Спинномозговая грыжа у детей последствия. Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа, методы ее диагностики и лечения. Поддается ли лечению данное заболевание
Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.
Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.
Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи
Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).
- Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
- Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.
Спинномозговая грыжа может быть двух видов:
- Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
- Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.
Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?
Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.
Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:
- Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
- Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
- В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
- Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
- Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.
Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи
1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .
Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.
2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.
3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .
4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.
Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?
При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.
В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.
Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.
Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.
Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .
Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.
Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.
Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.
При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.
Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.
Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?
У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.
Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.
Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.
Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:
- Плохая экология.
- Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
- Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
- Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
- Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
- Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
- Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.
Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.
Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.
Причины спинномозговой грыжи
Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .
Существует три степени этого дефекта
- spina bifida occulta
- менингоцеле
- миеломенингоцеле
- Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
- Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
- Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками
Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных
- Паралич ножек
- Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
- Нарушенная перистальтика кишечника
- Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
- Гидроцефалия
Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.
Гидроцефалия приводит
- к замедленному развитию
- сильным головным болям и неврологическим расстройствам
- судорогам
- эпилепсии
- слабости конечностей
- плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
- в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти
Биологические причины аномалии
Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:
- Генетические отклонения
- Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
- Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
- Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
- Слишком молодой возраст роженицы
Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.
Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.
Смысл лечения часто сводится лишь
- к контролю за гидроцефалией
- соблюдению гигиенических процедур
- назначению специальной диеты
- физиотерапии
Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.
Лечение врожденной спинномозговой грыжи
Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.
Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:
Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.
И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .
Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.
Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:
- Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
- Проводится УЗИ плода
- Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)
Хирургическое лечение
Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.
После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.
Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:
- Лечение гидроцефалии методом шунтирования
- Устранение анатомических дефектов
- Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
- Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря
Консервативное лечение
Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:
- Лечебную физкультуру
- Физиотерапию
- Ношение поддерживающих корсетов
- Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря
Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.
Видео: Спина бифида у детей
Дата публикации статьи: 08.07.2015
Дата обновления статьи: 23.10.2018
Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.
Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения
Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.
Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.
После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.
Причины патологии
Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.
Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:
- наследственности;
- дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
- многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).
Симптомы
Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.
Виды спинномозговой грыжи
В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:
- параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
- потеря болевой и тактильной чувствительности;
- расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).
К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.
Методы лечения
Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.
Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.
Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.
После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.
Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:
При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.
При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.
Комментарий к видео: "спина Бифида" включает в себя спинномозговую грыжу.
Заключение
Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).
Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .
16.12.2015
У большинства юных пациентов с грыжами межпозвоночных дисков имеется какой-либо порок развития позвонков в нижней части позвоночника, сообщается в результатах исследования, опубликованных в декабрьском номере журнала Нейрохирургия - официальном издании Конгресса Нейрохирургов.
Исследование провели доктор Ж. Лю и коллеги из больницы при Пекинском университете (КНР). Данная работа помогает понять, почему у детей и подростков с поясничными межпозвоночными грыжами развивается данная патология, ведь у молодых пациентов естественный возрастной износ тканей не может стать причиной заболевания. Результаты исследования также показали, что операция на одном диске без спондилодеза - слияния соседних позвонков - может быть эффективной в лечении молодых пациентов с болями в нижней части спины, вызванными грыжей диска.
Авторы выявили различия в анатомии поясничного отдела у здоровых детей и юных пациентов с грыжей межпозвоночного диска. Чтобы найти пороки развития, которые могли увеличить предрасположенность к грыже дисков у детей и подростков, авторы проанализировали рентгеновские снимки 63 пациентов в возрасте до 20 лет с болью в нижней части спины и грыжами диска в поясничном отделе позвоночника. Среди испытуемых было 37 пациентов мужского пола и 26 - женского. Средний возраст участников - 17 лет. Все они испробовали различные виды терапевтического лечения, которые не помогли избавить от тяжелых болей в спине. Поэтому пациенты нуждались в операции.
Практически у всех пациентов на снимках имелся хотя бы один порок развития поясничного отдела позвоночника или крестца. Пороки развития отсутствовали лишь в трех случаях, отметили авторы.
У некоторых пациентов отмечался аномально «высокий» таз, у таких пациентов чаще всего обнаруживались грыжи диска между поясничными позвонками L4 / L5. У пациентов с аномально «низким» тазом, преимущественно, грыжа появлялась между позвонками L5 и S1 - в пояснично-крестцовой области. Также были выявлены пациенты, которые имели «переходный позвонок» между поясничным и крестцовым отделами позвоночника. Данный порок развития повышал риск образования грыжи между позвонками L4/L5 или L5/S1 - в зависимости от локализации структурного образования.
Исследователи оценили то, как пациенты реагировали на хирургическое вмешательство по поводу хронической боли в нижней части спины и грыжи диска в поясничном отделе позвоночника. Хирургическое лечение было проведено 36 пациентам. Операция заключалась в удалении поврежденного участка диска - дискэктомии. 27 пациентам был сделан артродез - обездвиживание, скрепление пораженных позвонков.
У всех пациентов хирургическое вмешательство привело к существенному уменьшению боли в спине и снижению уровня инвалидности.
Грыжа межпозвоночного диска в поясничном отделе у взрослых, как правило, связана с повторяющимися перегрузками и возрастной дегенерацией. Однако эти причины не могут объяснить появление грыжи у детей и подростков.
Доктор Лю и соавторы отмечают, что врожденные пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника в значительной степени связаны с грыжей в поясничном отделе позвоночника у детей и подростков. Эти пороки могут быть ассоциированы с аномалиями в строении илиолюмбальных связок, которые представляют собой короткие, сильные связки, связывающие поясничный отдел позвоночника в области таза. Эти аномалии приводят к нарушению стабильности нижней части позвоночника.
В исследовании также показано, что педиатрические пациенты с грыжей межпозвоночного диска в поясничном отделе позвоночника могут получить значительное улучшение после хирургического лечения, заключающегося только в воздействии на пораженный диск. В то же время выполнение спондилодеза не несет дополнительных преимуществ пациентам.
Авторы отметили некоторые важные ограничения в проведенном исследовании. В частности, они не оценивали наличие и уровень пороков развития позвоночника в контрольной группе среди пациентов без грыж дисков.