Узелковый полиартериит: симптомы, лечение. Как выглядит узелковый периартериит, почему он появляется и как диагностируют патологию

Узелковый периартериит (полиартериит) - это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов - висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям - нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже - молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

• В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
• В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
• Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка - это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе - артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае - человек остается инвалидом, в худшем - может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

• Человек переболел сифилисом.
• Сосуды были повреждены механическим образом.
• Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
• Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
• У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни - ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии - отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей - его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

• М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
• М30.2 – ювенильная форма.
• М30.3 – (поражение слизистых и кожи).
• М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

• Молниеносный - поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни - до года.
• Быстрый - длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
• Рецидив - если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов - с лечением.
• Медленный - обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
• Доброкачественный - «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит - с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

• При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры - проявляется волнообразно.
• Появляется вялость, заторможенность - пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
• Снижается выделение мочи.
• Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
• Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
• Суставы начинают болеть - артралгия.
• Ухудшение зрения.
• Возникает боль в мышцах, миалгия - локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях - во всех остальных случаях.
• Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

• Сыпь - бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
• Некроз - омертвение участков кожного покрова.
• Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
• Отмирание фаланг пальцев.
• Узловатые формирования под кожей.
• Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название - сетчатое ливедо.
3. Наличие миалгии - слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
4. Поражение периферических нервов - одного или сразу нескольких.
5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
9. Ангиография - при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
10. Биопсия сосудистой стенки - именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

• Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
• Анализ крови - общий, биохимический и на наличие HBsAg.
• УЗИ сердца, ЭКГ - для исключения патологий этого органа.
• Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

• Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
• Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

• Преднизолон.
• Дексаметазон.
• Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций - их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты - Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии - приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека - в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В - удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели - по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен - пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства - все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана - нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Еще одно заболевание, носящее системный характер, имеющее аутоиммунное происхождение – это . Провоцирующие факторы – стрессы, переохлаждения, некоторые вирусы (под подозрением вирус гепатита В).

Среди взрослых узелковым периартериитом чаще болеют мужчина, в детском возрасте же – девочки.

При этой патологии на стенках артерий среднего и мелкого калибра оседают иммунные комплексы, появляются местами их расширения (аневризмы), сменяющиеся сужениями. Затем замедляется нормальный ток крови, форменные элементы, фибрин оседают и фиксируются на стенках, образуются тромбы и полноценное кровообращение становится невозможным. Поскольку такие изменения происходят везде, нарушается функция многих органов и систем.

Начало болезни обычно характеризуется стойкой лихорадкой, резистентной к обычным жаропонижающим средствам. Нарастает слабость, резкое похудание, беспокоит потливость. Присоединяются боли в ногах, весьма сильные, по ходу сосудов и нервов, в икроножной мышце. , поражение суставов очень редко приводит к каким-либо серьезным последствиям. Наблюдается дряблость и атрофичность мышц.

Характерен внешний вид кожи – на бледном фоне просвечивающий сосудистый рисунок придает мраморный вид, у части больных по ходу артерий прощупываются плотные, слегка болезненные узелки. Может появиться сыть – от простой пятнистой, когда ее элементы не возвышаются над поверхностью, до папулезной и геморрагической, с некрозом и гиперпигментацией.

Осложнения узелкового периартериита

К сожалению, очень частым и опасным проявлением узелкового периартериита является поражение почек. Проявляется белок и небольшое количество эритроцитов в моче, цилиндры. Быстро развивается почечная недостаточность, сильно затрудняющая лечение и значительно ухудшающая состояние больного.

Появление кашля, одышки, кровохарканья говорит о вовлечении легких, развивается интерстициальная пневмония, васкулит. При тромбозе крупного сосуда наблюдается инфаркт легкого. При выслушивании больного определяются различные хрипы, на рентгенограмме обнаруживаются очаговые, инфильтративные тени, усиление легочного рисунка, в дальнейшем – признаки пневмосклероза.

Повреждение коронарных сосудов сердца (питающих само сердце) приводит к развитию стенокардии, мелкоочаговых инфарктов. Каждая такая зона некроза, замещаясь затем соединительной тканью, приводит к развитию кардиосклероза, нарушению сердечного ритма, недостаточности кровообращения. Характерна злокачественная гипертония.

Изменения в сосудах кишечника характеризуются разлитой, сильной болью в животе, язвенно-некротическими изменениями его стенок, иногда осложняются желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией стенок с развитием перитонита. Может развиться хронический панкреатит. Печень и селезенка достаточно устойчивы к заболеванию и изменения в них не оказывают существенного влияния на течение заболевания.

Со стороны нервной системы поражается как центральная ее часть (кровоизлияния в головной мозг, менингиты, энцефалиты), так и периферическая (невриты).

Диагноз ставится по сочетанию характерных признаков, наиболее точные данные даст гистологические исследование тканей, полученных при биопсии.

Основные препараты для терапии узелкового периартериита – стероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), в больших дозах, с первых дней после установления диагноза. В некоторых случаях к гормонам добавляются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн). После купирования основных проявлений дозу лекарств постепенно снижают, доводят до минимально возможной, предотвращающей обострения (поддерживающая). Желательно назначать время от времени витамины, особенно аскорбиновую кислоту, калия оротат. В зависимости от проявляющихся симптомов, проводят симптоматическую терапию.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео

Кровеносная система обеспечивает нормальное питание всем органам и участкам тела, что помогает человеку жить, ведь органы благодаря кислороду хорошо функционируют. Если в кровеносной системе происходит сбой, то страдает весь организм, нарушается питание тканей, появляется боль и слабость.

Узелковый периартериит – это серьезное заболевание, при котором происходит разрушение артерий. Точная причина заболевания до сих пор не известна, поэтому вылечить его сложно, часто возникают серьезные последствия. Чем раньше пациент обратится к врачу с подобной проблемой, тем больше вероятность благополучного исхода.

Узелковый периартериит ног

Узелковый периартериит – это разновидность васкулита , болезнь неизвестной этиологии, при которой происходит поражение артерий и иногда вен. Чаще всего заболевание затрагивает мелкие сосуды, реже крупные, а вены крайне редко. При такой патологии сосуд воспаляется, возникает склероз и появляются микроаневризмы .

Что интересно, такое заболевание встречается не только у людей, но и у животных. Узелковый периартериит был обнаружен у собак, свиней, коров и у других живых существ. При этом заболевание инфекционным не считается, связано оно с особенной реакцией организма на какие-либо аллергены.

Виды

Узелковый периартериит разделяют на следующие виды:

• Астматический;
• Классический;
• Моноорганный;
• Кожно-тромбангиитический.

При кожном периартериите обычно осложнений не случается, ремиссии длительные, нарушения работы внутренних органов не возникает. Обычно заболевание развивается медленно, но в особо тяжелых случаях возможна даже гибель пациента, тогда заболевание прогрессирует очень быстро.

Причины

Точная причина патологии на данный момент не известна, но врачи считают, что связан периартериит с повышенной чувствительностью организма к каким- либо аллергенам. Обычно все вещества распространяются по кровеносным сосудам, а если стенки их чувствительны, то начинается воспаление, артериит нижних конечностей, и их разрушение.

Врачи предполагают, что узелковый периартериит передается по наследству, но пока что утверждение не доказано. Также было отмечено, что возникновение заболевания связано с другими болезнями, в частности с гепатитом В и С, краснухой, ВИЧ и др. Вирусы ослабляют организм и могут провоцировать различные осложнения.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск заболеть возрастает:

• Слабый иммунитет , авитаминоз;
• Различные травмы ;
• Переохлаждение;
• Возникновение побочных эффектов при приеме препаратов;
• Сахарный диабет и другие эндокринные нарушения;
• Хронические заболевания внутренних органов и др.

Симптомы

Симптомы узелкового периартериита могут быть очень разными, так как могут поражаться совершенно различные части тела. Хроническая форма заболевания обычно протекает долго, симптомы постепенно усиливаются. При острой форме узелкового периартериита, которая встречается чаще всего, наоборот все симптомы очень выражены.

В целом, можно выделить ряд общих симптомов, которые появляются в большинстве случаев. Стоит отметить, что степень их проявления зависит от тяжести заболевания, то есть в запущенных случаях симптоматика яркая, а на начальных стадиях наоборот слабая.

• Лихорадка, при которой лечение антибиотиками не дает никакого эффекта, сопровождается такое состояния болями в животе, отсутствием аппетита.
• Как следствие, человек сильно худеет, чувствует общую слабость и недомогание.
• На коже могут появляться своеобразные высыпания, которые в запущенных случаях переходят в некроз .
• Кожа становится мраморно бледной.
• В некоторых случаях прощупываются узелки по ходу сосудов на конечностях.
• Пациента беспокоят довольно выраженные боли в мышцах, которые усиливаются при движении и надавливании.
• Иногда встречается поражение суставов, возникает их отек и боль, в такой ситуации говорят о полиартрите .
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы.
• Почти у всех пациентов с узелковым периартериитом возникает нарушение работы почек.
• Часто поражаются и легкие, пациент начинает кашлять, появляется одышка.
• Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
• Возникает сбой в работе нервной системы.
• Появляются проблемы с глазами.
• Нарушается работа эндокринной системы.

На начальных стадиях обычно внешние проявления не так заметны, присутствуют в основном только ноющие боли и слабость. Со временем самочувствие ухудшается, у пациента поднимается температура, состояние очень похоже на инфекцию, но при лечении антибиотиками температура не проходит, сбивают ее нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды.

Диагностика

Точно диагностировать заболевание может только специалист. Так как на начальных этапах симптомы очень схожи с другими патологиями, придется провести ряд исследований. В первую очередь пациенту нужно обратиться к терапевту и сдать анализы, на основании которых врач общей практики уже направит к узкому специалисту.

Чтобы подтвердить узелковый периартериит, назначают следующие исследования:

• Анализ крови общий и биохимический;
• Анализ мочи;
• Доплер УЗИ сосудов почек;
• Рентгенографию легких;
• Биопсию;
• Антиографию.

На основании исследований врач назначает лечение пациенту индивидуально. При такой патологии самолечением заниматься очень опасно, это может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти.

Лечение

Лечат узелковый периартериит длительно и комплексно. Пациента направляют к различным узким специалистам, это нефролог, ревматолог , кардиолог, офтальмолог, пульмонолог и др. Препараты врач подбирает индивидуально, в зависимости от конкретного случая, а длительность лечения обычно составляет не менее 24 месяцев.

На ранних стадиях узелкового периартериита, когда еще не возникло никаких осложнений, назначают прием кортикостероидов и аспирина, чередуя их между собой курсами. Такого лечения обычно достаточно, чтобы восстановить нормальную работу сосудов и предупредить развитие осложнений.

Если возникли осложнения, то назначают следующие препараты:

• Цитостатики при поражении почек и злокачественной гипертензии;
• При нарушении состава крови и образовании тромбов, при синдроме ДВС назначают Гепарин , Трентал, Курантил.
• Чтобы остановить некроз, назначают биопрепараты: Инфликсимаб, Этанерсепт. Они помогают быстро избавиться от воспалительного процесса.
• Физиотерапевтическое лечение назначают, если наблюдается атрофия мышц . Показана лечебная физкультура, мануальный массаж и гидромассаж.
• Экстракорпоральная гемокоррекция помогает очистить кровь от веществ, которые увеличивают свертываемость крови и иммунную реакцию организма.

Осложнения

Узелковый периартериит обычно проходит неблагоприятно, поэтому о хорошем прогнозе говорят редко. Болезнь опасна тяжелейшими осложнениями, которые сильно укорачивают жизнь пациента. Существуют случаи, когда болезнь развивалась в течение 6 месяцев и пациент погибал.

Именно поэтому при любых подобных недомоганиях нужно как можно скорее обратиться в больницу и пройти обследование, начать адекватную терапию. В противном случае велик риск возникновения следующих осложнений:

• Инфаркты и инсульты;
• Склерозы различных органов;
• Развитие аневризм и их разрывы;
• Гангрена кишечника;
• Энцефаломиелит;
• Синдром почечной недостаточности;

Как правило, полностью вылечить узелковый периартериит не удается, но в 50% случаев возможно купирование прогрессирования заболевания. Как показывает статистика, после стойкой ремиссии снова возникают обострения.

Профилактика

Специальной профилактики узелкового периартериита для здоровых людей не существует, так как не известны точные причины его возникновения. В целом, людям рекомендуется вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться , не принимать препараты без назначения врача, вовремя пролечить все инфекции.

Чтобы продлить ремиссию, необходимо постоянно проходить обследования и назначенные медицинские процедуры, также рекомендуется при приеме лекарств изучать инструкцию, чтобы исключить препараты, которые организм больного не переносит. Также необходимо укреплять организм, избегать контакта с инфекционными больными, переохлаждения, травм.

О болезни (видео)

Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

• Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
• Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
• В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

• Инфекционные поражения бактериального характера;
• Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
• Сифилис;
• Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
• Механическое повреждение сосудистых стенок.

Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

• Переохлаждения;
• Генетическая расположенность;
• Облучение организма;
• Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
• Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
• Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

• Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
• Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
• Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
• При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
• Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
• Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Какие профилактические меры?

• Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
• Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
• Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
• Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
• Своевременно лечить инфекционные заболевания;
• Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
• Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.

Видео: Узелковый полиартериит.

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!