Главная · Вредные привычки · Геморрагическая пурпура лечение. Общие правила таковы. Виды и стадии течения заболевания

Геморрагическая пурпура лечение. Общие правила таковы. Виды и стадии течения заболевания

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.


Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.


Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.

По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.

Причины

При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:

  • кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
  • абдоминальный;
  • почечный;
  • смешанный.


Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:

  • молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
  • острая (проходит за 1 месяц);
  • подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
  • затяжная (длится до 6 месяцев)
  • и хроническая.

Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:

  • I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
  • II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
  • III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.


Клинические проявления

Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.

Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.

Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.

Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.

Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.


Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.

Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.

Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).

Как диагностировать

Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.


Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.

При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.

При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.

При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.


Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.

Геморрагическая пурпура относится к аутоиммунным заболеваниям. Она связана с быстрым разрушением тромбоцитов, что приводит к различным пятнам и кровоизлияниям на коже. В основном пятна появляются на нижних конечностях.

Заболевание может проявляться как в детском, так и во взрослом возрасте. Лечение этого недуга длительное и непростое. Оно требует постоянного наблюдения и регулярного обследования.

Пурпура представляет собой скопление крови в тканях. Это выглядит как бордовые пятна, которые покрывают кожу. Они могут быть мелкими или крупными. Чаще всего страдают нижние конечности, бедра, голени. Достоверно определить причину возникновение геморрагической пурпуры удается не всегда.

Геморрагическая пурпура чаще всего появляется из-за сбоев в иммунной системе. После заболевания клетки иммунной системы выводятся из организма. Если этого не происходит, начинаются проблемы с гемостазом.

Спровоцировать появление пурпуры может инфекция, аллергия, заболевания костного мозга, лейкоз. Также привести к этому недугу может воспалительное заболевание сосудов, имеющее хронический характер. Также пурпура возникает после воздействия на организм наркотиков и агрессивных химических веществ.

Симптомы Клинические проявления
Поражения кожи Это самый характерный для геморрагической пурпуры признак. На коже появляются багровые пятна, которые на вид кажутся плотными, но на ощупь чувствуется небольшое возвышение. Пятна могут быть небольшими или объединяться в одно большое пятно.
Поражение суставов При пурпуре этот симптом встречается очень часто. Одновременно с высыпаниями начинаются суставные боли. Чаще всего страдают крупные суставы нижних конечностей.
Абдоминальный синдром Примерно у 2/3 больных геморрагический пурпурой поражается желудочно-кишечный тракт. Синдром проявляется в сильных болях, тошноте, рвоте. Возможно желудочное или кишечное кровотечение. В большинстве случаев оно купируется, но при тяжелом течении болезни может быть опасно для жизни.
Почечный синдром Проявление поражения почек встречается в 10-60% случаев. Этот симптом может возникнуть на поздней стадии или быть первым вестником пурпуры. Могут наблюдаться боли в области поясницы, затрудненное мочеиспускание, появление белка в моче. В некоторых случаев пурпура приводит к гломерулонефриту.

Стоит помнить, что есть различные классификации пурпур. Симптоматически они все похожи. Для постановки точного диагноза требуется лабораторный анализ. Геморрагическая пурпура в большинстве случаев связана с инфекционно-воспалительным процессом в сосудах. Этот вид протекает тяжелее и может приводить к серьезным последствиям.

Видео ознакомит с причинами и признаками васкулита:

Диагностика заболевания

Диагностика геморрагической пурпуры включает в себя в первую очередь физикальный осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает сыпь, ее размеры и локализацию.

Болезнь начинается чаще всего в возрасте до 20 лет, поэтому возраст пациента тоже имеет значение. Также признаком геморрагической пурпуры является боль в животе и расстройства органов ЖКТ.

Исследованием занимается врач-гематолог.

Назначается общий и биохимический анализ крови, проверяется время свертываемости крови. С помощью лабораторных анализов уточняют вид пурпуры. После чего врач назначит лечение.

Бывали случаи геморрагической пурпуры, которые не требовали лечения. Заболевания проходило самостоятельно, симптомы исчезали. В более тяжелых случаях требуется медикаментозное лечения для остановки кровотечения и восстановления работы иммунитета.

Лечение геморрагической пурпуры включает в себя:

Препараты Особенности лечения
Противовоспалительные Назначаются такие препараты как Ибупрофен, Индометацин. Они обладают обезболивающим и противовоспалительным действием. Часто рекомендуются при появлении болей в суставах на фоне геморрагического васкулита.
Гепарин Это основа терапии при пурпуре. Это антикоагулянт, обеспечивающий противосвертывающий эффект. Препарат обладает также иммунодепрессивным действием. Однако одним из побочных эффектов является внутреннее кровотечение, поэтому лечение должно происходить под наблюдением врача.
Колхицин Это средство от подагры. При геморрагическом васкулите оно может быть достаточно эффективно. Среди противопоказаний указывается поражение ЖКТ, печени, почек. В некоторых случаях при передозировке или индивидуальной непереносимости возникает тошнота, рвота, потеря аппетита.

Также схема лечения включает постельный режим и специальную диету. Очень важно исключить из рациона все продукты, которые являются сильными аллергенами.

Хирургическое лечение

Если проблема со свертываемостью крови не решается консервативными методами, прибегают к хирургической операции по удалению селезенки. Эта операция проводится врачами давно и не представляет опасности для жизни.

Несмотря на то, что селезенка считается не самым важным органом, она принимает участие в процессе кроветворения. После удаления органа в организме начинается перестройка. Особенно страдает иммунная система, поэтому необходимо защищаться от инфекций.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания зависит от его течения. Легкие формы излечиваются сами, поэтому прогноз обычно благоприятный. Молниеносное течение геморрагической пурпуры приводит к летальному исходу в первые несколько суток болезни. Такая пурпура имеет неблагоприятный прогноз в большинстве случаев.

Также прогноз ухудшается, если заболевание дает тяжелое осложнение на почки, поскольку в этом случае возникает уремия.

Среди осложнений геморрагической пурпуры наиболее часто встречаются следующие:

Осложнения патологии Особенности развития и лечение
Инвагинация кишечника В этом случае возникает непроходимость кишечника по причине внедрения одного его участка в другой. Лечение такого недуга может быть только хирургическим. Причины могут крыться в различных кишечных инфекциях и прочих нарушениях работы ЖКТ, которые при геморрагической пурпуре не редкость. Основным симптомом является сильная боль в животе.
Желудочно-кишечное кровотечение Локализация источника кровотечения может быть различной. От этого зависят симптомы: черный кал или рвота кофейной гущей. Обильное кровотечение представляет опасность для жизни больного. Оно купируется препаратами или с помощью хирургического вмешательства.
Перфорация кишечника Это осложнение очень опасно. В стенке кишки образуется брешь и ее содержимое попадает в брюшную полость. Это может спровоцировать перитонит. Без экстренной помощи такое состояние приводит к летальному исходу. Основной признак – это сильная боль в животе. Больной не шевелится, старается не касаться живота. Через некоторое время боль стихает, но это не признак улучшения. В этом случае требуется срочная медицинская помощь.
Кровоизлияния в головной мозг Кровоизлияния различаются по обширности и области головного мозга. Последствия непредсказуемы. Они могут затрагивать двигательный аппарат, память, речь. Тяжесть осложнений зависит от степени поражения головного мозга.
Хроническая почечная недостаточность При этом заболевании происходит постепенная гибель почечной ткани. Поскольку почки выводят токсины из организма, при почечной недостаточности они начинают накапливаться, вызывая нарушения работы всех систем и органов.

Также при геморрагической пурпуре всегда есть опасность внутреннего кровотечения. Чем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем меньше вероятность развития осложнений.

Больше информации о лечении васкулитов можно узнать из видео:

Среди детей это заболевание встречается не слишком часто. Обычно геморрагическая пурпура встречается у детей от 5 до 15 лет. Это не инфекционное заболевание, оно не передается при контакте с больным, поэтому ребенка не изолируют.

У детей причинами геморрагической пурпуры чаще всего являются:

Причины Особенности развития
Инфекции Привести к геморрагической пурпуре могут вирусы и бактерии, попавшие в организм. Особенно часто у детей проявляется болезнь после заболеваний дыхательных путей.
Прием лекарств Некоторые медикаменты вызывают нарушение работы сердечно-сосудистой системы, гемостаза, что приводит к такому явлению, как геморрагический васкулит.
Переохлаждение При снижении иммунитета часто присоединяются различные инфекции, которые приводят к серьезным аутоиммунным заболеваниям.
Укусы насекомых Укусы насекомых приводят к пурпуре не так часто, но иногда могут служить причиной серьезных нарушений, особенно, если вызывают аллергическую реакцию.

Основная причина заключается в нестандартной реакции иммунной системы ребенка на аллерген или возбудителя заболевания. Симптомы такие же, как и у взрослых. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу, а затем начинает увеличиваться. Также у ребенка появляется боль в животе и суставах. Реже встречаются судороги и серьезные поражения почек. При почечных симптомах появляется боль в пояснице, кровь в моче.


По сути болезнь у детей ничем не отличается от болезни у взрослых. К лечению подходят более осторожно, поскольку не все препараты безопасны в детском возрасте. Если нет серьезных осложнений, педиатры выбирают тактику наблюдения, не прибегая к назначению препаратов.

В среднем острая фаза болезни около месяца. Затем наступает ремиссия и рецидив. Это не означает, что геморрагическая пурпура протекает тяжелее. Рецидив обычно короткий и протекает легче. После его окончания ребенок выздоравливает полностью.

Ребенок может заниматься спортом после окончания острого периода. Об эффективности диеты при этом заболевании мало, что известно. Считается, что достаточно придерживаться правил сбалансированного питания, чтобы ребенок получал достаточно витаминов и минералов.

Если ребенку необходимо сделать прививку, ее переносят на другое время. Хотя точно не доказано, что вакцинация влияет на течение геморрагического васкулита. Решение о необходимости прививки принимает педиатр.

Пурпура (англ. purpura) - это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах.

Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах.

Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания.

Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Симптомы пурпуры

У людей с этим заболеванием наблюдаются малые, единичные, красные или красно-голубые точки диаметром 1-5 миллиметров, которые образуют своего рода высыпку. Изменения вызваны небольшими подкожными кровотечениями.

Если кровотечение происходит глубже под кожей – появляются синяки. Как определить, что видимые точки являются симптомом пурпуры, а не увеличенных кровеносных сосудов? Достаточно нажать на кожу в месте изменения.

Если причиной точки является увеличение кровеносных сосудов, красный цвет временно пропадает. В случае пурпуры точки не бледнеют под влиянием нажатия. Изменения, характерные для этого заболевания обычно исчезают в течение 3-5 дней. Точки могут появиться на любой части тела, но чаще всего – на голенях.

Типы пурпуры

Нарушения свертываемости крови вызывают многие причины. Физиологически процесс гемостаза или удерживания крови в кровеносных сосудах, состоит из трех главных элементов.

На первом этапе происходит так называемый сосудистый гемостаз, когда тот же кровеносный сосуд принимает участие в процессе свертывания при механическом нарушении его целостности.

В сосуде существует эндотелий, который будучи заряженным отрицательно является электростатическим барьером для отрицательно заряженных частиц, каковыми являются эритроциты – красные кровяные тельца.

Более глубокие слои сосудов заряжены положительно, что способствует удержанию красных кровяных телец в сосуде.

Другим сосудистым механизмом является его локальное сужение в момент наступления механического нарушения. Это приводит к уменьшенному поступлению крови и, в результате, уменьшению кровотечения.

Вторым этапом является тромбоцитопенический гемостаз. При этом заболевании происходит активация тромбоцитов или начало надлежащего процесса свертывания.

В нормальных условиях, когда сосуды не повреждены, они производят соединения, которые препятствуют активации тромбоцитов. В момент разрыва сосуда изменяется его биохимия, что ведет к началу процесса адгезии.

В процессе адгезии тромбоциты присоединяются к поврежденному месту в сосуде, и одновременно не присоединяются к здоровой внутренней стенке сосуда, что могло бы привести к возникновению тромбов внутри сосудов.

В процесс адгезии особенное задание выполняет так называемый фактор Виллебранда, который делает возможным присоединение тромбоцитов к коллагену, формирующему кровеносный сосуд.

Следующим этапом тромбоцитопенического гемостаза является высвобождение тромбоцитами субстанций, стимулирующих регенерацию поврежденного места в сосуде.

Третьей фазой гемостаза является геморрагический гемостаз – процесс, в котором принимают участие белки плазмы. Его целью является выработка так называемого стабильного фибрина – фактора lb.

С учетом механизма гемостаза, который нарушается, пурпура разделяется на:

  • Сосудистые пурпуры, связанные с неправильным течением сосудистого гемостаза.
  • Тромбоцитопенические пурпуры, связанные, в основном, с недостаточным количеством тромбоцитов.
  • Геморрагические пурпуры, связанные с недостатком плазменных факторов свертывания.
  • Сложные пурпуры (происходит нарушение более, чем одного механизма гемостаза).

Причины пурпуры

Причины пурпуры разливаются относительно подтипа.

Чаще всего выступает пурпура недостаточности тромбоцитов, связанная со слишком малым количеством тромбоцитов в крови.

Она может иметь разную этиологию, начиная от нарушений генетических и врожденных, заканчивая на осложнениях других заболеваний и факторах окружающей среды.

Сосудистая пурпура (болезнь Шенлейна-Геноха)

Сосудистая пурпура (англ. vascular purpura, другое название - геморрагический ) связаны с неправильным функционированием кровеносных сосудов в процессе гемостаза. Пурпуры можно разделить на врожденные и приобретенные.

Чаще всего врожденная сосудистая пурпура проявляется в виде гемангиом (англ. hemangiomas). Они появляются у каждого десятого новорожденного, но со временем проходят. В несколько раз чаще появляются у девочек.

Это доброкачественные новообразования, которые провоцируют местное неправильное функционирование сосудов. Они выглядят, как ярко-красные точки под кожей, которые появляются обычно на кое шеи и головы.

В случае, если не проходят в раннем детстве, можно удалить их при помощи лазера или обколоть стероидами, на которые гемангиомы очень чувствительны. Характерной чертой гемангиомы является очень сильное кровотечение в случае механического повреждения.

Врожденная пурпура может выступать также при генетических синдромах, таких как синдром Марфана (англ. Marfan syndrome) или более частый, с похожими симптомами синдром Эхлера-Данлоса (англ. Ehlers-Danlos syndrome).

В этих синдромах наступают серьезные нарушения соединительной ткани, которые переходят на кровеносные сосуды с дефектами. Сосуды, особенно артерии, могут спонтанно рваться, существует возможность образования аневризмы, расслоение аорты, разрыв сердца. Эти синдромы могут приводить к летальному исходу в молодом возрасте во время физической нагрузки, родов и т.д.

Более классические симптомы пурпуры дают приобретенные пурпуры. Одним из наиболее частых является синдром Шенлейн-Геноха (англ. Henoch-Schonlein purpura). Эта болезнь касающаяся в основном детей (в 10 раз чаще), с сезонным характером, выступающая чаще всего зимой. Заболевание является воспалением капилляров с неизвестной этиологией.

Его могут вызывать факторы внешней среды, питание, вирусные и бактериальные инфекции. Кроме классических симптомов пурпуры появляются боли и воспаления суставов, поражение пищевода, почечные симптомы (гематурия), реже легочные и неврологические симптомы.

Прогнозы хорошие, а лечение приводит к облегчению симптомов. Единым важным осложнением может быть почечная недостаточность, которая развивается чаще у взрослых.

Сосудистая пурпура часто появляется у лиц старшего возраста – старческая пигментация (англ. senile purpura). Возникает петехия, связанная с все более худшим функционированием кровеносных сосудов, в основном, в местах, долгое время подверженных воздействию солнечного света.

Подкожные петехии могут также появляться при увеличенном давлении крови. Причиной может быть внезапное осложнение – тромб или блокада вены, но также внезапное усилие, поднятие тяжести, сильный кашель, рвота, потуги во время родов, и так далее. Лечение не применяется, изменения проходят сами после нескольких дней регенерации сосудов.

Иногда симптомы пурпуры выглядят как болезненные синяки на ногах и вокруг луковиц волос. В этом случае причиной недомогания является дисфункция сосудов, вызванная недостатком витамина C или цингой. Лечение состоит в дополнительном введении витамина С.

О тромбоцитопении (англ. thrombocytopenia) можно говорить, когда количество тромбоцитов ниже 150 000/ul, а типичные симптомы пурпуры появляются при их количестве – меньше 30 000/ul. Тромбоцитопения также имеет много причин.

Она может появляться в механизме уменьшения количества мегакариоцитов в костном мозге, то есть, клеток вырабатывающих тромбоциты.

Это так называемая центральная тромбоцитопения. Она может носить врожденный характер, когда с самого начала выступает недостаток мегакариоцитов, вследствие наследования дефектных генов, их спонтанной мутации или нарушений в развитии эмбриона.

Это, например, врожденная мегакариоцитная тромбоцитопения, унаследованная тромбоцитопения, связанная с нарушениями дозревания мегакариоцитов, тромбоцитопения при анемии Фанкони, синдроме Мея-Хегглина, синдроме Себастьяна, синдроме Эпштейна, Фехтнера или Альпорта. Лечение центральных врожденных тромбоцитопений состоит в переливании концентрата тромбоцитов.

В тяжелых случаях применяется удаление селезенки, что может замедлить процесс умирания тромбоцитов, и тем самым увеличить их эффективное количество в сосудах.

Хорошие результаты на длительный период дает пересадка костного мозга, однако этот метод требует нахождения соответствующего донора и имеет определенный риск, связанный с операцией и риском отторжения.

Центральная тромбоцитопения часто является вторичной, то есть, результатом воздействия определенных факторов окружающей среды или осложнений других заболеваний.

Поводом может быть апластическая анемия (англ. aplastic anaemia) при которой развивается недостаточность костного мозга вследствие его вторичной аплазии или гипоплазии (повреждения, вызывающего дисфункцию).

Повреждаются иди уничтожаются многопотенциальные материнские клетки, которые в нормальных условиях дают начало всем видам кровяных телец в костном мозге.

Это болезнь могут вызвать различные факторы внешней среды, такие как ионизирующее излучение, радиотерапия, длительное воздействие токсических химических средств ил прием определенных лекарств.

Также причиной вторичной центральной тромбоцитопении является избирательная мегакариоцитарная аплазия, когда происходит поражение функции костного мозга только при выработке тромбоцитов.

Поводами этого заболевания являются в основном факторы внешней среды, например такие, как апластическая анемия. Дополнительно ее могут вызывать некоторые эндотоксины и аутоимунологические заболевания.

Различается также циклическая тромбоцитопения, когда количество тромбоцитов уменьшается и возвращается к физиологической норме в циклах длиной около месяца. Чаще наблюдается у молодых женщин, но может появиться и у женщин после менопаузы и мужчин после 50 лет.

Причины этого заболевания не известны до конца, но, скорее всего, не связаны с гормональными нарушениями. Часто это довольно мягкая форма тромбоцитопении, которая характеризуется слабо выраженными симптомами, часто исчезает сама и не требует лечения.

Вторичная тромбоцитопения может быть вызвана также рядом других причин экологического характера или возникать как осложнение других болезней.

К дисфункции мегакариоцитов могут привести например:

  • вирусные инфекции (некоторые вирусы размножаются в мегакариоцитах, приводя к их повреждению – корь, ВИЧ, парвовирусы, гепатиты);
  • алкоголизм (токсическое воздействие алкоголя на мегакариоциты приводит к уменьшению выработки тромбоцитов, их уровень обычно возвращается к норме после нескольких дней воздержания);
  • лекарства, сдерживающие выработку тромбоцитов, после прекращения их приема симптомы пурпуры обычно уступают, хотя некоторые дейстуют длительное время;
  • идиопатический миелофиброз;
  • отек костного мозга при злокачественных опухолях, туберкулезе, болезни Гаучера, лейкемии, лимфопролиферативных синдромах, миелодиспластических синдромах;
  • ионизирующее излучение (мегакариоциты наиболее чувствительны к излучению среди всех клеток костного мозга, первым эффектом облучения костного мозга обычно является тромбоцитопения);
  • недостаток витамина B12 или фолиевой кислоты.

Лечение вторичной центральной тромбоцитопении заключается в устранении ее причины и вливании концентрата тромбоцитов в случае, если количество тромбоцитов угрожает жизни и здоровью.

Второй группой тромбоцитопении являются периферические тромбоцитопении, связанные с сокращением времени жизни тромбоцитов в кровеносной системе. При этих нарушениях костный мозг вырабатывает физиологически достаточное количество тромбоцитов, но наступает их ускоренная гибель в сосудах, вызывающая симптомы тромбоцитопении.

Характерными симптомами всех периферических тромбоцитопений являются: увеличенное количество больших тромбоцитов, увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге, которые старается компенсировать их ускоренную гибель, а также сокращенное среднее время их жизни.

Различаются периферические тромбоцитопении на аутоимунологическом и неаутоимунологическом основаниях.

Чаще всего выступает иммунологическая (идиопатическая) пурпура (англ. immune idiopathic thrombocytopenic purpura), во время которой организм вырабатывает антитромбоцитарные антитела, которые сильно сокращают время их жизни или в крови находятся цитотоксические лимфоциты Т, которые приводят к распаду тромбоцитов.

Может дойти даже до замедления выработки тромбоцитов в костном мозге. Ежегодно отмечается около 3-7 заболеваний на 100 000. К развитию тромбоцитопении на аутоимунологичном фоне могут приводить переливание крови, пересадки костного мозга, тяжелые бактерийные инфекции (сепсис). Такая тромбоцитопения наблюдается также у 5% беременных и обычно проходит через неделю после родов.

Пациентов, у которых количество тромбоцитов превышает 30 000/ul, и потому не дает серьезных симптомов и не создает угрозы, не назначается лечение, однако рекомендуется систематический контроль количества тромбоцитов.

Пациентам с низким количеством тромбоцитов назначаются стероиды – гликокортикостероиды, до достижения граничного количества 30 000-50 000/ul, далее дозу постепенно уменьшают и контролируют уровень тромбоцитов.

Эта терапия приносит результат у большинства пациентов, однако некоторые из них устойчивы к воздействию гликокортикостероидов и необходим второй метод, которым чаще всего является спленэктомия, то есть удаление селезенки.

Показанием является безрезультатная стероидная терапия на протяжении 6-8 недель или очень низкое количество тромбоцитов (

При иммунологической пурпуре в селезенке погибает больше всего тромбоцитов, в этом органе частично вырабатываются также антитела, уничтожающие тромбоциты.

Удаление его приносит позитивный результат в виде увеличения количества тромбоцитов до бессимптомного уровня (выше 30 000-50 000/ul) у большинства пациентов.

Удаление селезенки приводит однако к общему ослаблению иммунной системы, что в будущем может привести к более частому возникновению инфекционных заболеваний.

В случае неэффективности этих двух терапий применяются иммуносупрессоры или другие препараты, поддерживающие стероидное лечение.

Частой причиной периферической тромбоцитопении является тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура (англ. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, синдром Мошковица), ежегодно отмечается около 40 заболеваний на 100 000. Часто это болезнь капилляров при которой появляются маленькие тромбы – агрегаты тромбоцитов – в капиллярах.

Кроме симптомов пурпуры выступают более серьезные симптомы, связанные с недостатком кислорода в органах, в особенности в мозге, сердце, почках, поджелудочной железе и надпочечниках, в результате нарушения кровообращения в капиллярах.

Может появляться температура, неврологические симптомы (головная боль, изменения поведения, нарушения слуха и зрения, в крайних случаях кома), желтуха, увеличение селезенки и печени.

Причинно является наличие в крови так называемых аномально больших мультимеров фактора Виллебранда– патологических факторов свертывания, которые активизируют ненужные тромбоциты, приводя к появлению их агрегатов, закупоривающих капилляры.

Тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура является состоянием, угрожающим жизни, если ее не лечить – приводит к смерти в более чем 90% случаев. Лечение состоит в переливании плазмы, эта процедура значительно ограничивает появление новых тромбов.

Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении, иммуносупрессанты, стероиды и другие препараты. Прогноз в случае принятия лечения умеренно хороший, смертность составляет около 20%.

Периферическая тромбоцитопения также может развиваться при гемолитико-уремическом синдроме, который является осложнением тяжелых бактерийных заражений, чаще всего у маленьких детей, пожилых людей, а также людей со сниженным иммунитетом.

В результате «поражения» почек токсинами, вырабатываемыми бактериями во время первичного заболевания происходит чрезмерное выделение патологической формы фактора Виллебранда, который активизирует тромбоциты и локальное возникновение их агрегатов – малых тромбов в сосудах.

Это приводит к нарушению кровообращения в капиллярах, особенно в почках – обычно наступает инфаркт коры почек, сильная почечная недостаточность, а в остальных органах - тромбоцитопения.

В случае наступления гемолитико-уремического синдрома, ключевым является удаление его причины, поскольку это состояние угрожает жизни.

После удаления первичной причины наступления синдрома количество тромбоцитов приходит в норму.

Идиопатическая пурпура

Причиной наступления идиопатических (геморрагических) пурпур является недостаток факторов свертывания, находящихся в плазме. Различаются геморрагические пурпуры врожденные и приобретенные.

Самой частой первичной врожденной пурпурой является болезнь Виллебранда (англ. von Willebrand disease). В этой болезни выступает недостаток плазменного гликопротеина vWF, который принимает участие в адгезии тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов. Возникает у 1-2% всей популяции.

Характеризуется достаточно сильными кровотечениями в случае механических травм или медицинских процедур. Могут также появляться сильные кровотечения в пищевод, мышцы и суставы.

Эта болезнь может также принять вторичную форму, как результат аутоиммунологичной болезни, при некоторых новообразованиях, а также эндокринологических заболеваниях (например, недостаточность щитовидной железы).

Лечение состоит на приеме лекарств, которые увеличивают количество vWF и на приеме гормональных контрацептивов у женщин, которая может уменьшить выделение крови при менструациях.

Более редкими видами врожденных геморрагических пурпур являются гемофилии типа A и B (англ. haemophilia A/B). Гемофилии состоят в недостаточной активности фактора свертывания соответственно VIII в типе A и IX в типе B.

Чаще всего наблюдаются у мальчиков, поскольку нарушения переносятся посредством хромосомы X. Девочки, имея две хромосомы, имеют больше шансов на получение как минимум одного правильного гена.

Однако если являются носительницами гена, переносящего болезнь, их сыновья будут болеть в 50% случаев. Эти симптомы очень походи на симптомы при болезни Виллебранда.

Не применяется лечение причины, а только симптоматическое. Назначаются препараты содержащие факторы свертывания со сниженной активностью.

Чаще всего приобретенной болезнью, вызывающей геморрагическую пурпуру является рассеянное внутрисосудистое свертывание (англ. disseminated intravascular coagulation, DIC).

Это синдром, который является осложнением многих заболеваний и состоит в возникновении множества малых тромбов в капиллярах (иногда также в сосудах), а также возникающей из тромбоцитопении.

Заболевание вызвано общим процессом свертывания в результате проникания в кровь цитокинов, которые ослабляют антикоагуляционное действие субстанций, содержащихся в плазме, или появления прокоагуляционных факторов в крови.

Кроме симптомов пурпуры появляются симптомы недостаточности кислорода в важных органах, как при тромболитической тромбоцитопенической пурпуре.

Эта болезнь имеет вторичный характер многих болезней и клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, сепсис, тяжелые инфекции, серьезные повреждения отдельного органа, осложнения, связанные с беременностью, переливание крови, отторжение трансплантированного органа, серьезные механические повреждения нескольких органов и другое.

Лечение состоит в лечении основной болезни, переливании крови и фармакологическом восстановлении нормального кровообращения.

Прогноз зависит от основного заболевания, общего состояния здоровья пациента и уровня диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

  • разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
  • недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
  • длительное воздействие радиоактивных изотопов;
  • обширное оперативное вмешательство;
  • наследственная предрасположенность к развитию болезни;
  • прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

  1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
  2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
  3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

  • изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
  • гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
  • аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

  • клинического анализа крови;
  • микроскопического исследования мазков крови;
  • выявления уровня фибриногена;
  • коагулограммы;
  • определение протромбинового времени, АЧТВ;
  • клинического анализа мочи;
  • пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

Название медикамента Схема применения Побочные явления
Гормональные препараты, принадлежащие к группе глюкокортикостероидов В большинстве случаев при тромбоцитопенической пурпуре назначают Преднизолон в дозировке 1–2 мг/кг. Спустя три недели дозу лекарственного средства постепенно уменьшают вплоть до полной отмены препарата. Повторный курс назначают по истечении 30 дней. Существует и возможность проведения пульс-терапии Гидрокортизоном в дозировке 0,5 мг/кг в день. При длительном применении препаратов могут возникнуть такие побочные явления: повышение содержания глюкозы в крови, уменьшение содержания калия в организме, обострение язвенной болезни желудка, ухудшение состояния иммунной системы, задержка роста, повышение кровяного давления.
Иммуноглобулины, предназначенные для внутривенного введения При острой форме тромбоцитопенической пурпуры соответствующие лекарства назначают в дозировке 1Г/кг в день. Длительность лечения обычно варьируется от одного до двух дней. При наличии у человека хронической формы недуга показано единичное применение лекарства для того, чтобы привести в норму уровень тромбоцитов. При использовании препаратов могут наблюдаться такие побочные эффекты, как боли в районе головы, аллергические реакции, повышение температуры до высоких отметок, озноб. В отдельных случаях для облегчения побочных эффектов от применения иммуноглобулинов назначают Димедрол или Парацетамол.
Интерферон альфа Препарат применяется при лечении хронической формы заболевания в том случае, когда применение глюкокортикоидов не дало выраженного результата. Длительность курса обычно составляет не менее 30 дней. При этом препарат вводят трижды в неделю. При применении лекарственного средства могут наблюдаться такие нежелательные эффекты: появление болевых ощущений в мышцах, возникновение признаков поражения печени, озноб, головная боль, повышенная температура тела. У пациентов подросткового возраста может возникнуть депрессия. При назначении Парацетамола до начала лечения тромбоцитопенической пурпуры Интерфероном альфа выраженность побочных эффектов лекарства значительно уменьшается.
Азатиоприн Суточная дозировка лекарства колеблется от 200 до 400 мг. Средняя длительность терапевтического курса составляет 3–6 месяцев. После окончания лечения больной нередко нуждается в поддерживающей терапии. При применении Азатиоприна при лечении тромбоцитопенической пурпуры больные предъявляют жалобы на рвоту, ухудшение аппетита, возникновение тошноты.
Даназол Рекомендованная дозировка лекарства варьируется от 10 до 20 мг/кг в день. Обычно дозу разделяют на три приема. Продолжительность терапевтического курса - три месяца. Даназол может оказывать токсическое воздействие на состояние печени. В процессе лечения нередко наблюдается увеличение массы тела.
Алкалоиды, которые выделяют из барвинка розового К алкалоидам розового барвинка принадлежат Винбластин и Винкристин. Их применяют в течение месяца, с периодичностью раз в семь дней. При использовании алкалоидов, получаемых из барвинка розового, могут ухудшиться функции нервной системы, нередко появляются очаги облысения, развивается некроз тканей при подкожном введении лекарственного средства.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

  • острую пищу;
  • жирную еду;
  • соленые овощи;
  • копчености;
  • острые приправы;
  • блюда быстрого приготовления;
  • квашеную капусту;
  • блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
  • продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

  • отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
  • наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
  • высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

  • язвенное поражение желудка;
  • низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
  • наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Название народного средства Схема приготовления Порядок применения при тромбоцитопенической пурпуре
Отвар на основе кровохлебки лекарственной Средство активно применяют при появлении таких осложнений тромбоцитопенической пурпуры, как почечное, маточное или желудочное кровотечение. Для его приготовления нужно залить 20 граммов измельченных корней растения 200 мл кипящей воды. Смесь следует прокипятить на слабом огне на протяжении 15 минут. Через два часа отвар рекомендуется процедить. Необходимо принимать по 20 мл средства три раза в день перед приемом пищи.
Отвар крапивы двудомной Необходимо залить 10 граммов листьев крапивы 0,2 л кипятка. Средство нужно кипятить на слабом огне не менее 10 минут. После этого его остужают и процеживают. Принимают по 20 мл напитка 4 раза в сутки. Средство отлично помогает при кровотечениях разнообразной природы.
Отвар из коры калины Нужно залить 4 чайные ложки растительного сырья 0,3 л кипящей воды. Средство варят на медленном огне в течение 20 минут. После процеживания в напиток вливают нужное количество кипяченой теплой воды: до получения первоначального объема. При тромбоцитопенической пурпуре нужно принимать по 20 мл средства трижды в сутки.
Специальная смесь, обогащенная витаминами Нужно тщательно просушить и измельчить по 0,3 кг кураги, изюма, чернослива и имбиря. В полученную смесь добавляют сок, выжатый из трех лимонов и 250 граммов меда. Средство, предназначенное для лечения тромбоцитопенической пурпуры, раскладывают в небольшие баночки емкостью примерно 100 мл. Их необходимо поставить на хранение в холодное место. Принимают по одной десертной ложке один раз в сутки, утром, во время еды. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

  • предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
  • по возможности избегать инфекционных заболеваний;
  • советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
  • при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.