верно.

Профилактика повторного возникновения синдрома верхней глазничной щели зависит от того, что послужило причиной его возникновения. К примеру, если таким фактором стала травма, то следует избегать механического воздействия на глаз, поскольку последствия повторного синдрома могут быть необратимы.

Самое важное правило – сразу же обращаться за консультацией к офтальмологу и неврологу. Только специалист сможет поставить диагноз и предотвратить развитие опасных осложнений.

Следует отметить и то, что при болезни Дауна наиболее широкая часть глазной щели приходится на ее середину, в то время как в общей популяции глазная щель обычно наиболее широка на границе внутренней и средней третей.

Из-за косого направления глазных щелей и эпиканта при болезни Дауна за рубежом это заболевание до сих пор иногда ошибочно именуют «монголизмом», «монголоидной идиотией». Не вскрывая сущности заболевания, этот термин отражает лишь кажущееся сходство таких больных с представителями монгольской расы.

На самом деле никакого сходства между строением век у представителей монгольской расы и лиц с болезнью Дауна нет.

Эпикант у больных не переходит на верхнее веко, в то время как у восточных народов он всегда является продолжением складки верхнего века. Это, как подчеркивается в литературе (Benda и др.), лишний раз подтверждает необоснованность теории о близости болезни Дауна к монгольской расе.

Для того чтобы нагляднее показать различия в строении глазных щелей у европейских народов, представителей монгольской расы и больных болезнью Дауна, приводим схематическое изображение формы и положения глазных щелей.

а — у европейских народов;
б — у народов монгольской расы;
в — при болезни Дауна.

Почти все авторы, описывающие эпикант при болезни Дауна, расценивают его как признак отставания общего развития и особенно развития лицевого черепа. Известно, что эпикант может наблюдаться и у здоровых лиц европейской расы. Нередко он обнаруживается у детей в первые три месяца жизни.

Среди других изменений век, встречающихся при болезни Дауна, часто можно обнаружить блефароконъюнктивит. Веки у таких больных обычно несколько отечны, края их гиперемированы, сглажены и покрыты чешуйками. Ресницы редкие и часто склеены слизисто-гнойным отделяемым.

Если эти явления выражены и сохраняются длительное время, то они, как правило, приводят к частичному вывороту век и слезотечению. Одни исследователи усматривают причину блефароконъюнктивита у этих больных в пониженной сопротивляемости организма, другие приписывают его значительному загрязнению глаз руками у умственно отсталых детей, третьи — трофическим расстройствам, характерным для таких больных.

Блефароконъюнктивит был обнаружен у 43,4% из обследованных нами 120 больных. Следует также указать на укорочение слезного мясца, которое при болезни Дауна встречается чаще, чем в популяции.

Глаза у лиц с болезнью Дауна кажутся широко расставленными, однако измерения показывают, что истинного гипертелоризма (чрезмерного расстояния между глазами) нет, а кажущееся увеличение обусловлено уменьшением размеров головы.

«Болезнь Дауна», Е.Ф.Давиденкова

Блефарофимоз – сужение и укорочение глазной щели, то есть уменьшение её горизонтального и вертикального размеров. Это объясняется образованием спаек, сращением краёв век, чаще с наружного края.

Болезнь способствует формированию сопутствующей патологии, из-за внешнего дефекта могут появиться психологические проблемы.

Причины возникновения

Заболевание может быть врождённым и приобретённым.

Основные причины возникновения врождённой формы.

Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Больны могут быть дальние родственники, родители обычно внешне здоровы. Чаще болеют лица мужского пола. Сочетается с другими аномалиями глаз и нарушениями сердечной, костной, половой систем.
Воздействие отрицательных факторов во время внутриутробного развития, которые нарушают формирование век и глазной щели. Особенно важны второй месяц беременности – время закладки век, и седьмой, когда происходит их расщепление на верхнее и нижнее веко.

Приобретённая форма встречается чаще, чем врождённая, развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний органов зрения. При длительно протекающих блефаритах, конъюнктивитах, трахоме может быть образование спаек в области наружного угла глазной щели. Возникновению патологии может способствовать ряд заболеваний эндокринной, нервной, мышечной системы.

Особенности врождённой формы

Врождённые дефекты при данной патологии:

миогенный – дисплазия век, в том числе дистрофия круговой мышцы глаза, поднимающей верхнее веко;
нейрогенный – нарушается формирование глазодвигательного нерва.

Может проявляться в виде изолированного внешнего дефекта или как часть системного поражения, когда имеются другие стигмы развития:

микрофтальм;
широко расставленные глаза;
микроцефалия;
синдактилия (сращение пальцев, наличие кожной перепонки между ними);
нарушения умственного развития.

Классификация врождённой формы заболевания:

блефарофимоз и двусторонний птоз;
телекантус (широко расставленные глаза), ;
телекантус, птоз, эпикантус.

Симптомы

Наблюдается сужение глазной щели за счёт опущения верхнего века. Укорочение глазной щели со стороны внутреннего угла глаза формируется за счёт эпикантуса (небольшая полулунная кожная складка); со стороны наружного угла глаза – за счёт срастания век, что может быть приобретённым дефектом.

Характерны малая подвижность верхнего века, натяжение и неполное смыкание век из-за спаек в углах глазной щели, выворот нижних век.

Диагностика

Проводятся следующие врачебные мероприятия:

генеалогический анамнез (опрос и осмотр родителей и родственников, особенно по мужской линии);
осмотр (подвижность век, размер глазной щели, наличие рубцов или спаек в области век).

Чтобы лучше видеть при птозе, человек напрягает мышцы лба, старается приподнять брови, запрокидывает или наклоняет голову.

При прямом взгляде веко опущено, при взгляде вниз – расположено выше, чем веко здорового глаза.

Лечение

Проблему решит только хирургическая коррекция. Формирование мышц глаза и век заканчивается в три года. После этого оптимально прооперировать пациента. До операции родителям рекомендуют приподнимать верхнее веко ребёнка с помощью лейкопластыря, чтобы избежать ухудшения зрения.

Операция проводится в два этапа:

коррекция глазной щели – кантопластика;
коррекция птоза – верхнее веко подшивается к лобным мышцам или укорачивается мышца, поднимающая верхнее веко.

Важно вовремя обратить внимание на наличие блефарофимоза и проконсультироваться у окулиста, особенно если есть похожие случаи среди родственников. Ведь надо вовремя произвести хирургическую коррекцию. Так можно избежать развития психологических проблем в подростковом возрасте и серьёзных осложнений со стороны органов зрения.

Синдром верхней глазничной щели – патология, которая характеризуется полным параличом внутренних и внешних мышц глаза и потерей чувствительности верхнего века, роговицы, части лба. Симптомы могут быть вызваны поражением черепных нервов. Болезненные состояния возникают как осложнения опухолей, менингитов и арахноидитов. Синдром характерен для людей пожилого и среднего возраста, у ребёнка такая патология диагностируется нечасто.

Анатомия вершины глазницы

Орбита, или глазница – это парная костная выемка в черепе, которая заполнена глазным яблоком и его придатками. Содержит такие структуры, как связки, сосуды, мышцы, нервы, слёзные железы. Вершиной полости называется её глубокая зона, ограниченная клиновидной костью, занимающая примерно пятую часть всей глазницы. Границы глубокой орбиты очерчены крылом основной кости, а также глазничным отростком пластинки нёбной кости, подглазничным нервом и нижней глазничной щелью.

Строение орбиты

Глазница представлена тремя зонами, каждая из которых ограничена близлежащими структурами.

Наружная. Образована скуловой костью снизу, верхней челюстью (её лобным отростком), лобной, слезной, носовой и решетчатой костями.
Внутренняя зона. Берёт начало от переднего конца нижнеглазничной щели.
Глубокая зона или вершина орбиты. Ограничивается так называемой основной костью.

Отверстия и щели

Вершина глазницы связана со следующими структурами:

клиновидно-лобный шов;
наружное коленчатое тело;
клиновидно-скуловой шов;
малое и большое крылья основной кости;
клиновидно-решетчатый шов;
основная кость;
нёбная кость;
лобный отросток верхней челюсти.

Глубокая орбита имеет такие отверстия:

зрительное отверстие;
решётчатые отверстия;
круглое отверстие;
подглазничная борозда.

Щели глубокой орбиты:

нижняя глазничная;
верхняя глазничная щель.

Через отверстия и сквозь щели в полость глазницы проходят крупные нервы и кровеносные сосуды.

Причины возникновения синдрома

Синдром верхнеглазничной щели может быть вызван следующими факторами:

Механическое повреждение, травма глаза.
Опухоли, локализующиеся в головном мозге.
Воспаление арахноидальной оболочки головного мозга.
Менингит.
Попадание в область глаза инородного тела.

Возникновение симптомокомплекса синдрома верхней глазной щели связано с поражением нервов: глазодвигательного, отводящего, блокового, глазного.

К факторам риска патогенеза заболевания можно отнести проживание в экологически загрязнённых регионах, употребление в пищу продуктов, содержащих канцерогенные вещества, длительное воздействие на глаза ультрафиолетовых лучей.

Основные признаки

Основными проявлениями и симптомами патологии являются:

Опущение верхнего века с невозможностью поднять его, вследствие чего происходит сужение глазной щели одного глаза. Причиной аномалии становится поражение нерва.
Паралич внутренних и внешних глазных мышц (офтальмоплегия). Утрачивается двигательная активность глазного яблока.
Потеря чувствительности кожи века.
Воспалительные процессы в роговице.
Расширение зрачка.
Смещение вперёд глазного яблока (так называемое пучеглазие).
Расширение вен сетчатки.

Часть симптомов вызывает существенный дискомфорт и фиксируется пациентом, иные выявляются при осмотре у окулиста и дальнейшем обследовании. Для болезни характерно одностороннее поражение с сохранением функций второго, здорового, глаза.

Сочетание нескольких признаков или отдельные из них свидетельствуют о патологическом синдроме, при этом нижняя глазничная щель остаётся в неизменном состоянии.

На фото у пациентов проявляется асимметрия глаз, птоз пораженного органа.

Диагностика

Диагностика заболевания осложнена тем, что другие офтальмологические проблемы имеют схожие симптомы. Синдром проявляется так же, как следующие состояния:

миастенические синдромы;
аневризма сонной артерии;
рассеянный склероз;
периостит;
височный артериит;
остеомиелит;
параселлярные опухоли;
новообразования в гипофизе;
опухолевые образования в орбите.

Чтобы дифференцировать патологию от иных заболеваний с подобными проявлениями, необходимо провести диагностические обследования по части офтальмологии и неврологии:

Сбор анамнеза с выяснением характера болезненных ощущений и определением патогенеза заболевания.
Определение полей зрения и его остроты.
Диафаноскопия глазницы (метод подсвечивания).
Офтальмоскопия.
Радиоизотопное сканирование (для определения опухолевых образований).
Ультразвуковое исследование.
Биопсия (в случае подозрения на опухоль).
Компьютерная томография отделов мозга, нарушения в которых могут провоцировать симптомокомплекс синдрома.
Магнитно-резонансная томография.
Ангиография (рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества).

После обнаружения первых проявлений синдрома обязательна безотлагательная консультация специалистов: офтальмолога и невролога. Поскольку патология вызвана поражением структур, которые располагаются вблизи глазничной щели, терапия предполагает воздействие на них с целью устранения первопричины. Самолечение может привести к усугублению состояния и невозможности оказания эффективной медицинской помощи.

Основополагающим методом в лечении синдрома является иммуносупрессивная терапия, которая купирует защитный ответ организма в случае аутоиммунной природы заболевания. Малая распространённость патологии не позволяет провести масштабных исследований, однако анализ имеющихся данных позволяет сделать вывод о рациональности применения кортикостероидов. Лечащим врачом могут быть назначены:

«Преднизолон»,
«Медрол»,
иные аналоги.

Препараты вводятся внутривенно или применяются перорально в виде таблеток. Эффект от такого лечения проявляется уже на третий или четвёртый день. В случае если улучшение не наступает, высока вероятность того, что заболевание было неправильно диагностировано.

Дальнейший мониторинг состояния пациента важен, поскольку применяемые стероиды способствуют устранению также симптомов таких болезней и состояний, как карцинома, лимфома, аневризма, хордома, пахименингит.

Кроме иммунодепрессивной терапии, имеет место лечение симптомокомплекса, которое призвано облегчить состояние пациента. Назначаются анальгетики в форме капель и таблеток, антиконвульсанты.

В качестве общеукрепляющих средств показаны витаминные комплексы. Имеет место приём метаболических препаратов для регуляции обменных процессов в поражённых структурах глаза.