Что такое признаки переходящего предвозбуждения желудочков. Патогенез и лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков

Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы , вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).

Что является причиной синдрома WPW?

В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному “маршруту”:

работа проводящей системы сердца

Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.

Благодаря прохождению такого “маршрута” нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента , который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков . Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных при данной патологии.

Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?

Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие “феномена WPW”, который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.

Симптомы и диагностика синдрома WPW

Наиболее часто выявляются следующие симптомы:

, дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как “сердце выпрыгивает, колотится”.
Головокружение.
Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
Боли в области сердца (давящие, колющие).
Чувство нехватки воздуха.
У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.

Варианты течения патологии

Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
Легкое течение . Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма ( , или беспорядочное сокращение предсердий, и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.

Диагностические признаки

При обследовании пациента можно выявить:

Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о “преходящем синдроме ВПВ”.

Опасен ли синдром WPW?

Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.

Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как купировать синдром?

Помимо лекарственных препаратов существуют еще и методы, заслуживающие особого внимания.

Активация вагусных рефлексов

Иннервация сердца устроена достаточно сложно. Известно, что сердце – уникальный орган, в котором возникает нервный импульс независимо от влияния нервной системы. Простыми словами, сердце может работать автономно в организме человека. Но это не значит, что сердечная мышца совсем не подчиняется нервной системе. К мышечным клеткам подходят нервные волокна двух типов: симпатические и парасимпатические. Первая группа волокон активирует работу сердца, вторая – замедляет сердечный ритм. Парасимпатические волокна проходят в составе блуждающего нерва (nervus vagus), отсюда произошло и название рефлексов – вагусные. Из выше сказанного становится понятно, что для устранения приступа тахикардии, нужно активировать именно парасимпатическую нервную систему, а именно – блуждающий нерв. Наиболее известными из всех подобных методик являются следующие:

Рефлекс Ашнера . Доказано, что при умеренном надавливании на глазные яблоки, происходит замедление сердцебиения, и приступ тахикардии может прекратиться. Давление нужно оказывать в течение 20-30 секунд.
Задержка дыхания и сокращение мышц живота также приводит к активации блуждающего нерва. Поэтому йога и правильное дыхание могут как предупредить наступление приступов тахикардии, так и прекратить их в случае возникновения.

Медикаментозное лечение

Эффективны при приступах тахикардии, нарушениях ритма следующие группы препаратов:

Адреноблокаторы . влияет на рецепторы в сердечной мышце, за счет чего снижается частота сердечных сокращений. При лечении приступов тахикардии часто используется препарат “Пропранолол” (“Анаприлин”, “Обзидан”). Однако, его эффективность достигает лишь 55-60%. Также важно помнить, что этот препарат противопоказан при низком давлении и бронхиальной астме.
“Прокаинамид” обладает высокой эффективностью при синдроме WPW. Данный препарат лучше вводить внутривенно струйно, но очень медленно, предварительно растворив препарат с 10 мл физиологического раствора. Общий объем вводимого вещества должен быть 20 мл (10 мл “Прокаинамида” и 10 мл физиологического раствора). Вводить необходимо в течение 8-10 минут, контролируя артериальное давление, частоту сердечных сокращений, с последующей регистрацией электрокардиограммы. Пациент должен находиться в горизонтальном положении, так как “Прокаинамид” имеет способность снижать давление. Как правило, в 80% случаев после введения данного препарата у пациента восстанавливается сердечный ритм.
“Пропафенон” (“Пропанорм”) – антиаритмический препарат, который обладает высокой эффективностью при купировании приступов тахикардии, связанных с синдромом ВПВ. Данное лекарственное средство применяется в таблетированной форме, что очень удобно. Противопоказаниями являются: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, возраст до 18 лет, значительное снижение давления и блокады в проводящей системе сердца.

Важно! С осторожностью стоит принимать препарат “Амиодарон”. Несмотря на то, что в показаниях к этому лекарству в аннотации указан синдром WPW, в клинических испытаниях было выявлено, что прием “Амиодарона” в редких случаях может спровоцировать фибрилляцию (беспорядочное сокращение) желудочков.

Абсолютно противопоказан прием при синдроме ВПВ следующих групп препаратов:

Блокаторы кальциевых каналов , например, “Верапамил” (“Дилтиазем”, “Изоптин”). Эта группа лекарственных средств способна улучшать проводимость нервного импульса, в том числе и в дополнительном пучке Кента, за счет чего возможно появление фибрилляции желудочков, трепетания предсердий. Эти состояния очень опасны.
Препараты АТФ , например “Аденозин”. Доказано, что в 12% случаев у пациентов с синдромом ВПВ данный препарат вызывает фибрилляцию предсердий.

Электрофизиологические методы восстановления ритма

Операция при синдроме WPW

Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.

Показания к операции:

Пациенты с частыми приступами тахикардии.
Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.

Как проводится операция?

Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.

Техника операции:

Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит .
В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит “замораживание” пучка Кента.
После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.

Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне “мнимого” благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является “платформой”, или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.

Видео: синдром WPW (мини-лекция на английском)

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца — ускоренное проведение импульса возбуждения по дополнительным аномальным проводящим путям между предсердиями и желудочками сердца. Синдром проявляется характерными изменениями ЭКГ и пароксизмами сердечных аритмий.

Различают три варианта синдрома:
пучки Кента — прямые аномальные пути проведения импульса между предсердиями и желудочками, их функционирование обозначают как синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта по имени описавших его авторов;
волокна Махейма, соединяющие дистальную часть АВС или пучок Гиса с проводящей системой миокарда желудочков;
пучки Джеймса, соединяющие предсердия или проксимальную часть атриовентрикулярного соединения (АВС) с его дистальной частью или с пучком Гиса, изменения ЭКГ при участии этих путей в проведении импульса характеризуют как синдром укороченного интервала Р—R.

В пучках Кента и Джеймса физиологической задержки импульса (как в нормальном АВС) не происходит. Поэтому одним из основных признаков функционирования этих пучков является укорочение интервала Р—R (интервала R—Q) до значений менее 0,12 с.

Синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта наиболее распространен: встречается примерно у 1% населения. Чаще этот синдром выявляется у лиц с нормальным сердцем, но может сочетаться с врожденными кардиомиопатиями и пороками сердца.
Распознается этот вид синдрома электрокардиографически на основании одновременного наличия двух признаков: укорочения интервала Р—R и расширения комплекса QRS (более 0,1 с) с характерным изменением его формы за счет D-волны (дельта-волны), регистрируемой на восходящем колене зубца К. Появление этой волны объясняется тем, что перед проникновением импульса через АВС в желудочки часть их миокарда охватывается возбуждением от опережающего импульса, проведенного по пучку Кента.

Пароксизмальные тахиаритмии возникают при синдроме ВПУ в 40—80% случаев. Наиболее часто встречается так называемая ортодромная суправентрикулярная реципрокная тахикардия с циркуляцией волны возбуждения, при которой импульс проводится от предсердий к желудочкам через нормальное АВС, а затем по пучку Кента возвращается ретроградно на предсердия и в АВС.
На электрокардиограмме во время пароксизма регистрируется правильный ритм с частотой 150—230 в 1 мин; комплексы QRS нормальной конфигурации (не имеют D-волны). В отведениях II, III, АVF, иногда в других после каждого желудочкового комплекса регистрируются инвертированные зубцы Р, отражающие ретроградное возбуждение предсердий. Реже наблюдают пароксизмальную так называемую антидромную суправентрикулярную реципрокную, тахикардию, при которой направление циркуляции волны возбуждения бывает прямо противоположным. Тахикардия на ЭКГ проявляется ритмичными (150—200 в 1 мин), резко расширенными (за счет аномальной активации желудочков) комплексами QRS, между которыми определяются инвертированные в отведениях II, III, АVF зубцы Р.

У больных с синдромом ВПУ могут возникать мерцания предсердий. При этом наличие дополнительного аномального пути проведения способствует проникновению в желудочки большего, чем по АВС, числа импульсов, что проявляется очень высокой частотой желудочковых сокращений (до 200—300 и более в 1 мин). На ЭКГ регистрируются неритмичные, резко расширенные желудочковые комплексы.

Синдром укороченного интервала Р—R известен также по именам описавших его авторов как синдром Клерка — Леви — Кристеско (синдром СLС) и синдром Лауна — Гейнонга — Левина (синдром LGL). Электрокардиографически проявляется только укорочением интервала Р—R при отсутствии изменении комплекса QRS. Встречается преимущественно у лиц с нормальным сердцем.
Основным клиническим проявлением этого варианта синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как и синдрома ВПУ, являются пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии, возникающие на аналогичной электрофизиологической основе (циркуляция волны возбуждения).

Аномальное проведение по волокнам Махейма электрокардиографически проявляется расширением желудочкового комплекса за счет дельта-волны при отсутствии укорочения интервала Р—R. Клиническое значение этого варианта синдрома пока не изучено.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков необходимо лишь при проявлениях его в форме пароксизмальных тахиаритмий.
В случае возникновения пароксизмов суправентрикулярной реципрокной тахикардии реже 1 раза в месяц лечение может быть ограничено мероприятиями по купированию пароксизмов.
Нередко эффективными бывают рефлекторные возбуждения вагуса, например, массаж каротидного синуса, натуживание (проба Вальсальвы). При отсутствии эффекта показана электроимпульсная терапия.

ЛекарственнЫе методы лечения заключается во внутривенном введении бета-адреноблокаторов (обзидана), кордарона, новокаинамида, этацизина, дизопирамида.
От введения верапамила (изоптина) и сердечных гликозидов при уширенных желудочковых комплексах на ЭКГ следует воздерживаться, т.к. эти препараты улучшают проводимость в дополнительных аномальных путях; в случае пароксизма трепетания или мерцания предсердий у больных с синдромом ВПУ они могут вызвать фибрилляцию желудочков.

Для профилактики пароксизмов тахиаритмии, возникающих чаще 1 раза в месяц, назначают внутрь сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, этацизин, этмозин, дизопирамид, новокаинамид.

При неэффективности лекарственного лечения производят имплантацию кардиостимулятора либо выполняют хирургическую деструкцию пучка Кента.

У больных с пароксизмом мерцательной аритмии при частоте желудочковых сокращений выше 250 в 1 мин и отсутствии эффекта лекарственной терапии необходима хирургическая деструкция пучка Кента по витальным показаниям.

Лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков может быть консервативным и хирургическим. При отсутствии симптоматики можно обойтись и без терапии.

Что это такое

Синдром преждевременного возбуждения желудочков – это ускоренное проведение импульса между предсердиями и желудочками , которое реализуется вследствие наличия дополнительных (аномальных) проводящих путей. Синдром преждевременного возбуждения желудочков проявляется характерными изменениями, которые заметны при проведении ЭКГ, а также может сопровождаться пароксизмами сердечных тахиаритмий.

Разновидности синдрома

На сегодняшний день выделяют несколько вариантов данной патологии, которые различаются некоторыми особенностями, отражающимися на электрокардиограмме. Известны следующие виды аномальных проводящих путей:

Пучки Кента – аномальные пути, соединяющие предсердия и желудочки, минуя атриовентрикулярный узел.
Пучки Джеймса – проводящий путь, расположенный между нижней частью атриовентрикулярного узла и синоатриальным узлом.
Пучки Махейма – соединяют атриовентрикулярный узел (либо начала пучка Гиса) с правой частью межжелудочковой перегородки или с разветвлениями правой ножки пучка Гиса.
Пучки Брешенмаше – проводящий путь, связывающий правое предсердие со стволом пучка Гиса.

Среди разновидностей синдром преждевременного возбуждения желудочков в клинической практике чаще всего отмечают синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который обусловлен наличие аномальных пучков Кента. Также выделяют и синдром Клерка-Леви-Кристенко (при наличии пучков Джеймса), при котором регистрируется укорочение интервала P-Q(R) на электрокардиограмме.

Кроме, упомянутых выше дополнительных проводящих путей, существуют и иные аномальные пути проведения. Примерно у 5-10% больных синдромами преждевременного возбуждения желудочков отмечаются несколько дополнительных путей проведения.

Симптоматика

Нередко синдром преждевременного возбуждения желудочков протекает бессимптомно, и выявить патологию можно только с помощью электрокардиографии. Больше половины пациентов жалуются на сердцебиение, одышку, боль в груди, панические атаки и потерю сознания.

Наиболее опасным проявлением синдрома преждевременного возбуждения желудочков является фибрилляция предсердий, которая сопровождается стремительным увеличением частоты сердечных сокращений, серьезными нарушениями и может закончиться внезапной смертью больного. Факторами риска развития фибрилляции предсердий являются возраст, мужской пол и наличие синкопальных состояний в анамнезе.

Лечение

Бессимптомное течение синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как правило, не требует никакого специфического лечения.

Если заболевание осложнено наличием пароксизмов сердечных тахиаритмий, то прибегают к медикаментозному лечению, суть которого заключается в купировании и профилактике приступов. В данном случае для подбора медикаментозных средств большое значение имеет характер и течение аритмии. При ортодомной реципрокной тахикардии препаратами первого ряда являются средства на основе аденозина. Также целесообразно применение бета-адреноблокаторов, которые с целью купирования могут вводиться внутривенно.

При пароксизмальных тахиаритмиях также назначают препараты на основе верапамила и сердечные гликозиды. Однако при наличии уширенных желудочковых комплексах от применения данных препаратов стоит воздержаться, поскольку повышают проводимость в дополнительных пучках.

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. White опубликовали статью с описанием 11 пациентов, которые переносили приступы тахикардии, а в период синусового ритма имели на ЭКГ короткий интервал PR и широкий комплекс QRS, напоминавший блокаду ножки пучка Гиса. По имени этих авторов описанный ими синдром был назван синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром WPW является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. По определению Durrer et al. (1970), термин «предвозбуждение» желудочков означает, что миокард желудочков активируется предсердным импульсом раньше, чем ожидалось бы при вхождении импульса в желудочки через нормальную специализированную проводящую систему. Синдром WPW встречается чаще других вариантов предвозбуждения желудочков. В его основе - врождённая аномалия строения проводящей системы сердца в виде добавочного пучка Кента, соединяющего миокард предсердий и желудочков напрямую, в обход атриовентрикулярного соединения, и способного к быстрому проведению импульса. Аномалия проведения при синдроме WPW проявляется характерными изменениями ЭКГ и склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Патофизиология

Пучки Кента формируются в эмбриональном периоде в виде мышечных мостиков, проходящих через фиброзное кольцо между предсердиями и желудочками. Электрофизиологические характеристики пучков Кента (скорость проведения, рефрактерность) отличаются от свойств атриовентрикулярного соединения, что создаёт предпосылки для развития аритмий по механизму повторного входа волны возбуждения (re-entry). Способность пучков Кента к быстрому проведению предсердных импульсов в обход атриовентрикулярного соединения определяет возможность необычно высокой частоты сокращений сердца при развитии фибрилляции/трепетания предсердий, что в редких случаях может стать причиной фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Эпидемиология

· Предвозбуждение желудочков встречается в общей популяции с частотой 0,1-0,3%. 60-70% больных не имеют других признаков заболеваний сердца.
· Синдром WPW чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
· Возраст больных может быть различным. Обычно синдром WPW выявляется в детском или юношеском возрасте при обращении за неотложной помощью по поводу тахиаритмий. Скорость проведения по добавочным проводящим путям уменьшается с возрастом. Описаны случаи, когда ЭКГ-признаки предвозбуждения со временем полностью исчезали.
· До 80% больных с синдромом WPW переносят реципрокные (круговые) тахикардии, 15-30% имеют фибрилляцию предсердий, 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия встречается редко.\

Смертность

Риск внезапной аритмической смерти у больных с синдромом WPW очень низкий - около 0,15-0,39% за период наблюдения от 3 до 10 лет. Внезапная смерть как первое проявление заболевания встречается относительно редко. Напротив, у
1/2 умерших внезапно лиц с синдромом WPW причиной смерти был первый эпизод тахиаритмии.
Риск внезапной смерти увеличивается при использовании для лечения аритмий некоторых препаратов (дигоксина).

Клиническая картина

Анамнез
· Пароксизмальные тахикардии при синдроме WPW часто возникают в детском возрасте, но могут впервые развиваться у взрослых. Начавшись в детстве, аритмия способна на время исчезнуть, затем она рецидивирует. Если в возрасте старше 5 лет приступы тахикардии не прекратились, вероятность их продолжения в будущем составляет 75%.
· Во время приступа тахикардии возможны различные симптомы - от незначительного дискомфорта в грудной клетке, сердцебиения, головокружения до предобморочного состояния или потери сознания, тяжёлых нарушений гемодинамики и остановки сердца.
· Синкопе может возникать в результате гипоперфузии мозга на фоне тахиаритмии, или же вследствие угнетения синусового узла во время тахиаритмии с развитием асистолии после её прекращения.
· После окончания пароксизма может наблюдаться полиурия (растяжение предсердий во время приступа приводит к выделению предсердного натрийуретического пептида).
· Признаки предвозбуждения желудочков могут быть выявлены при случайной регистрации ЭКГ, у лиц без нарушений ритма (феномен WPW).
· Асимптомные больные редко становятся симптомными после 40 лет. С увеличением возраста есть вероятность развития фиброза в зоне присоединения пучка, в связи с чем, он утрачивает способность к проведению импульсов от предсердий к желудочкам.
Физикальные данные
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лёгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождённых или приобретенных.

Диагностика

1. Стандартная ЭКГ
Для синдрома WPW характерны следующие изменения ЭКГ (рис.1):
· Короткий интервал pQ < 0,12 с.
- результат ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути.
· Дельта волна - пологий наклон в начальной части комплекса QRS (первые 30-50 мс).
- отражает начальное возбуждение желудочка через добавочный путь, который проходит в стороне от специализированной проводящей системы и дает начало сравнительно медленной передаче импульса от волокна к волокну миокарда.

· Широкий комплекс QRS > 0,10-0,12 с.
- результат возбуждения желудочков с двух направлений - с опережением через добавочный путь, и сразу же вслед за этим - через АВ-соединение.
· Вторичные изменения реполяризации
- сегмент ST и зубец T обычно направлены в сторону, противоположную ориентации дельта-волны и комплекса QRS.
Анализ полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ позволяет определить локализацию добавочного пути.
Дополнительный путь проведения может быть манифестным или скрытым.
- Манифестный путь - на ЭКГ имеются перечисленные выше признаки предвозбуждения, пучок способен к антеградному проведению импульса (от предсердий к желудочкам).
- Скрытый путь - на ЭКГ нет признаков предвозбуждения (пучок проводит импульсы только в ретроградном направлении, от желудочков к предсердиям, являясь ретроградной частью круга re-entry при ортодромной тахикардии).
У некоторых больных предвозбуждение может быть интермиттирующим (непостоянным), с изменчивой картиной ЭКГ в комплексах одной записи или на кардиограммах, снятых с разницей в несколько дней и даже часов (рис. 2).

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
Позволяет регистрировать аритмии, выявлять интермиттирующее предвозбуждение желудочков.

3. Эхокардиография
Позволяет оценить функцию левого желудочка, сократимость миокарда в различных сегментах, исключить сопутствующие дефекты сердца - клапанные пороки, аномалию Эбштейна, корригированную транспозицию магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, которые могут сочетаться с синдромом WPW.

4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)
При обследовании некоторых пациентов может понадобиться специальное электрофизиологическое исследование. ЭФИ может быть неинвазивным (метод чреспищеводной электрической стимуляции сердца - ЧПЭС) и инвазивным, эндокардиальным. Последний метод наиболее точен. ЭФИ позволяет уточнить механизм развития тахикардии, определить локализацию добавочного пути и оценить его электрофизиологические свойства (проводимость и длительность рефрактерного периода). Пучки с коротким рефрактерным периодом (менее 250-270 мс), а значит, способные проводить импульсы с высокой частотой, являются потенциально опасными.

Аритмии при синдроме WPW

У больных с синдромом WPW могут встречаться различные нарушения ритма, но наиболее характерны 2 типа тахикардий: реципрокные (круговые) тахикардии и фибрилляция/трепетание предсердий.

1. Реципрокные атриовентрикулярные тахикардии: ортодромная, антидромная
· При синусовом ритме проведение импульсов от предсердий к желудочкам осуществляется через оба пути - атриовентрикулярное соединение и пучок Кента, условий для пароксизма тахикардии нет. Пусковым фактором круговой тахикардии обычно является предсердная экстрасистола, возникшая в критический момент сердечного цикла, а именно когда преждевременный импульс может быть проведен к желудочкам лишь по одному пути, в связи с рефрактерностью второго.
· Чаще рефрактерным оказывается пучок Кента (90-95% случаев), и возбуждение желудочков происходит через атриовентрикулярное соединение (ортодромно). После окончания возбуждения желудочков импульс может вернуться в предсердия по добавочному пути, двигаясь в ретроградном направлении, и вновь войти в атриовентрикулярное соединение, замыкая круг тахикардии. При таком направлении движения импульса тахикардия называется ортодромной реципрокной АВ-тахикардией. Её особенности: 1) узкий комплекс QRS; 2) строгая регулярность ритма; 3) признаки ретроградного возбуждения предсердий позади комплекса QRS (зубец P - отрицательной полярности в отведениях II, III и avF) (рис. 3).

· Приступы ортодромной тахикардии могут наблюдаться и у больных со скрытыми пучками Кента, благодаря способности добавочного пути к ретроградному проведению.
· Антидромная реципрокная АВ-тахикардия встречается в 10-15 раз реже ортодромной. В этом случае импульс входит в желудочек через добавочный путь (антидромно), а возвращается в предсердие через атриовентрикулярное соединение в ретроградном направлении. Формируется тахикардия 1) с широкими комплексами QRS, 2) строго регулярная, с потенциально более высокой частотой ритма, так как пучок имеет короткий рефрактерный период, 3) ретроградный зубец P находится перед комплексом QRS, но обычно плохо различим. Желудочковый комплекс представляет в этом случае сплошную дельта-волну, совпадающую по полярности в каждом отведении с дельта-волной при синусовом ритме. Такую тахикардию трудно отличить от желудочковой (рис. 4). В случае сомнений в диагнозе, эта форма суправентрикулярной аритмии должна лечиться как желудочковая.
· Антидромная тахикардия опаснее ортодромной: она хуже переносится и чаще трансформируется в фибрилляцию желудочков.

2. Фибрилляция предсердий
· Фибрилляция предсердий встречается у больных с синдромом WPW гораздо чаще, чем у лиц такого же возраста в общей популяции - с частотой
11-38%. Предрасположенность к развитию фибрилляции предсердий при синдроме WPW объясняют изменением электрофизиологических свойств предсердий под влиянием частых пароксизмов круговых тахикардий, и даже самим фактом присоединения пучка к миокарду предсердий. Считается также, что фибрилляция предсердий может возникать в результате сопутствующих синдрому WPW изменений в предсердиях, не зависящих от наличия добавочного пути.
· Фибрилляция предсердий - это самая опасная аритмия при синдроме WPW, способная перерождаться в фибрилляцию желудочков. Появление пароксизмов фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW означает неблагоприятный поворот в течении заболевания. Время появления фибрилляции предсердий может быть различным: она может быть первым приступом тахикардии у больного с синдромом WPW, возникать у пациентов с длительным анамнезом реципрокных тахикардий, или развиваться в ходе приступа реципрокной тахикардии.
· В норме атриовентрикулярное соединение выполняет функцию физиологического фильтра на пути частых импульсов из предсердий, пропуская при фибрилляции предсердий в желудочки не более 200 импульсов в минуту. У больных с синдромом WPW поток импульсов направляется из предсердий в желудочки, используя оба пути - АВ-соединение и пучок Кента. Благодаря короткому рефрактерному периоду и высокой скорости проведения по добавочному пути, число сокращений сердца может достигать 250-300 и более в 1 минуту. В связи с этим, ФП при синдроме WPW часто сопровождается нарушением гемодинамики, что клинически проявляется гипотензией и синкопе.
· Нарушение гемодинамики во время пароксизма ФП вызывает симпатическую активацию, что дополнительно увеличивает частоту проведения по добавочному пути. Слишком высокая ЧСС может стать причиной трансформации фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков.
· На ЭКГ во время фибрилляции предсердий у больных с предвозбуждением желудочков регистрируется частый нерегулярный ритм (ЧСС более 200/мин) с широкими полиморфными комплексами QRS необычной формы. Своеобразие желудочковых комплексов при этой аритмии связано с их сливным характером (форма QRS определяется относительным участием в возбуждении желудочков АВ-соединения и дополнительного пути). В отличие от полиморфной желудочковой тахикардии, феномена «torsades de pointes» при этом нет (рис. 5).

· Измерение кратчайшего интервала RR на ЭКГ, снятой во время приступа фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW, используют для оценки степени риска: опасность максимальна, если RRmin ≤ 220-250 мс.

Стратификация риска

Оптимальная лечебная тактика при синдроме WPW определяется на основе индивидуальной оценки риска внезапной смерти.
· Лица с признаками предвозбуждения на ЭКГ, не переносившие тахикардий, обычно не нуждаются ни в лечении, ни в дополнительном обследовании. Исключение составляют профессиональные спортсмены и представители профессий высокого риска (пилоты, водители и др.): им рекомендуют пройти электрофизиологическое обследование для определения свойств добавочного пути и связанного с ним риска внезапной смерти.
· Интермиттирующий характер предвозбуждения желудочков, исчезновение дельта-волны на фоне учащения ритма или во время физической нагрузки, а также после внутривенного введения новокаинамида или аймалина, характерны для добавочных путей с длинным рефрактерным периодом. Такие добавочные пути обычно не способны к частому проведению импульсов в случае развития фибрилляции/трепетания предсердий. Риск внезапной кардиальной смерти низкий.
· Маркеры высокого риска при синдроме WPW, установленные при ретроспективном анализе случаев внезапной смерти больных: 1) кратчайший интервал RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс; 2) симптомные тахиаритмии в анамнезе; 3) множественные добавочные пути; 4) аномалия Эбштейна; 5) семейная форма синдрома WPW, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
· Наиболее точно риск внезапной смерти позволяет оценить интракардиальное ЭФИ.

Лечение

Больные с синдромом WPW нуждаются в лечении во время пароксизмов тахикардий и для предупреждения рецидивов.

Купирование тахикардий
1. Ортодромная реципрокная тахикардия (узкий комплекс QRS, частота - около 200/мин, ретроградный P виден отчётливо позади комплекса QRS): лечение направлено на замедление проведения в АВ-узле.
· Вагусные приёмы (выполнение манёвра Вальсальвы, односторонний массаж каротидного синуса, погружение лица в холодную воду, прикладывание к лицу пузыря со льдом) более эффективны в начале приступа.
· АТФ или аденозин внутривенно (АТФ взрослым в дозе 10-40 мг в виде болюса, в/в быстро, за 3-5 с.; аденозин 37,5 мкг/кг, в/в быстро, при необходимости - через 2-3 мин. в удвоенной дозе - 75 мкг/кг).
- не применяют при синдроме слабости синусового узла, бронхиальной астме, вазоспастической стенокардии;
- эффективен в 90% случаев реципрокных тахикардий с узким комплексом QRS; неэффективность обычно связана с неадекватной техникой введения (необходимо быстрое болюсное введение, в связи с коротким периодом полувыведения препарата);
- должна быть готовность к проведению дефибрилляции в случае развития другой формы тахикардии (особенно фибрилляции предсердий) после введения аденозина.
· Верапамил внутривенно (5 мг в/в за 2 минуты, если аритмия сохраняется - повторить через 5 мин. в той же дозе до общей дозы 15 мг).
- применяют, если тахикардия рецидивирует, или АТФ/аденозин неэффективны, или если пациент принимает теофиллин;
- верапамил не используют при синдроме WPW, если у больного уже были эпизоды фибрилляции предсердий.

2. Фибрилляция/трепетание предсердий, антидромная реципрокная тахикардия - это тахикардии с предвозбуждением желудочков (широкий комплекс QRS). Часто протекают с высокой ЧСС, выраженными симптомами, нарушением гемодинамики, и, в связи с этим, требуют немедленного прекращения.
В ургентной ситуации при нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия (энергия 1-го разряда - 100 джоулей). Если тахикардия переносится хорошо, или электрическая кардиоверсия неэффективна, проводится медикаментозная терапия. Для лечения этой группы аритмий показаны препараты, удлиняющие рефрактерный период добавочного пути (новокаинамид, кордарон). Блокада добавочного пути устраняет предвозбуждение желудочков, а вместе с ним - и угрозу внезапной аритмической смерти.
· Новокаинамид - у больных без структурного поражения миокарда (внутривенная инфузии со скоростью 20 мг в минуту до купирования тахикардии; введение препарата прекращается при развитии гипотонии, увеличении ширины QRS на 50% от исходного, или по достижении максимальной дозы 17 мг/кг).
· Амиодарон - у больных со структурным поражением сердца (нагрузочная доза - 5 мг/кг на 5% растворе глюкозы, в/в капельно в течение 20 минут, затем продолжить введение в дозе 600-900 мг за 24 часа).
NB: Для лечения фибрилляции/трепетания предсердий у больных синдромом WPW нельзя использовать дигоксин, верапамил и бета-блокаторы. Замедляя проведение через атриовентрикулярное соединение, эти препараты увеличивают проведение импульсов по добавочному пути, ЧСС и способствуют переходу аритмии в фибрилляцию желудочков.
NB: Лидокаин в этой ситуации также не применяют, так как он не удлиняет рефрактерный период добавочного пути. У больных с предвозбуждением желудочков лидокаин может увеличивать частоту желудочковых ответов при фибрилляции предсердий.

Профилактика

Существуют принципиально два пути для предупреждения повторных эпизодов аритмии у больных с синдромом WPW: фармакологический и немедикаментозный.
Первый подход предполагает длительный приём антиаритмических препаратов. По ряду причин, этот путь не является оптимальным: 1) аритмии при синдроме WPW отличаются высокой частотой ритма и связаны с потенциальной угрозой для жизни, тогда как ответ на медикаментозную терапию вариабелен и непредсказуем; 2) некоторые препараты могут парадоксально увеличивать частоту пароксизмов или частоту ритма во время эпизодов тахикардии; 3) синдром WPW часто встречается у детей и лиц молодого возраста, у которых продолжительное применение антиаритмиков особенно нежелательно; 4) нельзя не считаться и с риском развития системных побочных эффектов, например, дисфункции щитовидной железы, фотосенсибилизации или поражения лёгких при приёме амиодарона.
· При необходимости проведения медикаментозной терапии, предпочтение отдаётся препаратам ІС и III класса, способным блокировать проведение по дополнительному пути (в международных рекомендациях - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); рекомендации российских авторов включают также этацизин (IC) и гилуритмал (IA)). Оценка эффективности амиодарона в лечении больных, страдающих тахикардиями с участием добавочного пути, не показала преимуществ, по сравнению с препаратами ІС класса и соталолом. Эти данные, а также риск развития системных побочных эффектов, ограничивают длительное применение амиодарона при синдроме WPW для предупреждения пароксизмальных тахикардий. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW и структурным поражением сердца.

Пропафенон - 600-900 мг/сут в сутки в 3 приёма.
Соталол - 80-160 (максимально - 240) мг 2 раза в сутки.
Этацизин - по 25-50 мг 3 раза в сутки.

· Длительное применение бета-блокаторов при синдроме WPW допустимо, особенно если по данным ЭФИ добавочный путь не способен к быстрому проведению.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не должны назначаться больным с предвозбуждением желудочков, в связи с риском увеличения частоты желудочковых ответов в случае развития фибрилляции предсердий.

Второй путь, немедикаментозный, связан с разрушением добавочного пути, либо с помощью катетера (чаще - методом электрической радиочастотной абляции - РЧА), либо хирургическим путём во время операции на открытом сердце. В настоящее время метод РЧА становится терапией первой линии для симптомных больных с синдромом WPW, постепенно вытесняя как медикаментозный, так и хирургический подход. Эффективность первоначальной абляции добавочного пути достигает 95%, хотя в 5% случаев аритмия может рецидивировать после устранения воспаления и отёка в зоне повреждения. В таких случаях добавочный путь обычно успешно разрушают при повторном проведении процедуры. Катетерная абляция иногда может вызывать осложнения, в редких случаях - с летальным исходом (от 0 до 0,2%).

Показания к РЧА
· Симптомные реципрокные атриовентикулярные тахикардии.
· Фибрилляция предсердий (или другие симптомные предсердные тахиаритмии) с высокой частотой проведения по добавочному пути.
· Бессимптомные больные с желудочковым предвозбуждением (феномен WPW), если от их профессиональной деятельности при спонтанном развитии тахикардии может зависеть безопасность самого больного и окружающих его лиц (пилоты, водолазы-глубоководники и др.).
· Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
Таким образом, для лечения больных с WPW-синдромом (ЭКГ-признаки предвозбуждения и симптомные аритмии), особенно при гемодинамической нестабильности во время пароксизма аритмии, методом выбора является РЧА добавочного пути.
У больных со скрытыми добавочными путями (без предвозбуждения на ЭКГ), с редкими малосимтомными приступами тахикардии риск низкий, подход к лечению может быть более консервативным и учитывать предпочтения пациента.

Обучение пациентов
Больные с WPW-синдромом должны быть информированы о причинах заболевания и его возможных проявлениях. Это особенно важно для молодых асимптомных лиц, в случае выявления предвозбуждения желудочков впервые при случайной регистрации ЭКГ (феномен WPW). Нужно рекомендовать больному динамическое наблюдение с обязательным обращением к врачу при появлении симптомов. Желательно, чтобы пациент с предвозбуждением желудочков всегда имел при себе ЭКГ с заключением. Больные, получающие медикаментозную терапию, должны знать, какие препараты они принимают. Консультируя больного с синдромом WPW, нужно объяснить ему следующее:
· Как распознать проявления заболевания.
· Как, при необходимости, применить вагусные приёмы.
· Какими могут быть побочные эффекты антиаритмических препаратов, если больной их принимает.
· Целесообразность отказа от занятий соревновательными видами спорта.
· Возможности РЧА в лечении синдрома WPW и показания к её проведению, если таковые в дальнейшем появятся.
Родственникам больного с синдромом WPW нужно рекомендовать скрининговое обследование для исключения предвозбуждения желудочков.

Под этим термином понимается аномальное распространение волны возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. Эти пути короче основного А-В пути и в результате часть миокарда возбуждается раньше, а часть по АВ пути позже. Это приводит к образованию аномальных сливных комплексов QRS, иммитирущих гипертрофию желудочков, блокады ножек пучка Гиса, рубцовые изменения и острый инфаркт миокарда. Значение этих аномальных проводящих путей в том, что они включаются в цепи макро-ри-энтри и становятся причиной появления наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

Напомним, что имеются следующие дополнительные пути:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков.

Пучки Махейма, связывающие А-В узел с правой стороной мезжелудочковой перегородки.

Пучки Джеймса, соединяющие СА узел с нижней частью А-В узла.

Пучок Брешенмаше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существует два ЭКГ типа синдрома предвозбуждения: синдром (феномен) Волфа-Паркинсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леви-Кристеско (CLC). Если есть синдром предвозбуждения и приступы НЖТ, то это синдром. Если НЖТ нет - феномен.

Рис. 48. Схематическое изображение допонительных проводящих путей сердца (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский, 2003г.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При синдроме WPW волна возбуждения через пучок Кента достигает желудочки раньше, чем волна по А-В пути. Происходит возбуждение части миокарда, что дает вону дельта на восходящем колене QRS. Остальной миокард возбуждается по нормальному А-В пути.

В зависимости от расположения пучков Кента возбуждаются различные участки желудочков. Это определяет наличие трех ЭКГ типов синдрома WPW:

Тип А – пучок Кента локализуется в задне-базальной части левого желудочка. .Картина ЭКГ напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса с высоким R в первом грудном отведении.

Тип Б – пучок локализуется в правом желудочке. Картина ЭКГ напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса.

Тип С – левостороннее расположение пучка. ЭКГ может иметь признаки типов А и Б с волной дельта направленной вниз лефых грудных отведениях.

ЭКГ-признаки:

Интервал P-Q меньше 0,12 с.

Комплекс QRS сливной, в его составе есть волна дельта (ступенька).

Комплекс QRS расширен боле 0,10 с. и деформирован.

Рис. 49.На первой и второй ЭКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Рис. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Б.

Фенмен WPW может быть постоянным или преходящим. Может быть скрытым, определяемым при ЭФИ. Надо подчеркнуть, что ЭКГ при этом синдроме может напоминать блокады ножек пучка Гиса и имитировать ГЛЖ,ГПЖ, рубцовые изменения, или ОИМ.Если ОИМ происходит на фоне WPW,то обнаружить его бывает трудно.Облегчает эту ситуацию сравнение новой ЭКГ пациента со старой,снятой до приступа.

Синдром преждевременного возбуждения - CLC

Этот синдром обусловлен наличием аномального пучка Джеймса между предсердием и пучком Гиса. Волна возбуждения без задержки в А-В узле достигает пучка Гиса и возбуждение желудочков идет обычным симметричным путем.

ЭКГ признаки: укорочение P-Q менее 0,12 с. с неуширенным и не имеющим волну дельта комплексом QRS.

Рис. 51. Синдром (феномен) CLC

Еще по теме Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

Какова клиническая значимость преждевременного возбуждения желудочков?
Почему при преждевременном возбуждении желудочков интервал PR укорочен?